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Kraniopharyngeom

Was ist ein Kraniopharyngeom?

Kraniopharyngeome sind Tumore, die im Bereich des Stiels der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) entstehen. Diese Tumore sind zwar gutartige und wachsen auch recht langsam, aber sie können stark mit den umliegenden Strukturen, etwa Hypophyse, Sehnerven, Hypophysenstiel und Gefäßen verwachsen sein.

Wie häufig ist ein Kraniopharyngeom?

In etwa 2,5 bis 4 % aller Hirntumoren handelt es sich um Kraniopharyngeome und ca. die Hälfte tritt im Kindesalter auf, meist zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr. Die anderen 50 % dieser Tumore entstehen bei den Erwachsenen, besonders ab dem 40. Lebensjahr.

Wer ist besonders von einem Kraniopharyngeom betroffen?

Von einem Kraniopharyngeom sind Frauen wie Männer gleichermaßen betroffen.

Wie entsteht ein Kraniopharyngeom?

Kraniopharyngeome entstehen, wenn die Restzellen der Rathke-Tasche sich plötzlich vermehren. Diese Rathke-Tasche ist eine Struktur aus der embryonalen Entwicklung der Hypophyse, welche sich im Normalfall wieder zurückbildet. Die Kraniopharyngeome kommen größtenteils im Bereich des Hypophysenstiels vor, von dort können sie sich in unterschiedliche Richtungen, parasellär, suprasellär oder sellär ausdehnen. Nur etwa 5 % aller Kraniopharyngeome wachsen lediglich intraventrikulär.

Von Medizinern werden zwei Formen von Kraniopharyngeomen unterschieden:

  • Adamantinöse Kraniopharyngeom, welches besonders bei Kindern auftritt. Ist oft verkalkt und hart und hat ein besonders hohe Rezidivrisiko.
  • Papilläre Kraniopharyngeom, welches hauptsächlich bei erwachsenen Menschen vorkommt. Ist nur sehr selten verkalkt und hat ein viel geringeres Rezidivrisiko.

Durch welche Symptome macht sich ein Kraniopharyngeom bemerkbar?

Bei einem Kraniopharyngeom handelt es sich grundsätzlich um einen gutartigen Tumor, doch je nach Größe und Lagen können mitunter gefährliche Symptome auftreten. Drückt das Kraniopharyngeom beispielsweise auf den Sehnerv, können Sehstörungen die Folge sein. In den meisten Fällen fallen zunächst die Gesichtsfelder im äußeren Bereich aus. Manche Betroffene erblinden sogar, wenn der Tumor sehr groß ist.

Frühe Anzeichen für das Vorhandensein eines Kraniopharyngeoms sind in den meisten Fällen, Konzentrationsschwierigkeiten, Verschlechterung der Gedächtnisleistung und Veränderungen der Persönlichkeit. Überwiegend treten diese Symptome schon Monate vor der Diagnosestellung auf. Bei Kindern macht sich ein solcher Tumor in den meisten Fällen durch das Ausbleiben der Pubertät oder durch eine Störung im Wachstum bemerkbar. Hierfür liegen die Gründe in einer Störung des Hormonhaushalts.

Wie werden Kraniopharyngeome diagnostiziert?

Die erste Wahl als diagnostisches Verfahren ist das MRT bzw. das MRI mit dem Einsatz von Kontrastmittel. Dieses MRI-Bild gibt genaue Informationen zur Lokalisation und Ausdehnung des Tumors. Ein ergänzendes CT kann hilfreich sein, um das Vorhandensein von Verkalkungen auszumachen. Bei jedem Verdacht auf ein Kraniopharyngeom wird auch eine endokrinologische Diagnostik durchgeführt. Damit werden etwaige hormonelle Störungen diagnostiziert, um diese behandeln zu können. Sollte das MRI-Bild zeigen, dass ein Kontakt zum Chiasma opticum vorhanden ist, das ist die Stelle, die den Sehnerv kreuzt, muss eine augenärztliche Untersuchung erfolgen.

Wie wird ein Kraniopharyngeom behandelt?

