Service Hotlines | Deutschland: +49 851 98 69 09 99 | Österreich: +43 2762 52481| Schweiz : +41 415 62 08 55 ​| Lieferungen weltweit

Νόσος του Paget

Τι είναι η νόσος Paget

Η νόσος Paget είναι μια ασθένεια των οστών. Σε ορισμένα σημεία αναπτύσσονται παραμορφωμένα και παχυσμένα οστά. Η ακριβής αιτία της νόσου είναι ακόμη άγνωστη, αλλά είναι πιθανό να παίζουν ρόλο μια ιογενής λοίμωξη και γενετικοί παράγοντες. Η νόσος Paget πήρε το όνομά της από τον ανακαλύπτη της, τον Βρετανό χειρουργό Sir James Paget, ο οποίος την ανακάλυψε για πρώτη φορά το 1877. Η νόσος Paget προκαλεί ανισορροπία στη διάσπαση και το σχηματισμό των οστών στο σώμα, με αποτέλεσμα την αστάθεια και την παραμόρφωση του σκελετού. Αυτό προκαλείται από παθολογικές αλλαγές στα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την οστική διάσπαση. Η νόσος Paget εμφανίζεται συνήθως μόνο μετά την ηλικία των 40 ετών και η πλειονότητα των ασθενών παραμένει χωρίς συμπτώματα, γι' αυτό και η νόσος μπορεί συχνά να παραμείνει απαρατήρητη για μια ολόκληρη ζωή.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Paget

Ακόμη και αν η νόσος δεν εμφανίζει συμπτώματα στις περισσότερες περιπτώσεις, τα ακόλουθα μπορεί να υποδηλώνουν τη νόσο Paget:

  • Πόνος στα οστά, τις αρθρώσεις και τους μυς,
  • Παραμορφώσεις και κακή ευθυγράμμιση των οστών,
  • Φθορά των αρθρώσεων,
  • Κατάγματα οστών,
  • Νευρική βλάβη,
  • Απώλεια ακοής.

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος Paget

Δεδομένου ότι η νόσος Paget συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα, οι περισσότεροι πάσχοντες δεν επισκέπτονται γιατρό. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται τυχαία, για παράδειγμα, αν αλλάξουν οι μετρήσεις αίματος ή αν υπάρχουν αλλαγές σε μια ακτινογραφία που είχε ληφθεί για εντελώς διαφορετικό λόγο.

Η διάγνωση της νόσου Paget περιλαμβάνει επομένως διάφορα στάδια.

Το ιατρικό ιστορικό

Πρώτα απ' όλα, ο γιατρός θα λάβει το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς. Με βάση τα συμπτώματα που περιγράφει ο ασθενής, ο γιατρός μπορεί ήδη να εκτιμήσει κατά προσέγγιση αν η νόσος Paget μπορεί να είναι η αιτία. Κατά κανόνα, ο γιατρός θα ρωτήσει για τα εξής:

  • Εάν, και αν ναι, πού εκδηλώθηκε ο πόνος,
  • Αν ο πόνος αυτός εμφανίζεται μόνο σε ένα συγκεκριμένο σημείο, όπως η πλάτη, οι αρθρώσεις ή το κεφάλι,
  • Πόσο καιρό υπάρχει αυτός ο πόνος,
  • Αν η θερμοκρασία του δέρματος πάνω από την περιοχή είναι αυξημένη,
  • Εάν έχει αλλάξει η περιφέρεια του κεφαλιού,
  • Εάν έχουν εμφανιστεί παράπονα όπως μούδιασμα, παράλυση, οπτικές ή ακουστικές διαταραχές.

Η φυσική εξέταση

Ο γιατρός θα ψηλαφήσει την πληγείσα περιοχή για να πάρει μια ιδέα για την ένταση του πόνου. Θα ελέγξει επίσης για συστολές, βραχύνσεις ή παραμορφώσεις. Συγκρίνοντας τη δεξιά και την αριστερή πλευρά, ο γιατρός θα μπορέσει να διαπιστώσει αν η μυϊκή μάζα έχει υποχωρήσει. Μπορεί να ελέγξει το μοτίβο βάδισης για να δει αν είναι ρευστό ή κουτσαίνει. Θα πραγματοποιήσει επίσης κάποιες εξετάσεις για τις λειτουργίες των αρθρώσεων και θα ελέγξει το εύρος της κίνησης.

