ما هي متلازمة مورفان؟

يستخدم الأطباء مصطلح "متلازمة مورفان" لتلخيص مرض نادر نوعاً ما ولكنه يهدد الحياة في الجهاز العصبي المركزي. ويرتبط هذا المرض بالأرق الشديد، والإفراط في تحفيز الأعصاب (الأرق العصبي)، واضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي (خلل في وظائف الدماغ)، وتلف وظائف الدماغ (اعتلال الدماغ)، وغالباً ما تتشابه أعراضه مع أعراض التهاب الدماغ الحوفي، وهي أعراض التهابية تصيب الجهاز العصبي المركزي.

كيف تتطور متلازمة مورفان

يفترض الأطباء أن متلازمة مورفان تحدث نتيجة لمرض مناعي ذاتي أو فيما يتعلق بمرض الورم (الأباعد الورمية). وغالباً ما تحدث متلازمة مورفان فيما يتعلق بورم الغدة الصعترية (ورم الغدة الصعترية) أو ما يسمى بالأجسام المضادة CASPR2.

ما هي أعراض متلازمة مورفان؟

يشكو المرضى الذين يعانون من متلازمة مورفان من الأعراض التالية:

• الهلوسة، والارتباك الذي يصل إلى فقدان الذاكرة، والارتباك المكاني والزماني
• تقلصات عضلية (رمع عضلي),
• تقلبات في ضغط الدم
• التعرق المفرط (فرط التعرق),
• تقلصات عضلية مؤلمة (تقلصات عضلية عضلية),
• فرط النشاط
• فقدان الوزن غير المقصود
• الحكة (الحكة),
• الحمى.

كيف يتم تشخيص متلازمة مورفان؟

تتشابه متلازمة مورفان في أعراضها مع التهاب الدماغ الحوفي (LE). يشير هذا إلى الأعراض الالتهابية للجهاز العصبي المركزي. من أجل تشخيص المرض الذي يعاني منه المريض بالضبط، تتم مقارنة الأعراض المختلفة مع بعضها البعض. في حين أن فقدان الذاكرة والنوبات هي أكثر دلالة على التهاب الدماغ الحوفي (LE)، فإن فرط التعرق وفقدان العضلات والأرق هي علامات على متلازمة مورفان.

كيف يتم علاج متلازمة مورفان؟

غالبًا ما يتم علاج متلازمة مورفان بفصادة البلازما، وفي بعض الحالات أيضًا مع الستيرويدات. فصادة البلازما هي إزالة بلازما الدم بطريقة تقنية لعلاج الحكة والاضطرابات النفسية والتعرق المفرط. بعد العلاج لفترات طويلة، يمكن أن يحسن تبادل البلازما أيضاً من ارتعاش العضلات والأرق.

بالإضافة إلى فصادة البلازما، يمكن أيضًا إجراء عملية استئصال الغدة الزعترية، أي إزالة الغدة الزعترية، و/أو يمكن وصف الآزاثيوبرين، وهو مثبط للمناعة. حتى الآن، لا يوجد علاج سببي لمتلازمة مورفان، أي أنه لا يوجد نهج علاجي يكافح سبب المرض. يمكن أن يساعد تناول هالوبيريدول في علاج الهياج النفسي الحركي والهلوسة.

ما هو تشخيص متلازمة مورفان؟

في 90 في المائة من جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة مورفان يشفى المرض تلقائياً، بينما يؤدي المرض إلى الوفاة لدى واحد من كل عشرة مرضى.