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La maladie de Paget

Qu'est-ce que la maladie de Paget ?

La maladie de Paget est une maladie des os. Les os se déforment et s'épaississent par endroits. La cause exacte de cette maladie est encore inconnue, mais il est possible qu'une infection virale et des facteurs génétiques y jouent un rôle. La maladie de Paget porte le nom de son découvreur, le chirurgien britannique Sir James Paget, qui l'a découverte pour la première fois en 1877. La maladie de Paget déséquilibre la décomposition et la formation des os dans le corps, ce qui entraîne une instabilité et une déformation du squelette. Des modifications pathologiques des cellules responsables de la dégradation des os en sont la cause. La maladie de Paget n'apparaît généralement qu'à partir de 40 ans et la majorité des patients ne présentent aucun symptôme ni aucune gêne, c'est pourquoi la maladie peut souvent passer inaperçue pendant toute une vie.

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget ?

Même si la maladie ne présente pas de symptômes dans la plupart des cas, les signes suivants peuvent indiquer une maladie de Paget :

  • Des douleurs dans les os, les articulations et les muscles,
  • Déformation et mauvaise position des os,
  • Usure des articulations,
  • Fractures des os,
  • Lésions nerveuses,
  • La surdité.

Comment la maladie de Paget est-elle diagnostiquée ?

Comme la maladie de Paget ne provoque généralement aucun symptôme, la plupart des personnes touchées ne consultent pas de médecin. C'est pourquoi le diagnostic se fait souvent par hasard, par exemple en cas de modification des valeurs sanguines ou de changements dans les radiographies qui ont été prises pour une toute autre raison.

Le diagnostic de la maladie de Paget se fait donc en plusieurs étapes.

L'anamnèse

Tout d'abord, le médecin recueille les antécédents médicaux. En fonction des symptômes décrits par le patient, le médecin peut déjà évaluer approximativement si la maladie de Paget peut en être la cause. En règle générale, le médecin se renseigne sur les points suivants :

  • Si la douleur est apparue, et si oui, où,
  • Si ces douleurs ne se manifestent qu'à un endroit précis, comme le dos, les articulations ou la tête,
  • Depuis combien de temps ces douleurs existent,
  • Si la température de la peau au-dessus de la zone est élevée,
  • Si la circonférence de la tête a changé,
  • Si des troubles tels que des troubles de la sensation, des paralysies, des troubles de la vue ou de l'ouïe sont apparus.

L'examen physique

Le médecin palpe la zone concernée pour se faire une idée de l'intensité de la douleur. Il vérifie également s'il y a des contractures, des raccourcissements ou des mauvaises postures comme des déformations. En comparant le côté droit et le côté gauche, le médecin pourra voir si la masse musculaire a diminué. Il contrôlera peut-être la démarche, si elle est fluide ou boiteuse. Il effectuera également quelques contrôles des fonctions articulaires et vérifiera l'amplitude des mouvements.

L'examen en laboratoire

Chez les patients souffrant de la maladie de Paget, les analyses de sang montrent généralement une concentration élevée de phosphatase alcaline. C'est une indication claire qu'une activité accrue des ostéoblastes, les cellules qui construisent les os, est en cours. L'activité des ostéoclastes, les cellules qui détruisent les os, peut également être déterminée. A cela s'ajoute le contrôle de l'urine pour la quantité de désoxypyridinoline. Cette substance est libérée lors de la dégradation des os.

La radiographie et la scintigraphie

Pour pouvoir diagnostiquer avec certitude la maladie de Paget, un examen radiographique est essentiel. La maladie évolue en trois phases qui sont visibles sur les radiographies :

  • Dans la première phase, on voit la dégradation des os, c'est-à-dire les ostéolyses.
  • Dans la deuxième phase, on voit une image composée d'une décomposition osseuse et de zones avec une densité osseuse accrue, l'ostéosclérose.
  • Dans la troisième phase, on ne voit presque que les zones avec la densité osseuse accrue et les dislocations et aussi les déformations des os concernés.

 
La scintigraphie est utilisée pour rechercher des lésions encore plus importantes sur les os. Cet examen est beaucoup plus sensible que la radiographie et peut donc rendre visible encore plus de zones osseuses atteintes.

Comment traiter la maladie de Paget ?

Les objectifs du traitement de la maladie de Paget sont d'une part de soulager la douleur et d'autre part de stopper le remodelage osseux. Dans ce cas, on utilise souvent le médicament bisphosphonate et calacitonine pour inhiber la dégradation des os. Pour soulager la douleur, on donne généralement du paracétamol. Si l'arthrose ou les fractures du fémur sont importantes, il faut envisager une intervention chirurgicale. Si des symptômes neurologiques apparaissent, comme des troubles de la marche ou des paralysies dues à la compression des nerfs, une opération de la colonne vertébrale est inévitable.

Quelles sont les complications de la maladie de Paget ?

En raison de la maladie, le risque de développer un cancer des os, l'ostéocarcinome, est nettement plus élevé. Moins d'un pour cent des personnes atteintes de la maladie de Paget sont uniquement concernées, mais un examen médical et un contrôle à intervalles réguliers sont néanmoins importants. Lors d'un contrôle de l'évolution, il est conseillé de faire analyser régulièrement les valeurs sanguines. Si les symptômes s'aggravent au cours de la maladie, il peut être utile de faire une nouvelle radiographie pour exclure d'autres maladies.

Quel est le pronostic de la maladie de Paget ?

Si aucun cancer des os ne se développe au cours de la maladie, le pronostic est très bon pour les personnes concernées. Dans la plupart des cas, aucun symptôme n'apparaît et l'espérance de vie n'est généralement pas réduite en cas de maladie de Paget. Grâce à un traitement médicamenteux, les patients atteints de la maladie de Paget peuvent mener une vie quotidienne relativement normale, malgré des limitations plus ou moins prononcées. Pour un bon pronostic, il est important de suivre régulièrement l'évolution de la maladie chez le médecin concerné.

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