Τι είναι το χολαγγειοκαρκίνωμα

Το χολαγγειοκαρκίνωμα (CCA) είναι επίσης γνωστό στην καθομιλουμένη ως καρκίνωμα του χοληδόχου πόρου και περιγράφει έναν κακοήθη καρκίνο του βλεννογόνου του χοληδόχου πόρου. Οι χοληφόροι πόροι είναι μια σύνδεση μεταξύ του ήπατος και του δωδεκαδακτύλου. Οι όγκοι μπορεί να εμφανιστούν τόσο εντός (ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, λιγότερο συχνό) όσο και εκτός των χοληφόρων πόρων (εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, συχνότερο), οι οποίοι μοιάζουν με την πορεία ενός ποταμού. Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι δύσκολο να διαγνωστεί και επομένως ανιχνεύεται σχεδόν μόνο σε προχωρημένο στάδιο, γεγονός που καθιστά τον καρκίνο σχεδόν ανίατο. Ωστόσο, πρόκειται για έναν μάλλον σπάνιο καρκίνο που αντιπροσωπεύει περίπου το 3% όλων των όγκων του γαστρεντερικού συστήματος. Το χολαγγειοκαρκίνωμα εμφανίζεται συνήθως μόνο με την αύξηση της ηλικίας και είναι μάλλον σπάνιο πριν από την ηλικία των 40 ετών.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα

Περίπου το 80 τοις εκατό όλων των χολαγγειοκαρκινωμάτων αναπτύσσονται εκτός του ήπατος. Εκτός από τους κληρονομικούς παράγοντες, σημαντικό ρόλο παίζουν πιθανώς και οι περιβαλλοντικές επιδράσεις. Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι πιθανώς υπεύθυνοι για τον καρκίνο μόνο σε ένα μικρό αριθμό περιπτώσεων. Ειδικά στην Ταϊλάνδη, τα παράσιτα θα μπορούσαν επίσης να ονομαστούν ως εκλυτικοί παράγοντες του χολαγγειοκαρκινώματος, όπως το Opisthochis viverrini και/ή το Clonorchis sinensis

Πιθανώς ο σημαντικότερος προδιαθεσικός παράγοντας, ο οποίος ευνοεί επίσης την ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος, είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Στο 10 έως 20 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, αναπτύσσεται επίσης καρκίνωμα του χοληδόχου πόρου. Οι συγγενείς κύστεις, για παράδειγμα στο ήπαρ, οι ιογενείς ασθένειες ηπατίτιδας Β και C, η χρόνια τυφοειδής λοίμωξη, η κίρρωση του ήπατος, οι πέτρες στη χολή και η έκθεση σε ορισμένες τοξικές χημικές ουσίες συμβάλλουν επίσης στην ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος.

Πώς αναπτύσσεται το χολαγγειοκαρκίνωμα

Το χολαγγειοκαρκίνωμα CCA μπορεί να εμφανιστεί τόσο εντός όσο και εκτός των χοληφόρων πόρων. Ο λεγόμενος όγκος Klatskin είναι ένας ειδικός τύπος εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος και εμφανίζεται εκεί όπου ο δεξιός και ο αριστερός ηπατικός χοληδόχος πόρος συναντούν τον κοινό χοληδόχο πόρο (CBD). Ο όγκος Klatskin είναι ελαφρώς πιο συχνός στους άνδρες από ό,τι στις γυναίκες. Ωστόσο, ο όγκος Klatskin προσπαθεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα μόνο σε προχωρημένο στάδιο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος

Η θέση του όγκου καθορίζει ποια συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με το χολαγγειοκαρκίνωμα. Εάν ο όγκος βρίσκεται κοντά στον κοινό χοληδόχο πόρο, όπως συμβαίνει με το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, συχνά παρατηρείται ανώδυνος ίκτερος. Αλλά τα λευκωπά κόπρανα, τα σκούρα ούρα ή/και ο κνησμός μπορεί επίσης να είναι τυπικά συμπτώματα. Εάν, από την άλλη πλευρά, ο όγκος βρίσκεται στο εσωτερικό του ήπατος, υπάρχουν πιο μη ειδικά συμπτώματα, όπως κόπωση, ανεπιθύμητη απώλεια βάρους ή/και κοιλιακό άλγος.

