Όγκοι και θεραπεία συχνότητας

Το μεσοθηλίωμα είναι ένας σπάνιος, αργά αναπτυσσόμενος τύπος όγκου των μαλακών μορίων. Ο όγκος εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες προχωρημένης ηλικίας και συνήθως σχηματίζεται στον υπεζωκότα. Σπανιότερα, ο όγκος μπορεί επίσης να διαγνωστεί στο περιτόναιο.

Ο όγκος της τροφοβλάστης είναι ένας όγκος που δεν αναπτύσσεται στις γυναίκες από τον δικό τους ιστό, αλλά από τα κυτταρικά τμήματα μιας εγκυμοσύνης. Ένας όγκος τροφοβλάστης μπορεί να αναπτυχθεί μετά από έκτρωση ή εγκυμοσύνη. Στην καλοήθη μορφή, η νόσος συνήθως περιορίζεται στη μήτρα. Ο τροφοβλαστικός όγκος είναι σπάνιος, εμφανίζεται σε περίπου 0,5 ανά 1.000 κυήσεις, αλλά η επίπτωση ποικίλλει γεωγραφικά. Εάν υπάρχει τροφοβλαστικός όγκος, η HCG, η ορμόνη της εγκυμοσύνης, είναι πάντα αυξημένη. Οι εξετάσεις ελέγχου πρέπει να πραγματοποιούνται έως ότου η ορμόνη δεν είναι πλέον ανιχνεύσιμη.

Το μυελοβλάστωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου σε παιδιά και εφήβους, αντιπροσωπεύοντας το 20% του συνόλου των περιπτώσεων. Η διάγνωση γίνεται συνήθως μεταξύ πέντε και οκτώ ετών. Τα αγόρια προσβάλλονται ελαφρώς συχνότερα από τα κορίτσια και ο όγκος αυτός εμφανίζεται πολύ σπάνια σε ενήλικες. Στους ενήλικες, το μυελοβλάστωμα αντιπροσωπεύει μόνο το 10 % όλων των όγκων στον εγκέφαλο. Το μυελοβλάστωμα αναπτύσσεται ιδιαίτερα συχνά στην οπίσθια μοίρα του κρανίου. Στα παιδιά, αυτές βρίσκονται κυρίως στη μέση και στους ενήλικες περισσότερο στο πλάι της παρεγκεφαλίδας. Σε πολλούς ασθενείς, ο όγκος αναπτύσσεται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Για το λόγο αυτό, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται εύκολα μέσω αυτού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο νωτιαίο σωλήνα και σε ολόκληρο τον εγκέφαλο. Σε περίπου έναν στους τρεις ασθενείς, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση όταν γίνεται η διάγνωση. Τα περισσότερα από αυτά βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Το νευρίλεμωμα, που ονομάζεται επίσης σβάννωμα, είναι ένας καλοήθης ενθυλακωμένος όγκος του περιφερικού νευρικού συστήματος. Είναι ο πιο κοινός τύπος όγκου των περιφερικών νεύρων και, μαζί με τα νευροϊνώματα, αντιπροσωπεύει περίπου το 65% όλων των νευρογενών όγκων. Ένα νευριλεμύωμα είναι μάλλον αργό στην ανάπτυξή του και προέρχεται από τα κύτταρα Schwann του λεγόμενου νευροεκτοδερμικού νευριλεμύου. Σε λιγότερο από το ένα τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, ένα νευριλέμωμα μπορεί να εκφυλιστεί και να γίνει κακοήθης. Ο μέσος αριθμός νευριλεμωμάτων αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 20 και 50 ετών, αλλά κατ' αρχήν μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα.

Οι οδοντογενείς όγκοι είναι σπάνια νεοπλάσματα του αρθρικού χόνδρου και των οστών. Σχηματίζονται κυρίως από εμβρυϊκά υπολείμματα των ιστών που συμμετέχουν στο σχηματισμό των δοντιών (οδοντογενείς) και σχηματίζονται αποκλειστικά στα οστά των γνάθων ή στον ελεύθερα κινούμενο στοματικό βλεννογόνο (κυψελιδικός βλεννογόνος). Οι περισσότεροι οδοντογενείς όγκοι είναι καλοήθεις (bengine) νεοπλασίες. Περιστασιακά, ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθούν κακοήθεις όγκοι, όπως σαρκώματα ή καρκινώματα, οι οποίοι έχουν οδοντογενή προέλευση. Στο 90 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, οι οδοντογενείς όγκοι αναπτύσσονται μεταξύ των ηλικιών 6 και 20 ετών.

Ο όγκος της υπόφυσης είναι ένας όγκος στην υπόφυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις προσβάλλουν τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης και είναι καλοήθεις. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις πρέπει να αφαιρεθούν, επειδή ο χώρος στον εγκέφαλο είναι μάλλον περιορισμένος και μπορεί να υπάρξουν τεράστιες λειτουργικές βλάβες στον περιβάλλοντα ιστό. Μέχρι στιγμής, η ακριβής αιτία για την ανάπτυξη του όγκου είναι ακόμη εντελώς ασαφής. Ένα μεγάλο ποσοστό όγκων της υπόφυσης εμφανίζεται σε σχέση με μια κληρονομική ασθένεια, το σύνδρομο MEN-1. Προσβάλλονται κυρίως ενήλικες και μάλλον σπάνια παιδιά.

