Service Hotlines | Deutschland: +49 851 98 69 09 99 | Österreich: +43 2762 52481| Schweiz : +41 415 62 08 55 ​| Lieferungen weltweit

Γαστρεντερικός στρωματικός όγκος

Τι είναι ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος

Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι (εν συντομία GIST) είναι μια σπάνια ασθένεια των μαλακών μορίων (σαρκώματα) του γαστρεντερικού σωλήνα, η οποία προσβάλλει περίπου 1.500 άτομα στη Γερμανία κάθε χρόνο. Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το ένα τοις εκατό όλων των όγκων στο γαστρεντερικό σωλήνα και αναγνωρίστηκαν ως ανεξάρτητος τύπος καρκίνου μόλις πριν από λίγα χρόνια. Σε ποσοστό σχεδόν 50-70%, ένα GIST αναπτύσσεται συχνότερα στο στομάχι (γαστρο). Αντίθετα, το 30% των γαστρεντερικών στρωματικών όγκων αναπτύσσεται στο λεπτό έντερο (εντερικός). Οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι εμφανίζονται ακόμη λιγότερο συχνά στο παχύ ή δωδεκαδάκτυλο ή στον οισοφάγο. Στο ήμισυ όλων των ασθενών που διαγιγνώσκονται με γαστρεντερικούς στρωματικούς όγκους, διαπιστώνονται επίσης μεταστάσεις. Αυτές οι μεταστάσεις βρίσκονται συχνά στο ήπαρ ή στην κοιλιακή κοιλότητα (περιτόναιο). Σπανιότερα, έχουν επίσης σχηματιστεί μεταστάσεις στους πνεύμονες ή στα οστά.

Πώς αναπτύσσεται ένα GIST

Οι γιατροί κατηγορούν μια γονιδιακή μετάλλαξη στα κύτταρα του γαστρεντερικού σωλήνα, τα λεγόμενα κύτταρα Cajal, για την ανάπτυξη των γαστρεντερικών στρωματικών όγκων. Αυτό το γενετικό ελάττωμα προκαλείται από μια τροποποιημένη πρωτεΐνη, τον λεγόμενο υποδοχέα KIT ή CD117. Η πρωτεΐνη, η οποία βρίσκεται στην επιφάνεια των κυττάρων, μεταδίδει σήματα για την ανάπτυξη στο εσωτερικό του κυττάρου. Με αυτόν τον τρόπο, τα κύτταρα αυξάνονται και διαιρούνται συνεχώς με ανεξέλεγκτο τρόπο. Αυτό με τη σειρά του έχει ως συνέπεια την καταστροφή των γειτονικών ιστών. Το 1998, ο Ιάπωνας παθολόγος Seiichi Hirota κατάφερε για πρώτη φορά να αποσαφηνίσει αυτές τις συνδέσεις, οι οποίες παίζουν σημαντικό ρόλο στη θεραπεία. Πριν καθοριστεί η θεραπεία, ο θεράπων ιατρός πρέπει πρώτα να προσδιορίσει ποια μετάλλαξη επηρεάζει το ελαττωματικό γονίδιο στο πλαίσιο μιας ανάλυσης μετάλλαξης.

Το πώς ακριβώς προκύπτει αυτή η γενετική αλλαγή ή ποιοι παράγοντες κινδύνου πρέπει να αποφεύγονται δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πέραν πάσης αμφιβολίας από τους γιατρούς. Ωστόσο, υπάρχουν ασθενείς στους οποίους οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι εμφανίζονται συχνότερα στην οικογένεια.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός γαστρεντερικού στρωματικού όγκου

Στα πρώιμα στάδια, ο GIST προκαλεί συνήθως λίγα συμπτώματα, γι' αυτό και ο όγκος είναι συνήθως αρκετά μεγάλος πριν ανακαλυφθεί. Το αν και πότε ο όγκος προκαλεί συμπτώματα εξαρτάται τόσο από το μέγεθός του όσο και από τη θέση του. Εάν το GIST βρίσκεται στο στομάχι ή στο δωδεκαδάκτυλο, πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για μάλλον μη ειδικά συμπτώματα όπως πόνος, ναυτία ή/και αναιμία. Η αναιμία μπορεί να προκληθεί από αιμορραγία στον γαστρεντερικό σωλήνα. Εάν το GIST βρίσκεται στο λεπτό έντερο, από την άλλη πλευρά, οι άνθρωποι συχνά παραπονιούνται για πόνο, αιμορραγία ή δυσκοιλιότητα. Η δυσκοιλιότητα είναι ιδιαίτερα συχνή σε μεγαλύτερους όγκους. Από την άλλη πλευρά, ένας γαστρεντερικός στρωματικός όγκος που βρίσκεται στον οισοφάγο μπορεί να προκαλέσει δυσκολίες στην κατάποση.

