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Phäochromozytom

Was ist ein Phäochromozytom?

Unter einem Phäochromozytom wird ein zumeist gutartiger Tumor des Nebennierenmarkes gefasst und tritt häufig nur einseitig auf. Der Tumor ist hormonell aktiv und schüttet die blutdrucksteigernden Hormone Adrenalin und Noradrenalin aus. Ein Phäochromozytom kann sich durch Bluthochdruck sowie Kopfschmerzen und/oder Schwitzen bemerkbar machen. In der Regel wird versucht, das Phäochromozytom chirurgisch zu entfernen.

Wodurch bildet sich ein Phäochromozytom aus?

Die genauen Entstehungsursachen eines Phäochromozytoms sind bislang noch unklar. Allerdings lassen sich etwa ein Drittel aller Phäochromozytome auf genetische Veränderungen zurückführen. Vor allem die erblichen Erkrankungen wie das Von-Hippel-Lindau-Syndrom, eine Neurofibromatose Typ 1 und eine multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2) stehen im Verdacht, bei der Krankheitsausbildung eine entscheidende Rolle zu spielen.

Ein Phäochromozytom nimmt seinen Ursprung in der Regel in den sogenannten chromaffinen Zellen. Hierbei handelt es sich um Drüsenzellen des Nebennierenmarkes, welche die Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin sowie in eher selteneren Fällen den Botenstoff Dopamin freisetzen. Diese Hormone zählen zu den Katecholaminen, welche den Blutdruck erhöhen. Es gibt jedoch auch eher seltenere Formen des Phäochromozytoms, welche sich aus chromaffinen Zellen entwickeln. Chromaffine Zellen sind außerhalb des Nebennierenmarkes zu finden. Mediziner sprechen hierbei von sogenannten Paragangliomen.

Wie kann man einem Phäochromozytom vorbeugen?

Da die Entstehungsursachen von Phäochromozytomen in den meisten Krankheitsfällen noch unbekannt sind, gibt es bislang auch noch keine geeigneten Maßnahmen, um der Erkrankung vorzubeugen. Auch entsprechende Früherkennungsmaßnahmen für ein Phäochromozytom gibt es bislang noch nicht. Sollten Sie einen ungewöhnlich hohen Blutdruck an sich feststellen, ist es ratsam, diesen von einem Arzt frühzeitig abklären zu lassen. Gleiches gilt bei Herzrhythmusstörungen oder plötzlich auftretenden Schweißausbrüchen.

Durch welche Symptome äußert sich ein Phäochromozytom?

Sollte durch ein Phäochromozytom eine größere Menge an den sogenannten Katecholaminen freigesetzt werden, führt dies zu einem stark erhöhten Blutdruck. Außerdem klagen Patienten über die folgenden eher unspezifischen Beschwerden:

  • Kopfschmerzen,
  • Schwitzen und/oder Schweißausbrüche,
  • Herzklopfen, beschleunigter Puls bis hin zu Herzrhythmusstörungen,
  • erhöhter Blutzuckerspiegel (Hyperglykämie),
  • Gesichtsblässe,
  • Schwindel,
  • Müdigkeit,
  • ungewollter Gewichtsverlust,
  • Übelkeit,
  • Nervosität und/oder (innere) Unruhe,
  • Angst- und/oder Panikzustände

Wie wird ein Phäochromozytom diagnostiziert?

Ein Phäochromozytom kann lange Zeit unentdeckt bleiben. Ein ungewöhnlich hoher Blutdruck wird mitunter sogar nur zufällig entdeckt, etwa während einer Operation. Um ein Phäochromozytom zu diagnostizieren, wird zunächst die Anamnese des Patienten aufgenommen. Abschließend wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt und folgende weitere Befunde erhoben, welche für eine gesicherte Diagnosestellung unabdingbar sind:

  • Blut- und/oder Urinuntersuchung: Im Blutplasma oder im Urin können die Abbauprodukte von Adrenalin (Metanephrin) und Noradrenalin (Normetanphrin) nachgewiesen werden. Dabei ist zu beachten, dass zum Beispiel Alphablocker, MAO-Hemmer und/oder trizyklische Antidepressiva die Untersuchungsergebnisse beeinflussen können.
  • die üblichen bildgebenden Verfahren wie eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie), eine Computer- (CT) und/oder Magnetresonanztomografie (MRT), aber auch eine Positronenemissionstomografie (PET) in Kombination mit einer CT,
  • MIBG-Szintigrafie: Durch diese nuklearmedizinische Methode können hormonproduzierende Tumore, wie ein Phäochromozytom nachgewiesen werden. Eine MIBG-Szintigrafie kann mittlerweile auch durch eine PET ersetzt werden.
  • Genetische Untersuchung: wird vor allem dann erhoben, wenn der Verdacht auf erbliche Ursachen vorliegt, welche die Entstehung eines Phäochromozytoms bedingen könnten. Dies ist in etwa 25 bis 40 Prozent aller Krankheitsfälle der Fall.

Wie wird ein Phäochromozytom behandelt?

Die erste Behandlungswahl bei einem Phäochromozytom ist eine Operation. Hierbei wird die Nebennieren mit dem Tumor entfernt (Adrenalektomie). Zur Vorbereitung auf den operativen Eingriff müssen Patienten einige Tage zuvor, spezielle blutdrucksenkende Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass der Tumor eine große Menge an Katecholaminen freisetzt. Dies könnte während der Narkose und der Operation für den Patienten lebensbedrohliche Folgen haben.

Wie steht die Prognose bei einem Phäochromozytom?

Die Prognose eines Phäochromozytoms hängen von mehreren Faktoren ab. Neben der Frage, ob der Tumor gut- oder bösartig ist, kommt es auch darauf an, ob die Krankheit rechtzeitig diagnostiziert und behandelt wurde. Sofern das Phäochromozytom durch eine Operation vollständig entfernt werden konnte, stehen die Prognosen meist günstig. In den meisten Fällen normalisiert sich nach dem Eingriff der Blutdruck und die Symptome verschwinden. Es besteht allerdings das Risiko, dass sich das Phäochromozytom erneut ausbildet (Rezidiv). Es ist daher ungemein wichtig, dass lebenslange jährliche Kontrollen stattfinden.

Bleibt ein Phäochromozytom hingegen unentdeckt und unbehandelt, kann der erhöhte Bluthochdruck langfristig das Herz-Kreislauf-System schädigen. Außerdem können durch den ständig erhöhten Blutdruck auch andere Organe in Gefahr gebracht werden.

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