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Rhabdomyosarkom

Was ist das Rhabdomyosarkom?

Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist eine bösartige (maligne) Krebserkrankung und stellt die dritthäufigste Tumorart bei Kindern außerhalb des Zentralnervensystems dar, welches überdurchschnittlich bei Kindern unter 7 Jahren auftritt. Der Tumor kommt häufiger bei hellhäutigen Kindern als bei dunkelhäutigen Kindern vor und trifft Jungen etwas öfter als Mädchen. Das Sarkom entsteht aus embryonalen mesenchymalen Stammzellen, d.h. dem Vorläufergewebe der Muskulatur. Ein Rhabdomyosarkom zählt somit zu der Gruppe der Weichteilsarkome und ist der häufigst vorkommende Weichteiltumor im Kindesalter. Es wird wiederum in das embryonale und das alveoläre Rhabdomyosarkom unterteilt. Ein Rhabdomyosarkom wird durch das bildgebende Verfahren einer Computer- oder Magnetresonanztomografie diagnostiziert und durch eine Biopsie bestätigt. Zur Behandlung kommt oftmals eine multimodale Therapie zum Einsatz, d.h. die chirurgische Entfernung des Tumors, mit einer anschließenden Strahlen- und/oder Chemotherapie.

Wo bildet sich ein Rhabdomyosarkom überwiegend aus?

Ein Rhabdomyosarkom kann prinzipiell überall dort im Körper auftreten, wo Muskulatur vorhanden ist. Es kommt jedoch mit 35 Prozent besonders häufig im Kopf- und Halsbereich vor und hier bevorzugt in der nasopharyngealen Zone. Daneben kann sich das Rhabdomyosarkom mit zirka 25 Prozent auch an den Harnwegen oder Geschlechtsorganen (Urogenitaltrakt) ausbilden. Das ist besonders bei Säuglingen und Kleinkindern der Fall. Doch auch die Extremitäten (zirka 20 Prozent) und der Rumpf (zirka 20 Prozent) können von einem Rhabdomyosarkom betroffen sein. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung hat der Tumor in 15 bis 20 Prozent aller Fälle bereits Metastasen gebildet. Die Lunge ist neben den Knochen, dem Knochenmark und den Lymphknoten der häufigste Ort, an dem Metastasen vorkommen. Normalerweise verursachen die Metastasen gerade in der Anfangsphase keine Beschwerden.

Durch welche Symptome äußert sich ein Rhabdomyosarkom?

Der Tumor unterscheidet sich in seinem Äußeren, je nachdem wo er auftritt. So kann zum Beispiel ein orbitales und nasopharyngeales Karzinom Tränen und/oder Augenschmerzen verursachen. Daneben gehören auch eine verstopfte Nase, eine Stimmveränderung und/oder der Ausfluss von einem schleimigen eitrigen Sekret zu möglichen Symptomen eines nasopharyngealen Karzinoms.

Urogenitalkarzinome, welche üblicherweise bei Säuglingen und Kleinkindern vorkommen, verursachen hingegen Bauchschmerzen, Beschwerden beim Wasserlassen, bis hin zum Blut im Urin und/oder einen Tumor im abdominalen Bereich. Karzinome an den Extremitäten äußern sich hingegen als ein äußerlich sichtbarer Tumor, der zum Beispiel an den Armen oder den Beinen auftreten kann. Dabei können auch die örtlichen Lymphknoten durch Schwellungen auffällig werden.

Wie wird ein Rhabdomyosarkom diagnostiziert?

Zur Diagnose eines Rhabdomysarkoms dienen zunächst die üblichen bildgebenden Verfahren einer Ultraschalluntersuchung und einer Computer- oder Magnetresonanztomografie. Letzteres Verfahren eignet sich besser zur Beurteilung von Hals- und Kopftumoren. Zur gesicherten Diagnose wird der behandelnde Arzt jedoch auch eine Biopsie sowie eine Knochenmarkuntersuchung durchführen. Das ist unerlässlich, um den Zelltyp des Tumors festzustellen und auf dessen Grundlage die Behandlung festzulegen.