Αυτά τα γενικά μάλλον μη ειδικά συμπτώματα για τους στρωματικούς όγκους του γαστρεντερικού συστήματος καθιστούν απίθανο να εντοπιστεί νωρίς ένας GIST. Συχνά, επομένως, ο όγκος διαγιγνώσκεται στο πλαίσιο μιας επείγουσας επέμβασης ή μιας επέμβασης ή εξέτασης ρουτίνας. Ωστόσο, η σύγχρονη παθολογία είναι πλέον σε θέση να ανιχνεύσει το γενετικό ελάττωμα που ευθύνεται για το GIST στην επιφάνεια των κυττάρων χρησιμοποιώντας μια ειδική χρώση. Ωστόσο, για να δοθεί η αφορμή για μια τέτοια εξέταση, συχνά πρέπει πρώτα να υπάρχει η υποψία ενός GIST.

Πώς αντιμετωπίζεται ένας γαστρεντερικός στρωματικός όγκος

Μέχρι το 2000, οι γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι αφαιρούνταν συνήθως πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Η προσέγγιση αυτή οφείλεται εν μέρει στο γεγονός ότι η χημειοθεραπεία είναι συνήθως αναποτελεσματική για αυτόν τον σπάνιο όγκο. Ωστόσο, από το 2002, το φάρμακο imatinib χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία ασθενών στους οποίους το GIST έχει ήδη σχηματίσει μεταστάσεις. Δρα άμεσα στο γενετικό ελάττωμα και υποτίθεται ότι σταματά την ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση. Αυτή η στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιείται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν πρέπει να διακόπτεται, καθώς διαφορετικά θα προκαλούσε αύξηση της δραστηριότητας της νόσου. Στους ασθενείς στους οποίους έχει αφαιρεθεί πλήρως ο γαστρεντερικός στρωματικός όγκος χορηγείται επίσης προληπτική θεραπεία με ιματινίμπη μετά τη χειρουργική επέμβαση για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος υποτροπής.

Από το 2006, ένα άλλο φάρμακο, το sunitinib, είναι διαθέσιμο για τη θεραπεία του GIST. Εκτός από τη δράση της στην ανεξέλεγκτη κυτταρική ανάπτυξη, η δραστική ουσία παρεμβαίνει επίσης στις αλυσίδες σηματοδότησης και έτσι υποτίθεται ότι σταματά την παραγωγή των καρκινικών κυττάρων. Δεδομένου ότι το sunitinib μπορεί να προκαλέσει ορισμένες ανεπιθύμητες παρενέργειες, η στενή παρακολούθηση από έμπειρους γιατρούς είναι απαραίτητη.

Οι ασθενείς που έχουν ήδη διαγνωστεί με προχωρημένο GIST μπορούν να θεραπευτούν με ένα τρίτο φάρμακο, το regorafenib. Παρόλο που αυτό το φάρμακο δεν είναι ακόμη διαθέσιμο στη Γερμανία, μπορεί να παραγγελθεί από τα διεθνή φαρμακεία.

Ποιες είναι οι πιθανότητες θεραπείας ενός GIST

Ο κίνδυνος ανάπτυξης GIST εξαρτάται και πάλι από το μέγεθος του όγκου, αλλά και από τον αριθμό των μιτώσεων/50HPF. Οι γιατροί χρησιμοποιούν τον όρο μιτώσεις για να αναφερθούν στα στοιχεία της κυτταρικής διαίρεσης. Αυτά διαφοροποιούνται από τον παθολόγο σε 50 οπτικά πεδία (HPF), τα οποία γίνονται ορατά στο μικροσκόπιο. Τα HPF παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την αυξητική τάση του όγκου. Επιπλέον, η μετάλλαξη πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη όσον αφορά τον κίνδυνο υποτροπής.

Die mit einem * markierten Felder sind Pflichtfelder.