Επενδύμωμα

Τι είναι ένα επιένδυμα

Το επιένδυμα είναι ένας μάλλον σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται είτε στον εγκέφαλο (γλοίωμα) είτε στον νωτιαίο μυελό. Προέρχεται από τα επιενδυμικά κύτταρα, δηλαδή από το κοιλιακό σύστημα των εσωτερικών θαλάμων του εγκεφάλου και τον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού. Μεταξύ 5 και 10 τοις εκατό όλων των γλοιωμάτων οφείλονται σε επινυσμώματα και αποτελούν την τρίτη συχνότερη καρκινική νόσο του κεντρικού νευρικού συστήματος στην παιδική ηλικία, μαζί με τα αστροκυττώματα και τα μυελοβλαστώματα. Ειδικά τα παιδιά ηλικίας περίπου έξι ετών τείνουν να αναπτύσσουν επιένδυμα. Στους ενήλικες, από την άλλη πλευρά, το επινδύμωμα είναι σχετικά σπάνιο και αντιπροσωπεύει μόνο το 2 έως 3 τοις εκατό όλων των όγκων του εγκεφάλου.

Ενώ τα επιενδυμώματα στα παιδιά τείνουν να αναπτύσσονται στο πίσω μέρος του κρανίου και στο νωτιαίο μυελό, τα επιενδυμώματα στους ενήλικες αναπτύσσονται κυρίως στον εγκέφαλο.

Πώς αναπτύσσεται ένα επιένδυμα

Τα επιενδυμώματα σε παιδιά και ενήλικες δεν διαφέρουν πολύ ως προς το σχήμα του όγκου. Τα επιενδυμώματα αναπτύσσονται από τα κύτταρα που έρχονται σε επαφή μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του φυσιολογικού εγκεφαλικού ιστού. Αυτό εξηγεί επίσης τον τόπο προέλευσης ενός επιενδύματος: κατά κανόνα, εντοπίζονται στον θάλαμο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του εγκεφαλικού στελέχους, στους πλευρικούς θαλάμους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, στην οπίσθια μοίρα ή στον νωτιαίο σωλήνα.

Ωστόσο, οι γιατροί εξακολουθούν να διαφωνούν σχετικά με τα ακριβή αίτια ενός επιενδύματος. Ωστόσο, υποθέτουν ότι τα άτομα που έχουν ήδη υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία στο πλαίσιο προηγούμενης καρκινικής νόσου έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν επινδυμώματα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά που είχαν λευχαιμία ή τον κακοήθη όγκο του ματιού, το ρετινοβλάστωμα. Εάν ένα επιένδυμα αναπτυχθεί στο νωτιαίο μυελό, αυτό μπορεί συχνά να οφείλεται στην κληρονομική ασθένεια νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

Ποιοι είναι οι διάφοροι τύποι των επινδυμωμάτων

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ταξινομεί τα επινδυμώματα στους ακόλουθους υποτύπους:

  • Μυξοπαπτικό επιένδυμα (βαθμός Ι κατά WHO): καλοήθης όγκος του εγκεφάλου που συνήθως σχηματίζεται στην κατώτερη περιοχή του νωτιαίου μυελού και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες
  • Υποεπενδύωμα (βαθμός Ι κατά WHO): καλοήθης όγκος του εγκεφάλου που συνήθως διαγιγνώσκεται τυχαία και αναπτύσσεται ως βολβοειδής προεξοχή στο εσωτερικό της εγκεφαλικής κοιλίας
  • Επενδύμωμα (βαθμός ΙΙ κατά WHO): Όγκος του εγκεφάλου που αναπτύσσεται αργά και περιορίζεται στην εσωτερική εγκεφαλική κοιλία ή στο νωτιαίο μυελό
  • Αναπλαστικό επιένδυμα (βαθμός ΙΙΙ κατά WHO): Όγκος του εγκεφάλου που εμφανίζεται γρήγορα, ιδίως σε παιδιά, και αναπτύσσεται γρήγορα

 

Ενώ τα επιενδυμώματα πρώτου και δεύτερου βαθμού αναπτύσσονται συνήθως αργά και έχουν περιορισμένο μέγεθος, τα επιενδυμώματα τρίτου βαθμού αναπτύσσονται γρήγορα και επεκτείνονται και πέραν του γειτονικού εγκεφαλικού ιστού.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός επινδυμώματος

Τα συμπτώματα ενός επινδυμώματος εξαρτώνται πάντα από τον τύπο του όγκου. Ένα αλπλαστικό επιένδυμα μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και έτσι να αυξήσει την ενδοκρανιακή πίεση. Αυτό συνδέεται με πονοκεφάλους και ναυτία, οι οποίοι δεν μπορούν να ανακουφιστούν με φάρμακα. Οι πονοκέφαλοι εμφανίζονται συνήθως τη νύχτα ή τις πρώτες πρωινές ώρες και δεν υποχωρούν κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι επίσης χαρακτηριστικό ότι οι πονοκέφαλοι επαναλαμβάνονται τακτικά και εντείνονται κατά τη διάρκεια ημερών και εβδομάδων. Καθώς αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση, η ναυτία μπορεί επίσης να αυξηθεί, με αποτέλεσμα ο ασθενής να κάνει εμετό συχνότερα. Πολλοί παραπονιούνται επίσης για κόπωση, κούραση ή πέφτουν σε κωματώδη κατάσταση.