Η εργαστηριακή εξέταση

Σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο Paget, η εξέταση αίματος δείχνει συνήθως αυξημένη συγκέντρωση αλκαλικής φωσφατάσης. Αυτό αποτελεί σαφή ένδειξη ότι βρίσκεται σε εξέλιξη αυξημένη δραστηριότητα των οστεοβλαστών, των κυττάρων που χτίζουν τα οστά. Μπορεί επίσης να προσδιοριστεί η δραστηριότητα των οστεοκλαστών, των κυττάρων που διασπούν τα οστά. Επιπλέον, τα ούρα ελέγχονται για την ποσότητα δεοξυπυριδινολίνης. Η ουσία αυτή απελευθερώνεται όταν τα οστά διασπώνται.

Ακτίνες Χ και σπινθηρογράφημα

Για να διαγνωστεί με βεβαιότητα η νόσος Paget, είναι απαραίτητη η ακτινογραφική εξέταση. Η νόσος εξελίσσεται σε τρεις φάσεις, οι οποίες είναι ορατές στην ακτινογραφία:

  • Στην πρώτη φάση είναι ορατή η οστική απορρόφηση, δηλαδή η οστεόλυση.
  • Στη δεύτερη φάση, μπορεί να παρατηρηθεί μια εικόνα οστικής απορρόφησης και περιοχές αυξημένης οστικής πυκνότητας, η οστεοσκλήρυνση.
  • Στην τρίτη φάση, είναι ορατές σχεδόν μόνο περιοχές αυξημένης οστικής πυκνότητας και παραμορφώσεις, καθώς και παραμορφώσεις των προσβεβλημένων οστών.

 
Το σπινθηρογράφημα χρησιμοποιείται για την αναζήτηση ακόμη περισσότερων βλαβών των οστών. Αυτή η εξέταση είναι πολύ πιο ευαίσθητη από τις ακτίνες Χ και μπορεί να αποκαλύψει ακόμη περισσότερες προσβεβλημένες περιοχές του οστού.

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Paget

Οι θεραπευτικοί στόχοι της νόσου Paget είναι αφενός η ανακούφιση από τον πόνο και αφετέρου η διακοπή της οστικής ανακατασκευής. Τα φάρμακα διφωσφονικό και καλακιτονίνη χρησιμοποιούνται συχνά εδώ για να αναστείλουν τη διάσπαση των οστών. Συνήθως χορηγείται παρακεταμόλη για την ανακούφιση του πόνου. Εάν υπάρχει σοβαρή αρθροπάθεια ή κατάγματα του μηριαίου οστού, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο χειρουργικής επέμβασης. Εάν εμφανιστούν νευρολογικά συμπτώματα, όπως διαταραχές βάδισης ή παράλυση λόγω συμπίεσης των νεύρων, η χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη είναι αναπόφευκτη.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου Paget

Λόγω της νόσου, ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου των οστών, του οστεοκαρκινώματος, είναι σημαντικά αυξημένος. Παρόλο που λιγότερο από το ένα τοις εκατό των ατόμων με νόσο Paget πάσχουν, εξακολουθεί να είναι σημαντικό να υποβάλλονται σε ιατρική εξέταση και έλεγχο σε τακτά χρονικά διαστήματα. Συνιστάται να ελέγχονται τακτικά οι τιμές του αίματος κατά τη διάρκεια της νόσου. Εάν τα συμπτώματα επιδεινωθούν στην πορεία της νόσου, μπορεί να είναι σκόπιμο να γίνει άλλη μια ακτινογραφική εξέταση για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.

Ποια είναι η πρόγνωση της νόσου Paget

Εάν δεν αναπτυχθεί καρκίνος των οστών κατά τη διάρκεια της νόσου, η πρόγνωση για τους πάσχοντες είναι πολύ καλή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν καθόλου συμπτώματα και το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν μειώνεται στη νόσο Paget. Χάρη στη φαρμακευτική θεραπεία, οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Paget είναι σε θέση να ζουν μια σχετικά φυσιολογική καθημερινή ζωή, παρά τους λιγότερο ή περισσότερο έντονους περιορισμούς. Η τακτική παρακολούθηση με τον κατάλληλο γιατρό είναι σημαντική για μια καλή πρόγνωση.

Die mit einem * markierten Felder sind Pflichtfelder.

Passende Artikel