ما هو الورم الأرومي النخاعي؟
الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الدماغ الخبيثة شيوعاً لدى الأطفال والمراهقين، حيث يمثل 20 في المئة من الحالات. يتم التشخيص عادةً بين سن الخامسة و ثمانية أعوام. يصاب الأولاد أكثر بقليل من البنات ولا يحدث هذا الورم إلا في حالات نادرة جداً في البالغين. في مرحلة البلوغ، لا يمثل الورم الأرومي النخاعي إلا حوالي 10 % من جميع الأورام في الدماغ. ويحدث الورم الأرومي النخاعي بشكل خاص في الحفرة الخلفية. في الأطفال، تقع هذه الأورام في المقام الأول في وسط الدماغ، بينما في البالغين تميل هذه الأورام إلى أن تكون في جانب المخيخ. في العديد من المرضى، ينمو الورم في قنوات السائل الدماغي الشوكي . لهذا السبب، من السهل أن تنتشر الخلايا السرطانية عبر هذا السائل الدماغي الشوكي في القناة الشوكية وأيضاً في جميع أنحاء الدماغ. في حوالي واحد من كل ثلاثة مرضى، يكون الورم قد انتشر بالفعل في الوقت الذي يتم فيه التشخيص. توجد هذه عادةً في الجهاز العصبي المركزي.
ما الذي يسبب الورم الأرومي النخاعي؟
يتشكل الورم الأرومي النخاعي من خلايا جنينية أي غير متمايزة وغير ناضجة جداً غير ناضجة في الجهاز العصبي المركزي. هذه الخلايا تتطور وتتكاثر بشكل غير صحيح. ومع ذلك، لا يزال سبب هذا غير واضح تماماً. ومع ذلك، فقد لاحظ العلماء والخبراء أنه في كثير من الحالات يرتبط الورم الأرومي النخاعي بتغيرات مقابلة في الكروموسومات . يعتبر الإشعاع المؤين عامل خطر خاص، على سبيل المثال الأطفال الذين خضعوا بالفعل للعلاج الإشعاعي بسبب مرض آخر. بالنسبة لهؤلاء الأطفال، فإن خطر الإصابة بالورم الأرومي النخاعي مرتفع جداً.
ما هي أعراض الورم الأرومي النخاعي؟
بسبب النمو السريع للورم، تظهر الأعراض بسرعة كبيرة. بسبب ضعف البطين الدماغي الرابع والمخيخ، الغثيان والقيء والدوار واضطرابات الحركة مع عدم استقرار المشي ومشاكل في التناسق. يمكن أن يؤدي ضعف جذع الدماغ إلى فقدان الأعصاب القحفية. وعادة ما يسبب ذلك اضطرابات بصرية، وازدواج الرؤية وشلل الوجه كأعراض . إذا كان تدفق السائل الدماغي النخاعي ضعيفاً أو مسدوداً ، فإن الزيادة في السائل الدماغي النخاعي تؤدي إلى زيادة الضغط داخل القحف . ويعاني المصابون عندئذٍ عادةً من الغثيان والصداع والقيء والتعب الشديد والنعاس. وفي المقابل، يعاني المرضى الآخرون من تغيرات في الشخصية أو الارتباك. يُلاحظ النمو السريع والكبير للغاية الرأس بشكل خاص لدى الأطفال. هذا النمو هو علامة أكيدة على زيادة السائل الدماغي الشوكي وزيادة الضغط داخل الجمجمة.
كيف يتم تشخيص الورم الأرومي النخاعي؟
كقاعدة عامة، المرضى الذين يعانون من أعراض ورم في الدماغ يستشيرون أولاً طبيب العائلة أو طبيب الأطفال. وسوف يسألون عن الأعراض الدقيقة بناءً على التاريخ الطبي . إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم أرومي نخاعي، فسيقوم الطبيب بإحالة المريض إلى مركز متخصص الذي سيجري الفحوصات التالية . في الأشعة المقطعية، عادةً ما يبدو الورم ساطعاً جداً ويمتص وسائط التباين بشكل جيد. في كثير من الحالات، يمكن رؤية رواسب الكالسيوم في الورم. ومع ذلك، يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي هو الخيار المثالي لطرق الفحص بالتصوير. لا يشمل التصوير بالرنين المغناطيسي الجمجمة فحسب، بل يشمل أيضاً العمود الفقري. وبهذه الطريقة، يمكن استبعاد أي نقائل في الجهاز العصبي المركزي بأكمله أو حتى اكتشافها. يتم إجراء الفحص للسائل النخاعي الدماغي الشوكي كمكمل تشخيصي. البزل القطني ضروري لهذا الغرض. ومع ذلك، لا يمكن إجراء تشخيص الورم الأرومي النخاعي بشكل مؤكد إلا إذا أثبتت النتائج النسيجية للسائل النخاعي وجود ورم . ولهذه النتيجة أيضاً تأثير فوري على علاج المريض وتشخيصه.