Aufgrund des verdrängenden Wachstums könne diese Tumore dauerhafte Schädigungen der umliegenden Hirnstrukturen hervorrufen. Daher ist eine chirurgische Entfernung des gesamten Tumors die beste Wahl der Therapie. Sollte aufgrund der Nähe zu den allerwichtigsten Strukturen eine vollständige Entfernung nicht möglich sein, sollte eine begleitende Radiochirurgie bzw. Radiotherapie erfolgen. Mit dieser Therapie kann das Rezidivrisiko deutlich gesenkt werden.

Derzeit arbeitet die Forschung mit Hochdruck an der Entwicklung von Chemotherapeutika, welche als ergänzende Therapie eingesetzt werden könnten. Für die Therapie des papillären Kraniopharyngeoms werden aktuell solche Medikamente getestet. Dabei handelt es sich um BRAF-Inhibitoren wie Dabrafenib und Vemurafenib.

Derweil gibt es zwei chirurgische Zugänge bei der Entfernung eines Kraniopharyngeoms:

  • der transkranielle Zugang: Hierbei wird die Eröffnung des Schädels vorgenommen, die Kraniotomie. Danach kann der Tumor mikrochirurgisch entfernt werden. Bei rein intraventrikulären Kraniopharyngeomen ist das die empfohlene Technik.
  • der transnasale, transsphenoidale Zugang: Hierbei erfolgt der operative Zugangsweg über die Nase. Auch hier wird dann mikrochirurgisch das Kraniopharyngeom entfernt.

Welche Risiken birgt die Resektion eines Kraniopharyngeoms?

Mögliche Komplikationen nach der Resektion können besonders Störungen des Hormonhaushalts und des Elektrolythaushalts sein. Doch diese Störungen sind meist nur vorübergehender Natur. In wenigen Fällen sind die Störungen auch permanent. Nach der Operation wird der Wasserhaushalt und auch die Blutwerte im engmaschigen Zeitraum kontrolliert.

Wie ist die Prognose eines Kraniopharyngeoms?

Die Heilungschance eines Kraniopharyngeoms ist sehr gut und die Lebenserwartung ist deutlich verbessert, wenn der Tumor vollständig bei einer Operation entfernt werden kann. Ebenso wichtig für die Prognose ist, dass eine Hormonersatztherapie erfolgreich anschlägt. Ist der Hypothalamus mit betroffen, ist die Prognose deutlich schlechter.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei einem Kraniopharyngeom?

Je nachdem wie frühzeitig der Tumor entdeckt wurde, desto besser oder schlechter die Prognose. Ebenso entscheidet ist, ob der Tumor bei einer Operation vollständig entfernt werden konnte. Sind die Kraniopharyngeome noch kompakt, klein und operabel, ist die Prognose auf lange Sicht gut. Doch bei 80 bis 90 % der Betroffenen kommt es zu bleibenden Hormonausfällen. Darum müssen diese Personen dann lebenslang Präparate als Hormonersatz einnehmen. Unter Umständen lösen diese Präparate Folgeerkrankungen aus, welche die Lebensqualität enorm beeinträchtigen können. Um die 30 % der Menschen mit einem Kraniopharyngeom sind fettleibig. Daher ist das Risiko für Erkrankungen wie Diabetes mellitus und Herz-Kreislauf-Erkrankungen besonders hoch.

Wird ein Kraniopharyngeom operativ entfernt und es folgt eine Bestrahlung, liegt die Heilungsrate nach 10 Jahren bei 70 bis 83 %. Trotz allem sind Hormonausfälle eine der häufigsten möglichen Folgen der Bestrahlung. Deutlich schlechter fällt die Prognose aus, wenn der Hypothalamus betroffen ist. Hier ist eine angepasste Ernährung und eine regelmäßige körperliche Bewegung unabdingbar, damit die Sterblichkeit aufgrund der Folgen der Therapie verringert wird. Haben sich vor der Operation bereits Störungen der Sehfähigkeit, des Gedächtnisses und der Konzentration gebildet, können diese in den meisten Fällen durch eine Operation nicht behoben werden.

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