Τι είναι το κρανιοφαρυγγέωμα

Το κρανιοφαρυγγέωμα είναι ένας όγκος που συνήθως σχηματίζεται στο στέλεχος της υπόφυσης. Αν και ο όγκος είναι καλοήθης και αναπτύσσεται αργά, μπορεί να συγχωνευθεί με τις δομές που τον περιβάλλουν, όπως η υπόφυση (αδένας στη βάση του εγκεφάλου), ο βλεννογόνος μίσχος (αδενικό σώμα της υπόφυσης και του υποθαλάμου), τα οπτικά νεύρα ή/και τα αιμοφόρα αγγεία. Μεταξύ 2,5 και 4 τοις εκατό όλων των όγκων του εγκεφάλου είναι κρανιοφαρυγγώματα, από τα οποία περίπου τα μισά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Τα κρανιοφαρυγγειώματα αναπτύσσονται με συχνότητα άνω του μέσου όρου μεταξύ των ηλικιών 5 και 10 ετών. Οι ενήλικες αναπτύσσουν συχνά κρανιοφαρυγγώματα από την ηλικία των 40 ετών και μετά, αν και οι άνδρες και οι γυναίκες μπορούν να προσβληθούν με τον ίδιο περίπου τρόπο.

Τι προκαλεί τη δημιουργία κρανιοφαρυγγιώματος

Ένα κρανιοφαρυγγέωμα σχηματίζεται μέσω του ξαφνικού πολλαπλασιασμού των υπολειμματικών κυττάρων του θύλακα του Rathke. Ο θύλακας του Rathke περιγράφει μια δομή που προέρχεται από την εμβρυϊκή ανάπτυξη της υπόφυσης και συνήθως υποχωρεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα κρανιοφαρυγγειώματα αναπτύσσονται στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης. Από εδώ, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί προς διάφορες κατευθύνσεις. Περίπου το 5% όλων των κρανιοφαρυγγιωμάτων σχηματίζονται καθαρά ενδοκοιλιακά (εντός της κοιλίας). Στο κρανιοφαρυγγέωμα, η τρίτη κοιλία προσβάλλεται ιδιαίτερα συχνά.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι κρανιοφαρυγγιώματος

Συνήθως διακρίνονται οι ακόλουθοι δύο τύποι κρανιοφαρυγγιώματος:

• αδαμαντινώδες κρανιοφαρυγγίωμα: το οποίο είναι συχνά ασβεστοποιημένο και σκληρό και έχει υψηλότερο κίνδυνο ερεθισμού. Είναι πιο συχνή στα παιδιά.
• θηλώδες κρανιοφαρυγγέωμα: το οποίο πολύ σπάνια ασβεστοποιείται και έχει μικρότερο κίνδυνο υποτροπής. Εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες.

Ποια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσει ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Καθώς το κρανιοφαρυγγέωμα σχηματίζεται σε άμεση γειτνίαση με τα οπτικά νεύρα, την υπόφυση, τον μίσχο της υπόφυσης, τον υποθάλαμο καθώς και το εγκεφαλικό στέλεχος, μεταξύ άλλων, ο όγκος μπορεί να οδηγήσει στα ακόλουθα συμπτώματα:

• Πονοκέφαλοι,
• Διαταραχές του οπτικού πεδίου και/ή οπτικές διαταραχές,
• ορμονικές διαταραχές, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν ιδιαίτερα τον διαβήτη insipidus, ο οποίος εκδηλώνεται με αυξημένη δίψα,
• Ναυτία ή/και έμετος,
• νευρογνωστικές διαταραχές,
• υποθαλαμικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται κυρίως με αύξηση του σωματικού βάρους,
• σε παιδιά, απουσία εφηβείας ή άλλες διαταραχές ανάπτυξης.

