Τι είναι το νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα, που ονομάζεται επίσης όγκος του Wilms, είναι ένας συμπαγής κακοήθης όγκος των νεφρών. Πήρε το όνομά της από τον χειρουργό της Χαϊδελβέργης Max Wilms, ο οποίος περιέγραψε λεπτομερώς την ασθένεια αυτή γύρω στο 1900. Ο όγκος αναπτύσσεται μέσω εκφυλισμού του ιστού, αποτελείται από διαφορετικούς τύπους ιστών και μοιάζει με τον εμβρυϊκό νεφρικό ιστό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στον όγκο βρίσκονται ανώριμα πρόδρομα κύτταρα του νεφρού. Ωστόσο, στον όγκο μπορεί επίσης να υπάρχουν τύποι ιστών όπως μυϊκός ιστός, χόνδρινος ιστός, επιθηλιακός ιστός και συνδετικός ιστός. Το κακοήθες νεφροβλάστωμα ονομάζεται επίσης μικτός όγκος.

Πόσο επικίνδυνο είναι ένα νεφροβλάστωμα

Λόγω της ταχείας ανάπτυξής του και της τάσης του να σχηματίζει μεταστάσεις πολύ νωρίς, το νεφροβλάστωμα είναι εξαιρετικά επικίνδυνο. Στη Γερμανία, περίπου το 15 % των ασθενών με τη νόσο έχουν ήδη σχηματίσει μεταστάσεις όταν διαγιγνώσκονται. Εμφανίζονται ιδιαίτερα συχνά στους λεμφαδένες, στην άμεση γειτονία των νεφρών και στους πνεύμονες. Όμως, σε μεμονωμένες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατόν να δημιουργηθούν μεταστάσεις στο ήπαρ και, σε πολύ προχωρημένη νόσο, επίσης στα οστά, έξω από την κοιλιακή κοιλότητα και στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Περίπου το 5 % των παιδιών με νεφροβλάστωμα έχουν προσβληθεί και οι δύο νεφροί από την αρχή.

Ποια είναι τα συμπτώματα του νεφροβλαστώματος

Αρχικά, το νεφροβλάστωμα δεν εμφανίζει συμπτώματα ή πόνο. Τα παιδιά που πάσχουν συνήθως υποφέρουν από παχιά και φουσκωμένη κοιλιά, αλλά αυτό συχνά εκλαμβάνεται λανθασμένα ως ένδειξη καλής διατροφής. Σε ποσοστό περίπου 10 %, ο παιδίατρος ψηλαφεί τον κοιλιακό όγκο κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης χωρίς να υπάρχουν άλλα συμπτώματα. Ο κοιλιακός πόνος ή τα αιματηρά ούρα, για παράδειγμα, είναι τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, αλλά εμφανίζονται σπάνια. Αλλά ακόμη και ο νεοεμφανιζόμενος πόνος στην πλάτη μπορεί να αποτελεί ένδειξη νεφροβλαστώματος. Όπως και οι πεπτικές διαταραχές, η απώλεια βάρους, ο πυρετός και ο βήχας, που προκαλούνται από μεταστάσεις στους πνεύμονες, μπορεί να είναι συμπτώματα όγκου στους νεφρούς.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα νεφροβλάστωμα

Εάν ο γιατρός ή ο παιδίατρος διαπιστώσει ενδείξεις νεφροβλαστώματος στο ιατρικό ιστορικό ή κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο πάσχων εισάγεται σε νοσοκομείο που είναι εξοικειωμένο με τους όγκους των νεφρών. Εάν υπάρχει υποψία όγκου στο νεφρό, απαιτούνται πολλές διαφορετικές εξετάσεις, όπως αξονική και μαγνητική τομογραφία, αλλά και σπινθηρογράφημα, προκειμένου, πρώτον, να μπορέσει να τεθεί η διάγνωση και, δεύτερον, να διαπιστωθεί ποια ακριβώς μορφή της νόσου εμπλέκεται. Είναι επίσης σημαντικό να εξεταστεί σε ποιο βαθμό έχει ήδη εξαπλωθεί ο όγκος. Αυτό είναι απαραίτητο για να μπορέσει να διευκρινιστεί η βέλτιστη θεραπεία και η εκτίμηση της πρόγνωσης του ασθενούς.

