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Nebennierenrindenkrebs

Was ist Nebennierenrindenkrebs?

Als Nebennierenrindenkrebs oder adrenokortikales Karzinom wird ein extrem seltener, hochbösartiger (hochmaligner) Tumor bezeichnet. Ein Nebennierenkarzinom kann sich aus jeder der drei Schichten der Nebennierenrinde ausbilden. Die Krankheit kann in jedem Lebensalter auftreten, befällt aber überdurchschnittlich häufig Menschen im Kindesalter oder in ihrem vierten und fünften Lebensjahrzehnt. Meist erkranken Frauen etwas häufiger an der Krankheit als Männer.

Wodurch bildet sich Nebennierenrindenkrebs aus?

Die genauen Ursachen für Nebennierenrindenkrebs sind bislang noch unbekannt. Allerdings gehen Mediziner davon aus, dass bei der Krankheitsentstehung das adrenogenitale Syndrom eine Rolle spielen könnte. Hierbei handelt es sich um eine angeborene Störung, welche die Hormonbildung in der Nebennierenrinde betrifft. Neben dem adrenogenitalen Syndrom können auch Genmutation, vor allem des Gens p53-Onkogens ausschlaggebend sein. Zu diesem Schluss kommen Forscher, da sie diese Genmutation zu einem hohen Prozentsatz innerhalb der Tumore beobachten konnten.

Welche Symptome verursacht Nebennierenrindenkrebs?

Ein Nebennierenkarzinom verursacht hauptsächlich durch seine Größe, aber auch durch seine Hormonausschüttung Beschwerden. Vor allem durch die Hormonausschüttung des Stresshormons Cortisol kann es zum sogenannten Cushing-Syndrom kommen, woran etwa die Hälfte aller Patienten mit einem Nebennierenkarzinom leiden. Folgende Symptome sind bei einem Cushing-Syndrom möglich:

  • Veränderung der Körperform, welche durch eine Gewichtszunahme, vor allem einer Fettverteilung an Bauch und Brust (Stammfettsucht), im Nackenbereich (Ausbildung eines sogenannten Stiernackens) sowie im Gesicht (Ausbildung von Hamsterbäckchen oder einem Vollmondgesicht), aber auch durch Wassereinlagerungen bedingt ist;
  • dünne Arme und Beine infolge eines Abbaus der Muskulatur;
  • Ausbildung rötlicher Dehnungsstreifen an Bauch, Hüfte und Achseln, die Schwangerschaftsstreifen ähneln können;
  • Entstehung von Blutergüssen durch eine schlechtere Wundheilung;
  • Veränderungen des Hautbildes, beispielsweise durch Akne oder die Ausbildung einer dünnen Pergamenthaut;
  • ausbleibende Regelblutung;
  • Stimmungsschwankungen oder psychische Veränderungen, wie depressive Gedanken oder Ängstlichkeit;
  • Ausbildung von Bluthochdruck (Hypertonie);
  • Ausbildung der Zuckerkrankheit Diabetes mellitus;
  • häufigere Knochenbrüche bedingt durch einen zunehmenden Knochenschwund (Osteoporose)

 

Bedingt durch die Ausbildung des Cushing-Syndroms können häufig auch männliche Hormone (Androgene) verstärkt nachgewiesen werden. Frauen bilden aufgrund dieser Hormone einen Haarwuchs im Gesicht und am Körper aus und/oder bekommen eine tiefe Stimme. Schüttet ein Nebennierenrindenkarzinom hingegen keine Hormone aus, wird der Tumor meist bedingt durch seine Größe diagnostiziert. Durch das Hineinwachsen in das benachbarte Gewebe kann auch ein hormonell inaktiver Tumor folgende eher unspezifische Beschwerden verursachen:

  • Druckgefühl und/oder Schmerzen im Oberbauch,
  • zunehmende Müdigkeit und/oder Abgeschlagenheit,
  • abnehmende körperliche Leistungsfähigkeit,
  • plötzlich auftretende Übelkeit mit oder ohne Brechreiz,
  • ungewollter Gewichtsverlust

Wie wird Nebennierenrindenkrebs diagnostiziert?