Το ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, το οποίο είναι λιγότερο συχνό από το εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα, μπορεί να παρουσιάσει μη ειδικά συμπτώματα όπως μειωμένη όρεξη, ανεπιθύμητη απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος και γενική κακουχία.

Πώς διαγιγνώσκεται το χολαγγειοκαρκίνωμα

Επειδή το χολαγγειοκαρκίνωμα συχνά προκαλεί τα ίδια συμπτώματα με, για παράδειγμα, τις πέτρες στη χολή, η διάγνωσή του είναι συχνά δύσκολη. Οι πρώτες πολύτιμες πληροφορίες παρέχονται πιθανώς από τις τιμές του αίματος, καθώς δίνουν πληροφορίες για τη λειτουργία των χοληφόρων οδών και του ήπατος. Ωστόσο, μέσω των τιμών του αίματος, ο γιατρός μπορεί τελικά να διαγνώσει μόνο ότι πρόκειται για νόσο του ήπατος ή των χοληφόρων οδών.

Μόνο οι απεικονιστικές-διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Σε αυτές περιλαμβάνονται οι υπέρηχοι, η αξονική τομογραφία (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI). Επιπλέον, υπάρχουν διάφορες ενδοσκοπικές εξετάσεις, για παράδειγμα, για να επιτραπεί η αποστράγγιση της λιμνάζουσας χολής.

Πώς αντιμετωπίζεται το χολαγγειοκαρκίνωμα

Μόνο μια επέμβαση κατά την οποία αφαιρείται πλήρως ολόκληρος ο όγκος προσφέρει την προοπτική πλήρους ίασης. Ωστόσο, το χολαγγειοκαρκίνωμα διαγιγνώσκεται συνήθως σε προχωρημένο στάδιο, οπότε η χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται σπάνια. Ωστόσο, για να μπορέσει να το εκτιμήσει αυτό, ο γιατρός δεν θα λάβει υπόψη μόνο το μέγεθος του όγκου, αλλά και τα χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων και τον πιθανό σχηματισμό μεταστάσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θα χρειαστεί επίσης μεταμόσχευση ήπατος.

Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, είναι επίσης δυνατή η παρηγορητική θεραπεία. Αυτό μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Στην περίπτωση του χολαγγειοκαρκινώματος, η παρηγορητική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως ως συνήθης θεραπεία. Μία από τις νεότερες θεραπευτικές επιλογές είναι η φωτοδυναμική θεραπεία. Εδώ, τα καρκινικά κύτταρα έρχονται σε επαφή με τον φωτοευαισθητοποιητή, μια συγκεκριμένη ουσία. Μέσω της στοχευμένης ακτινοβόλησης με φωτεινά κύματα, οι φωτοευαισθητοποιητές αλλοιώνονται και παράγουν προϊόντα αποικοδόμησης που είναι τοξικά για τα καρκινικά κύτταρα. Η διαδικασία αυτή θα πρέπει να συμβάλει στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Ωστόσο, η φωτοδυναμική θεραπεία επιβραδύνει μόνο λίγο την ανάπτυξη του όγκου. Επομένως, δεν θεωρείται θεραπευτική επιλογή θεραπείας, αλλά μάλλον παρηγορητική.

Ποια είναι η πρόγνωση του χολαγγειοκαρκινώματος

Όπως και με άλλους καρκίνους, όσο νωρίτερα διαγνωστεί το χολαγγειοκαρκίνωμα, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης. Ωστόσο, δεδομένου ότι το χολαγγειοκαρκίνωμα διαγιγνώσκεται συνήθως σε πολύ προχωρημένο στάδιο, η πρόγνωση είναι μάλλον κακή. Η ηπατική ανεπάρκεια που προκαλείται από χολαγγειοκαρκίνωμα και η συχνή δηλητηρίαση του αίματος οδηγούν σε υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Εάν, από την άλλη πλευρά, ο όγκος αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση και/ή με περιθώρια χωρίς όγκο, η πρόγνωση της ανάρρωσης είναι καλή, υπό την προϋπόθεση ότι ο όγκος δεν έχει ακόμη εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.