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Arachnoidales Sarkom

Was ist ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns?

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns manifestiert sich als scharf umschriebene, knotige, weißliche, bröckelige Läsionen. Dabei kann sich die Krankheit sowohl auf der dorsalen als auch auf der lateralen Seite der rechten Kleinhirnhemisphäre ausbilden. Entsteht das arachnoidale Sarkom in der linken Kleinhirnhemisphäre, ist es meist in der Nähe der Vermis zu finden. Ein arachnoideales Sarkom des Kleinhirns entsteht aus den sogenannten Spinnwebenhäuten (Arachnoidea), einer der insgesamt drei Häuten, die von Gehirn zum Rückenmark reichen. Die Arachnoidea befinden sich zwischen der äußersten Hirnhaut, die das Zentralnervensystem umschließt (Dura mater) und der weichen Hirnhaut (Pia mater). Ihre Aufgabe besteht darin, den Liquor-Raum wasserdicht abzuschließen.

Einige Mediziner vertreten die Ansicht, dass es sich beim arachnoidalen Sarkom des Kleinhirns um eine sehr seltene bösartige (maligne) Variante der Meningeome handelt. Das arachnoidale Sarkom des Kleinhirns würde hiernach gemäß der Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) den dritten Tumorgrad ausmachen, der nur in zwei bis drei Prozent aller Fälle vorkommt. Sie sind nicht nur bösartig, sondern zeigen auch ein rasches Wachstumsverhalten auf. Überdurchschnittlich häufig bildet sich ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns in jüngeren Jahren, etwa ab dem 20. Lebensjahr, aus.

Wodurch kann sich ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns ausbilden?

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns bildet sich durch ein übermäßiges Wachstum der Spinnwebenhäuten (Arachnoidea) aus. Mediziner sind sich bislang noch uneinig darüber, welche Faktoren dieses Wachstum auslösen können. Sie gehen jedoch davon von den beiden folgenden Risikofaktoren aus:

  1. Eine Strahlentherapie des Gehirns, welche etwa aufgrund einer vorherigen Krebserkrankung durchgeführt wurde.
  2. Das Vorliegen der erblichen Krankheit Neurofibromatose Typ 2 oder Morbus Recklinghausen kann das Erkrankungsrisiko ebenfalls erhöhen.

Durch welche Symptome äußert sich ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns?

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns äußert sich zunächst durch über Monate anhaltende Kopfschmerzen, welche auch hinsichtlich ihrer Intensität mit der Zeit zunehmen können. Viele Patienten verspürten dabei beim Drehen des Kopfes oder der Ausführung von Bewegungen eine Verstärkung der Kopfschmerzen, die beim Liegen abnahmen. Andere Patienten klagten darüber, dass sie aufgrund der Kopfschmerzen nachts nicht schlafen könnten. Neben diesem eher unspezifischen Symptom können noch die folgenden weiteren Beschwerden hinzukommen:

  • Koordinationsprobleme der Hand (zumeist rechts), wodurch feinmotorische Bewegungen unmöglich gemacht werden,
  • Sensibilitätsstörungen, wie ein Taubheitsgefühl, vor allem in den Extremitäten,
  • Übelkeit und/oder Erbrechen,
  • Abnahme der Sehschärfe,
  • Wahrnehmung von doppelten Bildern,
  • Schwindel

Wie wird ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns diagnostiziert?

Ein arachnoidales Sarkom kann durch die üblichen bildgebenden Verfahren eines Computer- (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) diagnostiziert werden. Das Arachnoidalsarkom des Kleinhirns zeichnet sich dabei durch seine spezielle mikroskopische Architektur aus. Als helle bis runde, relativ zelllose Inseln sind sie dabei frei von sogenannten Retikulinbündeln und sind von einer dunkel wirkenden "Stroma" umgeben, durch die Blutgefäße laufen. Eine Durchblutungsmessung des Gehirns kann die Diagnose arachnoidales Sarkom des Kleinhirns stützen.

Bei zusätzlichem diagnostischen Bedarf kann auch eine Röntgenaufnahme der Blutgefäße des Kopfes (Angiografie) durchgeführt werden. Auf diese Weise können die Gefäße erkannt werden, welche den Tumor versorgen und/oder durch ihn verdrängt werden. Die Erkenntnisse einer Angiografie können auch für eine nachfolgende Operation nützlich sein.

Wie wird ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns behandelt?

Die erste Behandlungswahl ist immer eine Operation. Kann der Tumor allerdings aufgrund seiner Nähe zu den kritischen Strukturen wie dem Hirnstamm, den Sehnerven und/oder den Temporallappen operativ entfernt werden, können folgende weitere Behandlungen durchgeführt werden:

  • Strahlentherapie: Diese Therapie kann aufgrund seiner unzureichenden Dosierung jedoch nur selten den Tumor zerstören.
  • Protonentherapie: Diese Therapieform weist gegenüber der Strahlentherapie den Vorteil auf, dass der Tumor mit einer höheren Dosis bestrahlt werden kann, ohne dabei das umliegende Gewebe zu beeinträchtigen.

 
Da aufgrund der Erkrankung auch Schmerzen, vor allem Kopfschmerzen auftreten können, ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie die sogenannte Schmerztherapie. Neurologische Beschwerden können zum Beispiel durch ein individuelles Schmerz-Management, eine gesunde Lebensweise, aber auch durch Physiotherapie gelindert werden. Zur Stärkung des Immunsystems kann zudem Vitamin C in hochdosierter Form verabreicht werden. Zudem sollten Patienten auf eine regelmäßige Bewegung und eine gesunde Ernährung achten.

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf bei einem arachnoidalen Sarkom des Kleinhirns?

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns macht sich oftmals durch Kopfschmerzen bemerkbar, welche in den meisten Fällen im Hinterkopf beginnen und etwa für einen Zeitraum von drei Monaten andauern. Darauf folgen dann in der Regel Koordinationsstörungen. Sollten Sie diese Anzeichen bei sich bemerken, ist es ratsam, diese durch einen Facharzt abklären zu lassen. Es ist durchaus nicht unüblich, dass sich bei einigen Patienten auch Metastasen in der Wirbelsäule ausbilden. Zumeist wird die chirurgische Entfernung des Tumors mit einer anschließenden Strahlentherapie angestrebt.

Wie stehen die Prognosen bei einem arachnoidales Sarkom des Kleinhirns?

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns ist potenziell gefährlich, da sich Metastasen bilden können. Auch stehen die Heilungsaussichten eher schlecht. In knapp 90 Prozent aller Fälle leben die Betroffenen mit einem arachnoidalen Sarkom des Kleinhirns noch die ersten fünf Jahre nach Diagnosezeitpunkt. Die Prognosen erhöhen sich deutlich, sofern der Tumor vollständig entfernt werden konnte.

Ein arachnoidales Sarkom des Kleinhirns neigt auch nach erfolgreicher Therapie dazu, dass es sich nach einiger Zeit wieder ausbildet (Rezidiv). Für Patienten empfiehlt es sich daher, die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen, um nicht nur den weiteren Krankheitsverlauf zu beobachten, sondern auch ein Rezidiv möglichst frühzeitig zu diagnostizieren.

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