Η νόσος Von Recklinghausen, που ονομάζεται επίσης νευροϊνωμάτωση τύπου 1, είναι μια σοβαρή κληρονομική νόσος που επηρεάζει διάφορα συστήματα οργάνων, αλλά κυρίως το νευρικό σύστημα και το δέρμα. Οι γιατροί κατατάσσουν τη νόσο σε μία από τις λεγόμενες φακωματώσεις. Πρόκειται για κλινικές εικόνες στις οποίες σχηματίζονται κυρίως καλοήθεις όγκοι του δέρματος και του νευρικού συστήματος. Ωστόσο, η νόσος Von Recklinghausen προκαλεί επίσης αλλαγές στα αγγεία του δέρματος, του εγκεφάλου, των ματιών και των οστών.

Αυτός ο τύπος όγκου είναι ο συχνότερος στους νεαρούς άνδρες, με αυξανόμενη συχνότητα εμφάνισης στις δυτικές βιομηχανικές χώρες. Στην ιστολογία, ο όγκος των γεννητικών κυττάρων διακρίνεται σε σεμινώματα και μη σεμινωματικούς όγκους. Οι όγκοι εμφανίζονται στον όρχι στο 95 % περίπου των προσβεβλημένων ανδρών- μόνο το 5 % περίπου εντοπίζονται κυρίως εξωγενώς. Για το λόγο αυτό, η διαφορική διάγνωση του όγκου των όρχεων, ή ακριβέστερα του όγκου των εξωγαγγλιακών γεννητικών κυττάρων, πρέπει να περιλαμβάνεται σε κάθε άνδρα με ασαφή πρωτοπαθή όγκο.

Η μυελοϊνωμάτωση είναι μια κακοήθης νόσος του μυελού των οστών. Λόγω ελαττωματικού γενετικού υλικού των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών, πολλαπλασιάζονται διάφορα κύτταρα του αίματος. Λόγω της ανεξέλεγκτης ανάπτυξης του συνδετικού ιστού, ο μυελός των οστών γίνεται ινώδης στην περαιτέρω πορεία της νόσου, γεγονός που με τη σειρά του έχει ως αποτέλεσμα τη μετατόπιση του σχηματισμού του αίματος προς το ήπαρ ή τον σπλήνα.

Το νεφροβλάστωμα, που ονομάζεται επίσης όγκος του Wilms, είναι ένας συμπαγής κακοήθης όγκος των νεφρών. Πήρε το όνομά της από τον χειρουργό της Χαϊδελβέργης Max Wilms, ο οποίος περιέγραψε λεπτομερώς την ασθένεια αυτή γύρω στο 1900. Ο όγκος αναπτύσσεται μέσω εκφυλισμού των ιστών, αποτελείται από διαφορετικούς τύπους ιστών και μοιάζει με τον εμβρυϊκό νεφρικό ιστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στον όγκο βρίσκονται ανώριμα πρόδρομα κύτταρα του νεφρού. Ωστόσο, στον όγκο μπορεί επίσης να υπάρχουν τύποι ιστών όπως μυϊκός ιστός, χόνδρινος ιστός, επιθηλιακός ιστός και συνδετικός ιστός. Το κακοήθες νεφροβλάστωμα ονομάζεται επίσης μικτός όγκος.

Το σύνδρομο Lhermitte-Duclos ονομάζεται επίσης δυσπλαστικό γαγγλιοκύττωμα και είναι ένα σπάνιο νεόπλασμα της παρεγκεφαλίδας που σχετίζεται με ανώμαλη ανάπτυξη και διεύρυνση της παρεγκεφαλίδας και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί λόγω μετάλλαξης στο γονίδιο PTEN και, ως εκ τούτου, αποτελεί επίσης μέρος του λεγόμενου συνδρόμου όγκου PTEN hamartoma. Ωστόσο, μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως υπότυπος του συνδρόμου Cowden. Το σύνδρομο Lhermitte-Duclos αναπτύσσεται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες κατά την τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής και είναι λιγότερο συχνό στα παιδιά. Το σύνδρομο Lhermitte-Duclos περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Jacques Jean Lhermitte και P. Duclos το 1920 και φέρει το όνομά τους.

Το κρανιοφαρυγγέωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται συνήθως στην περιοχή του μίσχου της υπόφυσης. Αν και ο όγκος είναι καλοήθης και αναπτύσσεται αργά, μπορεί να συγχωνευθεί με τις δομές που τον περιβάλλουν, όπως η υπόφυση (αδένας στη βάση του εγκεφάλου), ο βλεννογόνος μίσχος (αδενικό σώμα της υπόφυσης και του υποθαλάμου), τα οπτικά νεύρα ή/και τα αγγεία. Μεταξύ 2,5 και 4 τοις εκατό όλων των όγκων του εγκεφάλου είναι κρανιοφαρυγγώματα, από τα οποία περίπου τα μισά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Τα κρανιοφαρυγγειώματα αναπτύσσονται με συχνότητα άνω του μέσου όρου μεταξύ των ηλικιών 5 και 10 ετών. Οι ενήλικες αναπτύσσουν συχνά κρανιοφαρυγγώματα από την ηλικία των 40 ετών και μετά, ενώ άνδρες και γυναίκες μπορεί να προσβληθούν με τον ίδιο περίπου τρόπο.