 
Κατά κανόνα, το κρανιοφαρυγγίωμα δεν προκαλεί παράπονα στους ενήλικες, ιδίως στην αρχική φάση. Εάν εμφανιστούν πονοκέφαλοι, αλλά και οπτικές διαταραχές, αυτές μπορεί να υποδηλώνουν μεγαλύτερη ανάπτυξη του όγκου στην περιοχή της υπόφυσης.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Το κρανιοφαρυγγέωμα μπορεί συνήθως να διαγνωστεί με την απεικονιστική διαδικασία της μαγνητικής τομογραφίας (MRI). Σε αυτή τη διαδικασία, στον ασθενή χορηγείται σκιαγραφικό μέσο, ώστε η μαγνητική τομογραφία να μπορεί να δείξει τόσο τη θέση όσο και την έκταση του όγκου. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να διενεργηθεί αξονική τομογραφία (CT) για να εκτιμηθεί εάν υπάρχουν ασβεστοποιήσεις του όγκου. Συνιστάται επίσης να γίνεται ενδοκρινολογική εξέταση εάν υπάρχει υποψία κρανιοφαρυγγιώματος, ώστε να ανιχνεύονται και να αντιμετωπίζονται πιθανές ορμονικές διαταραχές. Εάν η μαγνητική τομογραφία δείξει ότι ο όγκος βρίσκεται σε επαφή με το οπτικό χίασμα (σημαντικό τμήμα της οπτικής οδού), είναι επίσης απαραίτητη η οφθαλμολογική εξέταση. Στην πλειονότητα των ενήλικων περιπτώσεων, τα σημάδια ορμονικής ανεπάρκειας και οι ψυχολογικές αλλαγές μπορούν να παρατηρηθούν κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Επειδή τα κρανιοφαρυγγιώματα επεκτείνονται καθώς μεγαλώνουν, μετατοπίζοντας τις παρακείμενες δομές και προκαλώντας μόνιμη εγκεφαλική βλάβη, η πρώτη επιλογή θεραπείας είναι πάντα η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Οι γιατροί μπορούν να επιλέξουν μεταξύ της διακρανιακής προσέγγισης και της διαρρινικής διαφαινοειδούς προσέγγισης. Ενώ η διακρανιακή προσέγγιση περιλαμβάνει τη διάνοιξη του κρανίου για τη μικροχειρουργική αφαίρεση του όγκου, η διαρρινική διαφαινοειδής προσέγγιση περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου μέσω της μύτης.

Εάν η πλήρης εκτομή δεν είναι δυνατή λόγω της θέσης του όγκου, μπορεί να πραγματοποιηθεί μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία ή ακτινοχειρουργική για να μειωθεί ο κίνδυνος να σχηματιστεί ξανά ο όγκος (υποτροπή).

Επί του παρόντος διεξάγεται έρευνα για την ανάπτυξη της χημειοθεραπείας ως συμπληρωματικής θεραπευτικής επιλογής. Για το σκοπό αυτό, δοκιμάζονται φάρμακα για τη θεραπεία του θηλώδους κρανιοφαρυγγιώματος. Πρόκειται για τους λεγόμενους αναστολείς BRAF, στους οποίους περιλαμβάνονται η βεμουραφενίμπη και η δαμπραφενίμπη.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν

Μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου, μπορεί να υπάρξουν διαταραχές στην ισορροπία των ηλεκτρολυτών και των ορμονών. Στην καλύτερη περίπτωση, οι διαταραχές αυτές είναι μόνο προσωρινές. Ωστόσο, μπορεί επίσης να συμβεί οι διαταραχές να παραμείνουν μόνιμες. Ειδικά μετά την επέμβαση, οι τιμές του αίματος και το ισοζύγιο νερού του ασθενούς παρακολουθούνται στενά, έτσι ώστε η ορμονική ανεπάρκεια να αντισταθμιστεί με φαρμακευτική αγωγή, εάν είναι απαραίτητο.

Ποια είναι η μετεγχειρητική φροντίδα για ένα κρανιοφαρυγγέωμα

Λόγω του κινδύνου υποτροπής του κρανιοφαρυγγιώματος, ο ασθενής χρειάζεται δια βίου παρακολούθηση. Εκτός από τις κλινικές και ενδοκρινολογικές εξετάσεις, σε αυτές περιλαμβάνονται και οι έλεγχοι μαγνητικής τομογραφίας, οι οποίοι πρέπει να πραγματοποιούνται σε ετήσια διαστήματα, ιδίως στην αρχή. Επιπλέον, η περιοχή της σέλας θα πρέπει να ελέγχεται τακτικά από οφθαλμίατρο. Εάν ο όγκος αναπτυχθεί ξανά, θα πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά σε πρώιμο στάδιο και, εάν είναι απαραίτητο, τα εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα θα πρέπει στη συνέχεια να ακτινοβοληθούν.

Σε ασθενείς στους οποίους ο όγκος έχει ήδη αναπτυχθεί στις γειτονικές δομές του εγκεφάλου, μπορεί να υπάρξει απώλεια του ελέγχου πιθανώς ζωτικών λειτουργιών. Ως αποτέλεσμα, η ποιότητα ζωής των πασχόντων περιορίζεται σημαντικά. Στο 30 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, ο όγκος μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σοβαρή παχυσαρκία, η οποία μπορεί να προκαλέσει διαβήτη και καρδιακές παθήσεις. Στο πλαίσιο της ιατρικής παρακολούθησης, το περιττό βάρος πρέπει να μειωθεί προκειμένου να αυξηθεί η μακροπρόθεσμη ποιότητα ζωής των ασθενών.