Ειδικά στα μικρότερα παιδιά, ένα επιένδυμα μπορεί να αυξήσει την περιφέρεια του κεφαλιού (μακροκέφαλος). Ορισμένοι παρατηρούν επίσης τον όγκο μέσω της εμφάνισης επιληπτικών κρίσεων ή προβλημάτων στην όραση, το περπάτημα, τη συγκέντρωση και τον ύπνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα επιένδυμα μπορεί να προκαλέσει παράλυση.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα επιένδυμα

Η διάγνωση ενός επιενδύματος γίνεται με τη χρήση συνήθων απεικονιστικών τεχνικών. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να εντοπίσει τον όγκο και να καθορίσει το μέγεθος και την έκτασή του. Δεδομένου ότι ένα επιένδυμα μπορεί να εξαπλωθεί μέσω της σύνδεσής του με τις οδούς του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), αν και μάλλον σε εξαιρετικές περιπτώσεις, συχνά διατάσσεται επίσης η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (διάγνωση ΕΝΥ) και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εδώ μπορούν να ανιχνευθούν μεμονωμένα καρκινικά κύτταρα. Ο γιατρός θα λάβει επίσης δείγμα ιστού από τον όγκο προκειμένου να πραγματοποιήσει μια λεπτομερή εξέταση ιστού του όγκου. Με αυτόν τον τρόπο, ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει τον βαθμό του όγκου και να προσαρμόσει τη θεραπεία στον ασθενή με τον καλύτερο δυνατό τρόπο.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα επιένδυμα

Επειδή το επινδύμωμα είναι ένας σχετικά σπάνιος τύπος όγκου, είναι δύσκολο να δοθούν σαφείς θεραπευτικές συστάσεις. Το είδος της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, τη γενική του υγεία, το μέγεθος του όγκου και τη θέση του όγκου.

Κατά κανόνα, γίνεται προσπάθεια χειρουργικής αφαίρεσης του επιενδύματος προκειμένου να ανακουφιστούν τα πιθανά συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως ευκολότερη στον νωτιαίο μυελό από ό,τι στον εγκέφαλο. Εάν δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου, η επέμβαση ακολουθείται από τοπική ακτινοθεραπεία. Αυτό γίνεται επίσης εάν ο όγκος είναι επιθετικός από την άποψη του λεπτού ιστού και θα μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά, προκειμένου να αποφευχθεί πιθανή αναγέννηση. Το αν θα χορηγηθεί χημειοθεραπεία εκτός από την ακτινοθεραπεία είναι πιθανώς πάντα στη διακριτική ευχέρεια του θεράποντος ιατρού. Μέχρι στιγμής, η χημειοθεραπεία έχει περιορισμένη μόνο επίδραση στα παιδικά επινδυμώματα. Εάν, από την άλλη πλευρά, πρόκειται για ένα μάλλον σπάνιο επιένδυμα που έχει ήδη σχηματίσει μεταστάσεις, πρέπει επίσης να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία ολόκληρου του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Εκτός από αυτές τις μεθόδους θεραπείας, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν και άλλα φάρμακα για την ανακούφιση από συμπτώματα όπως πονοκέφαλοι ή ναυτία. Η θεραπεία με κορτιζονούχα σκευάσματα είναι επίσης μια επιλογή. Προκαλούν διόγκωση του εγκεφαλικού ιστού και με αυτόν τον τρόπο μειώνουν επίσης την ενδοκρανιακή πίεση.

Ποια είναι η πρόγνωση για ένα επιένδυμα

Η πρόγνωση ενός επιενδύματος συνδέεται στενά με την επιτυχία της επέμβασης. Εάν ο όγκος βρίσκεται στον σπονδυλικό σωλήνα και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης είναι καλές. Σε περίπτωση όγκου της κεφαλής και μετά από πλήρη αφαίρεση του όγκου με επακόλουθη ακτινοθεραπεία, οι ασθενείς παραμένουν ελεύθεροι υποτροπής σχεδόν στο 80% των περιπτώσεων.

Die mit einem * markierten Felder sind Pflichtfelder.