Τι είναι το μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα είναι ο συχνότερος κακοήθης όγκος του εγκεφάλου σε παιδιά και εφήβους, αντιπροσωπεύοντας το 20% όλων των περιπτώσεων. Η διάγνωση γίνεται συνήθως μεταξύ πέντε και οκτώ ετών. Τα αγόρια προσβάλλονται ελαφρώς συχνότερα από τα κορίτσια και ο όγκος αυτός εμφανίζεται πολύ σπάνια σε ενήλικες. Στους ενήλικες, το μυελοβλάστωμα αντιπροσωπεύει μόνο το 10 % όλων των όγκων στον εγκέφαλο. Τα μυελοβλαστώματα αναπτύσσονται ιδιαίτερα συχνά στην οπίσθια μοίρα. Στα παιδιά, αυτές βρίσκονται κυρίως στη μέση και στους ενήλικες περισσότερο στο πλάι της παρεγκεφαλίδας. Σε πολλούς ασθενείς, ο όγκος αναπτύσσεται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Για το λόγο αυτό, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται εύκολα μέσω αυτού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο νωτιαίο σωλήνα και σε ολόκληρο τον εγκέφαλο. Σε περίπου έναν στους τρεις ασθενείς, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση όταν γίνεται η διάγνωση. Αυτά βρίσκονται συνήθως στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Τι προκαλεί το μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα σχηματίζεται από εμβρυϊκά, δηλαδή αδιαφοροποίητα και πολύ ανώριμα κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα κύτταρα αυτά είναι ελαττωματικά ανεπτυγμένα και πολλαπλασιάζονται σε μεγάλο βαθμό. Ωστόσο, η αιτία για το πώς συμβαίνει αυτό εξακολουθεί να είναι εντελώς ασαφής. Οι επιστήμονες και οι ειδικοί έχουν παρατηρήσει, ωστόσο, ότι το μυελοβλάστωμα συνδέεται συχνά με αντίστοιχες αλλαγές στα χρωμοσώματα. Ένας ιδιαίτερος παράγοντας κινδύνου είναι η ιονίζουσα ακτινοβολία, για παράδειγμα παιδιά που έχουν ήδη υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία λόγω άλλης νόσου. Για αυτά τα παιδιά, ο κίνδυνος ανάπτυξης μυελοβλαστώματος είναι πολύ υψηλός.

Ποια είναι τα συμπτώματα του μυελοβλαστώματος

Λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, τα συμπτώματα εμφανίζονται γρήγορα. Λόγω της εξασθένησης της 4ης εγκεφαλικής κοιλίας και της παρεγκεφαλίδας, παρατηρούνται ναυτία, έμετος, ζάλη, κινητικές διαταραχές με αστάθεια βάδισης και προβλήματα συντονισμού. Λόγω της βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους, μπορεί να υπάρξουν βλάβες των κρανιακών νεύρων. Συνήθως έχει ως παράπονα οπτικές διαταραχές, διπλές εικόνες και παράλυση του προσώπου. Εάν η αποχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι διαταραγμένη ή παρεμποδισμένη, παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης λόγω της αύξησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Τότε οι πάσχοντες συνήθως υποφέρουν από ναυτία, πονοκεφάλους, εμετό, έντονη κόπωση και υπνηλία. Άλλοι ασθενείς υποφέρουν από αλλαγές προσωπικότητας ή σύγχυση. Ειδικά στα παιδιά, παρατηρείται μια ταχεία ανάπτυξη και ένα εξαιρετικά μεγάλο κεφάλι. Η αύξηση αυτή αποτελεί ασφαλές σημάδι αύξησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης.

Πώς διαγιγνώσκεται το μυελοβλάστωμα

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με συμπτώματα όγκου στον εγκέφαλο επισκέπτονται πρώτα τον οικογενειακό τους γιατρό ή τον παιδίατρό τους. Θα ρωτήσει για τα ακριβή συμπτώματα με βάση το ιατρικό ιστορικό. Εάν υπάρχει υποψία μυελοβλαστώματος, θα παραπέμψει τον ασθενή σε εξειδικευμένο κέντρο, το οποίο θα πραγματοποιήσει τις επόμενες εξετάσεις. Σε μια αξονική τομογραφία που έχει πραγματοποιηθεί, ο όγκος συνήθως φαίνεται πολύ φωτεινός και απορροφά καλά το σκιαγραφικό. Σε πολλές περιπτώσεις, στον όγκο μπορεί να παρατηρηθούν εναποθέσεις ασβεστίου. Η μαγνητική τομογραφία, ωστόσο, θεωρείται η ιδανική επιλογή μεταξύ των απεικονιστικών μεθόδων εξέτασης. Η μαγνητική τομογραφία δεν καλύπτει μόνο το κρανίο, αλλά και τη σπονδυλική στήλη. Με αυτόν τον τρόπο, μπορούν να αποκλειστούν ή ακόμη και να ανακαλυφθούν τυχόν μεταστάσεις σε ολόκληρο το κεντρικό νευρικό σύστημα. Ως διαγνωστικό συμπλήρωμα, πραγματοποιείται η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι απαραίτητη γι' αυτό. Ωστόσο, η διάγνωση του μυελοβλαστώματος μπορεί να τεθεί με βεβαιότητα μόνο όταν τα ιστολογικά ευρήματα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποδεικνύουν την παρουσία όγκου. Το αποτέλεσμα αυτό έχει επίσης άμεση επίδραση στη θεραπεία και την πρόγνωση του ασθενούς.