Nach der Aufnahme der Anamnese wird der Patient körperlich untersucht. Hierbei wird vor allem der Bauch abgetastet, um die Größe und die Lage der Organe zu überprüfen. Außerdem erfolgt eine Begutachtung des Körperbaus, der Muskulatur sowie der Haut, um bei Frauen Anzeichen einer Vermännlichung feststellen zu können. Neben der Kontrolle des Blutdrucks erfolgen die üblichen bildgebenden Verfahren mittels einer Magnetresonanztomografie (MRT) oder einer Computertomografie (CT). Sollte ein Nebennierenkarzinom festgestellt werden, wird in der Regel eine Gewebeprobe entnommen, um diese mikroskopisch zu analysieren.

Bei der Diagnose von Nebennierenrindenkrebs steht vor allem auch die Bestimmung des von der Nebenniere produzierende Hormon im Vordergrund. Daher wird eine Katecholamine durchgeführt, bei der die Parameter Adrenalin, Noradrenalin sowie Dopamin überprüft werden. Auf diese Weise soll das Vorhandensein eines Tumors im Nebennierenmark (Phäochromozytoms) ausgeschlossen werden.

Welche Tumorstadien werden unterschieden?

Das Tumorstadium des Nebennierenkarzinoms ist entscheidend für die weiterführende Behandlung, aber auch der Prognoseaussichten. Gemäß der Klassifikation des "European Network for the Study oft Adrenal Tumors" (ENSAT) wird der Tumor dabei in die folgenden Stadien eingeteilt:

  • Stadium I: Der Tumor ist kleiner als fünf Zentimeter und ist auf eine Nebennierenrinde begrenzt.
  • Stadium II: Der Tumor ist größer als fünf Zentimeter, beschränkt sich aber noch auf die Nebennierenrinde.
  • Stadium III: Der Tumor ist nicht mehr nur auf die Nebennierenrinde begrenzt, hat Lymphknotenmetastasen und/oder Blutgerinnsel in Gefäßen, wie der Hohlvene gebildet und/oder ist in das umliegende Gewebe eingewachsen.
  • Stadium IV: Der Tumor hat Fernmetastasen in anderen Organen (meist der Lunge oder der Leber) gebildet.

Wie wird Nebennierenrindenkrebs behandelt?

Bei Nebennierenrindenkrebs wird als erste Behandlungsoption stets versucht, den Tumor vollständig zu entfernen. Sollte der Tumor bereits Metastasen gestreut haben, sollten auch diese entnommen werden, um einen erhöhten Hormonspiegel zu verhindern. Ergänzend zur Operation kann auch eine adjuvante Therapie mit sogenannten Mitotanen durchgeführt werden. Bei den Mitotanen handelt es sich um eine Substanz, welche zur medikamentösen Behandlung eines Nebennierenkarzinoms zugelassen ist und sich darüber hinaus auch auf das Tumorwachstum und die Hormonfreisetzung der Nebennierenzellen auswirkt. Die hier beschriebene adjuvante Therapie sollte über einen Zeitraum von mindestens zwei Jahren erfolgen. Alternativ zu einer Operation kann, je nach Tumorgröße, auch eine Bestrahlung zum Einsatz kommen.

Wie gestaltet sich die Nachsorge bei Nebennierenrindenkrebs?

Nach der Operation sollte der Patient in den darauffolgenden zwei Jahren Kontrolluntersuchungen im Abstand von drei Monaten wahrnehmen. Neben einer klinischen Kontrolle wird innerhalb der Kontrolluntersuchung auch eine Schnittbildgebung sowie eine Hormondiagnostik durchgeführt. Sollte der Tumornachweis negativ sein, können die Kontrolluntersuchungen auch im Abstand von je vier Monaten erfolgen. Nach fünf Jahren Tumorfreiheit reichen alle sechs Monate Kontrollen aus. Da das Nebennierenkarzinom im Allgemeinen über eine hohe Rezidivrate verfügt, sind regelmäßige Nachfolgeuntersuchungen für insgesamt zehn Jahre empfehlenswert.

Wie stehen die Prognosen bei Nebennierenrindenkrebs?

Der Krankheitsverlauf, aber auch die Heilungsaussichten hängen davon ab, in welchem Tumorstadium die Krankheit diagnostiziert wurde. Während das Stadium I eine relativ gute Prognose aufweist, hat das Stadium II bis IV zunehmend schlechtere Heilungsaussichten.

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