كيف يتم علاج الورم الأرومي النخاعي؟
الخيار الأكثر فعالية للعلاج هو بالطبع استئصال الورم الأرومي النخاعي عن طريق الجراحة المجهرية . يتم التخطيط للعملية وإجراؤها في تعاون مكثف بين جراح الأعصاب وأخصائي الأمراض العصبية وأخصائي الأشعة العصبية وأخصائي الأشعة العصبية وأخصائي الأورام وأخصائي علاج الأورام بالإشعاع. ونظراً للنمو السريع للورم ، يتكون العلاج الحالي من جراحة مشتركة للورم متبوعة بالعلاج الكيميائي الإشعاعي و/أو . العلاج الكيميائي بدون جراحة مسبقة ليس له أي تأثير على الورم الأرومي النخاعي. وبطبيعة الحال، يحرص الأخصائيون على تقليل التأثير على أنسجة المخ السليمة المحيطة. يعتمد العلاج دائماً على عمر المريض، والورم الخبيث ، والنوع الفرعي للورم والحالة الصحية العامة .
ما هي التدابير العلاجية المصاحبة المتوفرة؟
عادة ما يتم علاج أعراض الضغط داخل الجمجمة باستخدام مستحضر الكورتيزون ديكساميثازون. يستخدم هذا في الغالب خلال فترة الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الإشعاعي. واعتماداً على مدى شدة الأعراض والشكوى، قد يتبع ذلك إعادة التأهيل في مستشفى مناسب. يتوفر الدعم النفسي والاجتماعي للمصابين وأقاربهم في معظم العيادات في .
ما هي توقعات سير المرض بالنسبة للورم الأرومي النخاعي؟
بفضل العلاج المركب القوي المكون من الجراحة والعلاج الكيميائي الإشعاعي و/أو يمكن شفاء حوالي 80 % من المرضى. ومع ذلك، فإن احتمالات النجاح تعتمد دائماً على النوع الفرعي للورم الأرومي النخاعي . نظرًا لأن العلاج الإشعاعي في الأطفال دون سن 3 سنوات له آثار جانبية هائلة ، مثل اعتلال الغدد الصماء والعجز العصبي، يتم إجراء العلاج الكيميائي بعد الجراحة. والهدف الأول هو دائمًا إزالة الورم الجذري إلى أقصى حد مع استعادة التصريف الأمثل للسائل النخاعي. إذا تعذرت استعادة تدفق السائل النخاعي الشوكي الدماغي الخاص بالمريض، يمكن إدخال تحويلة بطينية صفاقية . ثم يتم توجيه السائل النخاعي الشوكي إلى التجويف البطني عبر قسطرة تحت الجلد.
كيف يتم علاج الورم الأرومي النخاعي؟
بما أن يجب توقع عودة الورم الأرومي النخاعي إلى الظهور دائماً، فإن الرعاية اللاحقة الدقيقة للورم الأرومي النخاعي ضرورية. واعتماداً على مدى عدوانية الورم ، يتم إجراء فحوصات التصوير بالأشعة على فترات تتراوح بين 3 إلى 6 أشهر. وذلك حتى يمكن التعرف على عودة الورم بسرعة ومعالجته مرة أخرى . في حال عودة الورم الأرومي النخاعي مرة أخرى، يتم اتخاذ جميع التدابير العلاجية مرة أخرى، أي الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي و/أو الكيميائي. في حال استمرار العلاج الكيميائي، من الضروري إجراء فحوصات الدم المنتظمة .