Ραβδομυοσάρκωμα

Τι είναι το ραβδομυοσάρκωμα

Το ραβδομυοσάρκωμα (RMS) είναι κακοήθης καρκίνος και αποτελεί τον τρίτο πιο συχνό τύπο όγκου σε παιδιά εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος, ενώ εμφανίζεται δυσανάλογα συχνά σε παιδιά κάτω των 7 ετών. Ο όγκος εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με ανοιχτόχρωμη επιδερμίδα από ό,τι σε παιδιά με σκουρόχρωμη επιδερμίδα και προσβάλλει τα αγόρια ελαφρώς συχνότερα από ό,τι τα κορίτσια. Το σάρκωμα προέρχεται από εμβρυϊκά μεσεγχυματικά βλαστικά κύτταρα, δηλαδή τον πρόδρομο ιστό του μυϊκού συστήματος. Το ραβδομυοσάρκωμα λοιπόν ανήκει στην ομάδα των σαρκωμάτων των μαλακών μορίων και είναι ο συχνότερος όγκος των μαλακών μορίων στην παιδική ηλικία. Με τη σειρά του διακρίνεται σε εμβρυϊκό και κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα. Η διάγνωση του ραβδομυοσαρκώματος γίνεται με απεικόνιση μέσω υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού και επιβεβαιώνεται με βιοψία. Η θεραπεία συχνά περιλαμβάνει πολυτροπική θεραπεία, δηλαδή χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία.

Πού σχηματίζεται κατά κύριο λόγο ένα ραβδομυοσάρκωμα

Κατ' αρχήν, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα όπου υπάρχουν μύες. Ωστόσο, σε ποσοστό 35%, εμφανίζεται ιδιαίτερα συχνά στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου και εδώ κατά προτίμηση στη ρινοφαρυγγική ζώνη. Επιπλέον, περίπου το 25% των ραβδομυοσαρκωμάτων μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στο ουροποιητικό σύστημα ή στα γεννητικά όργανα (ουρογεννητικό σύστημα). Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα μωρά και τα μικρά παιδιά. Ωστόσο, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί επίσης να προσβάλει τα άκρα (περίπου 20%) και τον κορμό (περίπου 20%). Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, ο όγκος έχει ήδη κάνει μετάσταση στο 15 έως 20 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων. Ο πνεύμονας είναι η πιο κοινή περιοχή μετάστασης, μαζί με τα οστά, τον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Κανονικά, οι μεταστάσεις δεν προκαλούν συμπτώματα, ιδίως στα αρχικά στάδια.

Ποια είναι τα συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος

Η εμφάνιση του όγκου διαφέρει ανάλογα με το πού εμφανίζεται. Για παράδειγμα, ένα καρκίνωμα του οφθαλμικού κόγχου και του ρινοφάρυγγα μπορεί να προκαλέσει δάκρυα και/ή πόνο στα μάτια. Επιπλέον, η βουλωμένη μύτη, η αλλαγή της φωνής ή/και η έκκριση βλεννώδους πυώδους εκκρίματος είναι επίσης πιθανά συμπτώματα ρινοφαρυγγικού καρκινώματος.

Από την άλλη πλευρά, τα ουρογεννητικά καρκινώματα, τα οποία συνήθως εμφανίζονται σε βρέφη και μικρά παιδιά, προκαλούν κοιλιακό άλγος, δυσφορία κατά την ούρηση, έως και αίμα στα ούρα ή/και όγκο στην περιοχή της κοιλιάς. Τα καρκινώματα των άκρων, από την άλλη πλευρά, εκδηλώνονται ως εξωτερικά ορατός όγκος που μπορεί να εμφανιστεί στα χέρια ή στα πόδια, για παράδειγμα. Οι τοπικοί λεμφαδένες μπορεί επίσης να γίνουν εμφανείς λόγω διόγκωσης.

Πώς διαγιγνώσκεται το ραβδομυοσάρκωμα

Για τη διάγνωση ενός ραβδομυοσαρκώματος, χρησιμοποιούνται πρώτα οι συνήθεις απεικονιστικές διαδικασίες της εξέτασης με υπερήχους και του υπολογιστή ή της μαγνητικής τομογραφίας. Η τελευταία διαδικασία είναι καταλληλότερη για την αξιολόγηση των όγκων του λαιμού και της κεφαλής. Ωστόσο, για μια επιβεβαιωμένη διάγνωση, ο θεράπων ιατρός θα πραγματοποιήσει επίσης βιοψία καθώς και εξέταση μυελού των οστών. Αυτό είναι απαραίτητο για να προσδιοριστεί ο κυτταρικός τύπος του όγκου και να αποφασιστεί η θεραπεία με βάση αυτόν.

