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Sarcoma aracnoideo

Cos'è il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si manifesta con lesioni nettamente circoscritte, nodulari, biancastre e friabili. La malattia può svilupparsi sia sul lato dorsale che su quello laterale dell'emisfero cerebellare destro. Se il sarcoma aracnoideo si sviluppa nell'emisfero cerebellare sinistro, di solito si trova vicino al vermis. Il sarcoma aracnoideo del cervelletto si origina dalle cosiddette ragnatele (aracnoidi), una delle tre ragnatele totali che si estendono dal cervello al midollo spinale. Le aracnoidi si trovano tra le meningi più esterne che racchiudono il sistema nervoso centrale (dura madre) e le meningi molli (pia madre). La loro funzione è quella di fornire una tenuta stagna allo spazio del liquido cerebrospinale.

Alcuni medici ritengono che il sarcoma aracnoideo del cervelletto sia una variante maligna molto rara dei meningiomi. Secondo la classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), il sarcoma aracnoideo del cervelletto sarebbe il terzo grado di tumore, che si verifica solo nel 2-3% dei casi. Non solo sono maligne, ma mostrano anche un comportamento di crescita rapida. Il sarcoma aracnoideo del cervelletto si sviluppa con una frequenza superiore alla media nei giovani, intorno ai 20 anni.

Cosa può causare lo sviluppo del sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si forma a causa di una crescita eccessiva delle ragnatele (membrane aracnoidee). I medici non sono ancora d'accordo su quali fattori possano innescare questa crescita. Tuttavia, essi presuppongono i seguenti due fattori di rischio:

  1. Radioterapia al cervello, che potrebbe essere stata effettuata a causa di un precedente tumore.
  2. Anche la presenza della malattia ereditaria neurofibromatosi di tipo 2 o della malattia di Recklinghausen può aumentare il rischio della malattia.

Quali sono i sintomi del sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo del cervelletto si manifesta inizialmente con un mal di testa che dura mesi e può anche aumentare di intensità nel tempo. Molti pazienti sentivano un aumento del mal di testa quando giravano la testa o eseguivano movimenti, che diminuiva quando si sdraiavano. Altri pazienti si sono lamentati di non riuscire a dormire la notte a causa del mal di testa. Oltre a questo sintomo poco specifico, possono verificarsi anche i seguenti altri disturbi:

  • Problemi di coordinazione della mano (soprattutto della destra), che rendono impossibili i movimenti motori fini,
  • Disturbi sensoriali, come intorpidimento, soprattutto alle estremità,
  • Nausea e/o vomito,
  • Diminuzione dell'acuità visiva,
  • Percezione di immagini doppie,
  • Vertigini

Come viene diagnosticato il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Un sarcoma aracnoideo può essere diagnosticato con le consuete tecniche di imaging, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM). Il sarcoma aracnoideo del cervelletto è caratterizzato da una particolare architettura microscopica. Sono isole chiare e rotonde, relativamente prive di cellule, prive dei cosiddetti fasci di reticulina e circondate da uno "stroma" di aspetto scuro attraverso il quale scorrono i vasi sanguigni. Una misurazione del flusso sanguigno del cervello può supportare la diagnosi di sarcoma aracnoideo del cervelletto.

Se c'è un'ulteriore necessità diagnostica, può essere eseguita anche una radiografia dei vasi sanguigni della testa (angiografia). In questo modo, è possibile identificare i vasi che alimentano il tumore e/o che sono spostati da esso. I risultati di un'angiografia possono essere utili anche per un'operazione successiva.

Come viene trattato il sarcoma aracnoideo del cervelletto?

La prima scelta di trattamento è sempre la chirurgia. Tuttavia, se il tumore può essere rimosso chirurgicamente a causa della sua vicinanza a strutture critiche come il tronco encefalico, i nervi ottici e/o i lobi temporali, possono essere somministrati i seguenti ulteriori trattamenti:

  • Radioterapia: tuttavia, questa terapia può raramente distruggere il tumore a causa del suo dosaggio insufficiente.
  • Terapia con protoni: questa forma di terapia ha il vantaggio, rispetto alla radioterapia, di poter irradiare il tumore con una dose maggiore senza intaccare i tessuti circostanti.

 
Poiché la malattia può causare anche dolore, soprattutto mal di testa, una parte essenziale della terapia è la cosiddetta terapia del dolore. I disturbi neurologici possono essere alleviati, ad esempio, attraverso la gestione individuale del dolore, uno stile di vita sano, ma anche attraverso la fisioterapia. Per rafforzare il sistema immunitario, la vitamina C può essere somministrata anche in dosi elevate. Inoltre, i pazienti devono prestare attenzione all'esercizio fisico regolare e a una dieta sana.

Qual è il decorso della malattia nel sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Il sarcoma aracnoideo del cervelletto si manifesta spesso sotto forma di mal di testa, che di solito inizia nella parte posteriore della testa e dura per circa tre mesi. Di solito questo è seguito da problemi di coordinazione. Se noti questi segnali, è consigliabile farli chiarire da uno specialista. Non è raro che alcuni pazienti sviluppino metastasi nella colonna vertebrale. Nella maggior parte dei casi si tenta la rimozione chirurgica del tumore, seguita dalla radioterapia.

Qual è la prognosi del sarcoma aracnoideo del cervelletto?

Il sarcoma aracnoideo del cervelletto è potenzialmente pericoloso perché si possono formare delle metastasi. Anche le possibilità di cura sono piuttosto scarse. In quasi il 90% dei casi, i pazienti con sarcoma aracnoideo del cervelletto vivono per i primi cinque anni dalla diagnosi. La prognosi aumenta notevolmente se il tumore può essere completamente rimosso.

Anche dopo una terapia efficace, il sarcoma aracnoideo del cervelletto tende a formarsi nuovamente dopo qualche tempo (recidiva). È quindi consigliabile che i pazienti si sottopongano a controlli regolari, non solo per osservare l'ulteriore decorso della malattia, ma anche per diagnosticare una recidiva il prima possibile.

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