Wie wird ein Rhabdomysarkom behandelt?

Je nach der Lokalisation des Tumors und seiner Größe, kann das Rhabdomyosarkom in einigen Fällen direkt nach der Diagnosestellung vollständig chirurgisch entfernt werden. Dies wird vor allem dann empfohlen, wenn die Operation nahezu risikolos ist. Manchmal wird jedoch erst eine Chemotherapie durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern und ihn anschließend operativ zu entfernen. Alternativ hierzu kann auch eine Strahlentherapie zum Einsatz kommen.

Kinder aller Kategorien können mittels Chemotherapie behandelt werden. Hierbei kommen meistens die Medikamente Actinomycin D (Dactinomycin), Vincristin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Etoposid sowie Ifosfamid zum Einsatz. Zu den neueren Medikamenten zählen hingegen Topotecan und Irinotecan. Eine Bestrahlung wird hingegen bei Kindern durchgeführt, welchenach einem chirurgischen Eingriff immer noch mikroskopische Resttumore aufweisen. Eine Strahlentherapie ist daher vornehmlich allen Kindern mit einem mittleren und/oder hohen Risiko vorbehalten.

Wie stehen die Prognosen eines Rhabdomyosarkoms?

Die Prognosen eines Rhabdomyosarkoms hängen neben seiner Lokalisation auch vom Tumortyp und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Sollte der Tumor bereits Metastasen gestreut haben, sinken die Heilungsaussichten entsprechend. Nach Abwägen all dieser prognostischen Faktoren kann der Patient in eine niedrige, mittlere oder hohe Risikokategorie eingeordnet werden. Generell liegt die Überlebensrate für Kinder in der niedrigen Risikokategorie unter 90 Prozent, die der Kinder in der hohen Risikokategorie hingegen bei über 50 Prozent.

Insbesondere im Kopf-Halsbereich kehrt das Rhabdomysarkom nach der Behandlung oftmals wieder. Meistens bildet sich der Tumor dann zumindest erneut in der Nähe des ursprünglichen Tumorortes wieder, wie Wissenschaftler in der Fachzeitschrift "European Journal of Cancer" berichteten. Innerhalb ihrer Studie nahmen sie Bezug auf die Daten von 165 Patienten, welche unter einem lokal begrenzten Rhabdomyosarkom im Kopf-Halsbereich litten. Das Alter aller Patienten betrug bei der Erstdiagnose zwischen wenigen Monate und 25 Jahren. In den meisten Fällen hatte sich das Rhabdomysarkom auf der Wange, dem Kinn oder den Nasenflügeln ausgebildet. Das Tumorgewebe wies in überwiegender Anzahl Eigenschaften auf, welche auf eine eher ungünstige Prognose schließen ließen. Als Behandlung wurde bei den meisten Patienten eine Strahlentherapie und/oder eine Operation durchgeführt.

Bei zirka einem Viertel der Patienten bildete sich innerhalbe von fünf Jahren nach der Diagnosestellung der Tumor zurück. Häufig trat der Tumor dabei in der Mundhöhle, in der Ohrspeicheldrüse, dem Kinn, in der Wange oder am Nasenflügel auf. Meist erfolgte der Rückfall dabei zumindest in der Nähe des ersten Tumorherdes. Die 5-Jahres-Überlebenesrate betrug 85 Prozent. Bei drei Viertel aller Patienten war der Krebs nicht zurückgekehrt. Der Ort des ursprünglichen Tumors nahm dabei keinen Einfluss darauf, ob der Krebs zurückkehrte oder nicht. Die Autoren der Studie schlussfolgerten daraus, dass die allgemeine Prognose bei Kindern mit einem Rhabdomyosarkom im Kopf-Halsbereich eher gut ist.

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