Πώς αντιμετωπίζεται το μυελοβλάστωμα

Η πιο αποτελεσματική επιλογή θεραπείας είναι, φυσικά, η μικροχειρουργική αφαίρεση του μυελοβλαστώματος. Η επέμβαση σχεδιάζεται και πραγματοποιείται σε εντατική συνεργασία μεταξύ νευροχειρουργού, νευροπαθολόγου, νευροακτινολόγου, ογκολόγου και ραδιο-ογκολόγου. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, η τρέχουσα θεραπεία συνίσταται σε μια συνδυασμένη επέμβαση του όγκου ακολουθούμενη από ραδιοφωνική ή/και χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χωρίς προηγούμενη χειρουργική επέμβαση δεν έχει καμία επίδραση στο μυελοβλάστωμα. Φυσικά, οι ειδικοί φροντίζουν να διαφυλάξουν όσο το δυνατόν περισσότερο τον υγιή περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό. Η θεραπεία εξαρτάται πάντα από την ηλικία του ασθενούς, τη μετάσταση, τον υπότυπο του όγκου και τη γενική κατάσταση της υγείας.

Ποια είναι τα συνοδευτικά μέτρα θεραπείας

Τα συμπτώματα της ενδοκρανιακής πίεσης αντιμετωπίζονται συνήθως με το κορτιζονούχο σκεύασμα δεξαμεθαζόνη. Αυτό χρησιμοποιείται κυρίως κατά την περίοδο της χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου και της ακτινοθεραπείας. Ανάλογα με το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα και τα ενοχλήματα, ακολουθεί αποκατάσταση σε κατάλληλο νοσοκομείο. Στα περισσότερα νοσοκομεία υπάρχει ψυχοκοινωνική υποστήριξη για τους πληγέντες και τους συγγενείς τους.

Ποια είναι η πρόγνωση για το μυελοβλάστωμα

Χάρη στην επιθετική συνδυαστική θεραπεία χειρουργικής επέμβασης και ραδιο- ή/και χημειοθεραπείας, περίπου το 80 % των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί. Ωστόσο, οι προοπτικές επιτυχίας εξαρτώνται πάντα από τον υπότυπο του μυελοβλαστώματος. Δεδομένου ότι η ακτινοθεραπεία έχει τεράστιες παρενέργειες σε παιδιά κάτω των 3 ετών, όπως ενδοκρινοπάθεια και νευρολογικά ελλείμματα, τους χορηγείται χημειοθεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ο πρώτος στόχος είναι πάντα η μέγιστη ριζική αφαίρεση του όγκου με αποκατάσταση της βέλτιστης εκροής του ΕΝΥ. Εάν δεν είναι δυνατή η αποκατάσταση της εκροής του ΕΝΥ του ίδιου του ασθενούς, μπορεί να τοποθετηθεί κοιλιοπεριτοναϊκή παράκαμψη. Αυτό στη συνέχεια κατευθύνει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα μέσω ενός καθετήρα κάτω από το δέρμα.

Πώς παρακολουθείται ένα μυελοβλάστωμα

Δεδομένου ότι πρέπει πάντα να αναμένεται υποτροπή, η προσεκτική παρακολούθηση του μυελοβλαστώματος είναι απαραίτητη. Ανάλογα με την επιθετικότητα του όγκου, διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις ανά διαστήματα 3 έως 6 μηνών. Αυτό γίνεται για να μπορεί να εντοπιστεί γρήγορα μια υποτροπή και να αντιμετωπιστεί ξανά. Εάν το μυελοβλάστωμα υποτροπιάσει, θα εφαρμοστούν εκ νέου όλα τα θεραπευτικά μέτρα, χειρουργική επέμβαση, ραδιο- ή/και χημειοθεραπεία. Εάν εξακολουθεί να χορηγείται χημειοθεραπεία, οι τακτικές εξετάσεις αίματος είναι απαραίτητες.