Πώς αντιμετωπίζεται ένα ραβδομυοσάρκωμα

Ανάλογα με τη θέση του όγκου και το μέγεθός του, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί σε ορισμένες περιπτώσεις να αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά αμέσως μετά τη διάγνωση. Αυτό συνιστάται ιδιαίτερα εάν η λειτουργία είναι σχεδόν ακίνδυνη. Μερικές φορές, ωστόσο, χορηγείται πρώτα χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου και στη συνέχεια χειρουργική αφαίρεσή του. Εναλλακτικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία.

Τα παιδιά όλων των κατηγοριών μπορούν να αντιμετωπιστούν με χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνότερα είναι η ακτινομυκίνη D (δακτινομυκίνη), η βινκριστίνη, η κυκλοφωσφαμίδη, η δοξορουβικίνη, η ετοποσίδη και η ιφοσφαμίδη. Τα νεότερα φάρμακα περιλαμβάνουν την τοποτεκάνη και την ιρινοτεκάνη. Η ακτινοθεραπεία, από την άλλη πλευρά, χορηγείται σε παιδιά που εξακολουθούν να έχουν μικροσκοπικούς υπολειμματικούς όγκους μετά τη χειρουργική επέμβαση. Συνεπώς, η ακτινοθεραπεία προορίζεται κυρίως για όλα τα παιδιά με ενδιάμεσο ή/και υψηλό κίνδυνο.

Ποια είναι η πρόγνωση για το ραβδομυοσάρκωμα

Η πρόγνωση ενός ραβδομυοσαρκώματος εξαρτάται όχι μόνο από την εντόπισή του αλλά και από τον τύπο του όγκου και τη γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Εάν ο όγκος έχει ήδη εξαπλωθεί σε μεταστάσεις, οι πιθανότητες ίασης μειώνονται ανάλογα. Μετά τη στάθμιση όλων αυτών των προγνωστικών παραγόντων, ο ασθενής μπορεί να καταταγεί σε μια κατηγορία χαμηλού, μεσαίου ή υψηλού κινδύνου. Γενικά, το ποσοστό επιβίωσης για τα παιδιά στην κατηγορία χαμηλού κινδύνου είναι λιγότερο από 90%, ενώ το ποσοστό επιβίωσης για τα παιδιά στην κατηγορία υψηλού κινδύνου είναι πάνω από 50%.

Ειδικά στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, το ραβδομυοσάρκωμα συχνά επιστρέφει μετά τη θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος στη συνέχεια σχηματίζεται ξανά, τουλάχιστον κοντά στο αρχικό σημείο του όγκου, όπως αναφέρουν οι επιστήμονες στο επιστημονικό περιοδικό "European Journal of Cancer". Στο πλαίσιο της μελέτης τους, αναφέρθηκαν στα δεδομένα 165 ασθενών που έπασχαν από εντοπισμένο ραβδομυοσάρκωμα στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου. Η ηλικία όλων των ασθενών κατά την πρώτη διάγνωση κυμαινόταν από λίγους μήνες έως 25 έτη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ραβδομυοσάρκωμα είχε αναπτυχθεί στο μάγουλο, το πηγούνι ή τα ρουθούνια. Οι περισσότεροι από τους καρκινικούς ιστούς είχαν χαρακτηριστικά που υποδήλωναν μάλλον δυσμενή πρόγνωση. Οι περισσότεροι ασθενείς αντιμετωπίστηκαν με ακτινοθεραπεία ή/και χειρουργική επέμβαση.

Στο ένα τέταρτο περίπου των ασθενών, ο όγκος υποστράφηκε εντός πέντε ετών από τη διάγνωση. Ο όγκος εμφανιζόταν συχνά στη στοματική κοιλότητα, στην παρωτίδα, στο πηγούνι, στο μάγουλο ή στο ρουθούνι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος επανεμφανίστηκε τουλάχιστον κοντά στην πρώτη θέση του όγκου. Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ήταν 85 τοις εκατό. Στα τρία τέταρτα όλων των ασθενών, ο καρκίνος δεν είχε επιστρέψει. Η θέση του αρχικού όγκου δεν επηρέασε το αν ο καρκίνος επέστρεψε ή όχι. Οι συγγραφείς της μελέτης κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η γενική πρόγνωση για τα παιδιά με ραβδομυοσάρκωμα της κεφαλής και του τραχήλου είναι μάλλον καλή.

Die mit einem * markierten Felder sind Pflichtfelder.