Σε ποια στάδια ταξινομείται ένα νεφροβλάστωμα

Το νεφροβλάστωμα μπορεί να ταξινομηθεί στα ακόλουθα πέντε στάδια:

• Στάδιο Ι: Η κάψα του όγκου δεν έχει ακόμη υπερβεί το όριο και ο όγκος περιορίζεται στο νεφρό. Θα είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου.
• Στάδιο II: Ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως. Ο όγκος υπερβαίνει την κάψα του όγκου. Οι λεμφαδένες δεν έχουν ακόμη επηρεαστεί.
• Στάδιο III: Ο όγκος δεν μπορεί πλέον να αφαιρεθεί πλήρως, έχουν προσβληθεί οι περιφερειακοί λεμφαδένες ή έχει υποστεί ρήξη η ιστική δομή του όγκου. Ωστόσο, δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις.
• Στάδιο IV: Υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα οστά ή/και στον εγκέφαλο.<(li>
• Στάδιο V: Υπάρχει αμφοτερόπλευρο νεφροβλάστωμα.

Πώς αντιμετωπίζεται το νεφροβλάστωμα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία αρχίζει πρώτα για να συρρικνωθεί ο όγκος, ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί ευκολότερα. Σε ορισμένους ασθενείς, κυρίως σε εκείνους των οποίων ο όγκος είναι ακόμη αρκετά μικρός, η θεραπεία αρχίζει με χειρουργική επέμβαση. Στόχος της επέμβασης είναι η αφαίρεση του όγκου και ενδεχομένως και των μεταστάσεων. Κατά κανόνα, η επιτυχής χειρουργική επέμβαση ακολουθείται από χημειοθεραπεία. Ανάλογα με το στάδιο του όγκου ή και σε περίπτωση μεταστάσεων, μπορεί να χρειαστεί πρόσθετη ακτινοθεραπεία. Το ποια θεραπευτική στρατηγική χρησιμοποιείται αποφασίζεται κατά περίπτωση και εξαρτάται από τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του όγκου.

Ποια είναι η πρόγνωση για το νεφροβλάστωμα

Στα παιδιά και τους εφήβους, η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Περισσότερο από το 90 % των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί μακροπρόθεσμα χάρη στις σύγχρονες μεθόδους εξέτασης και τις συνδυασμένες θεραπείες. Ωστόσο, η πρόγνωση εξαρτάται πάντα από τον τύπο του όγκου και το πόσο προχωρημένος είναι κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Μπορούμε να πούμε ότι όσο νωρίτερα ανακαλύπτεται το νεφροβλάστωμα και όσο λιγότερο κακοήθης είναι, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες ίασης. Σε ασθενείς με μη μεταστατικό νεφροβλάστωμα, οι πιθανότητες ίασης είναι περισσότερες από 90 %. Για τους ασθενείς με μεταστατικό και πολύ κακοήθη όγκο, το ποσοστό ίασης είναι πολύ κάτω από 90%.

Ποια είναι η θεραπεία παρακολούθησης του νεφροβλαστώματος

Η θεραπεία παρακολούθησης του όγκου των νεφρών δεν είναι απαραίτητη μόνο για τα παιδιά, αλλά για όλους τους ασθενείς. Εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, οι ειδικοί ογκολόγοι αναλαμβάνουν συνήθως τη συνέχεια της θεραπείας. Το είδος και η έκταση της θεραπείας παρακολούθησης εξαρτάται κυρίως από το στάδιο του όγκου. Οι εξετάσεις ελέγχου ενός νεφροβλαστώματος είναι απαραίτητες προκειμένου να είναι δυνατή η ανίχνευση μιας υποτροπής σε πρώιμο στάδιο. Η υποτροπή του καρκίνου είναι ιδιαίτερα συχνή κατά τα δύο πρώτα χρόνια. Οι τακτικές εξετάσεις περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα. Αλλά οι τακτικές ακτινογραφικές εξετάσεις των πνευμόνων αποτελούν επίσης μέρος της παρακολούθησης. Εάν δεν υπάρχουν μεταστάσεις στους πνεύμονες μετά από πέντε χρόνια, ο ασθενής θεωρείται θεραπευμένος. Από αυτό το σημείο και μετά, δεν υπάρχει ανάγκη για εξετάσεις παρακολούθησης.

Πώς μπορεί να προληφθεί το νεφροβλάστωμα

Τα αίτια του νεφροβλαστώματος είναι ακόμη εντελώς άγνωστα. Δεδομένου ότι ο όγκος εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά σε παιδιά, πρέπει να διευκρινιστεί εάν υπάρχουν γενετικές προδιαθέσεις που θα μπορούσαν να ευνοήσουν τη νόσο, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann.