ما هو التليّف؟
التليّف أو التصلّب هو تغيّر في الأنسجة ويتميز بتكاثر خلايا النسيج الضام وألياف الكولاجين. ونتيجة لذلك، يبدو النسيج الضام قاسيًا وأقل مرونة ولا يؤدي وظائفه إلا إلى حد محدود . يمكن أن يظهر المرض في أنسجة فردية، ولكن أيضاً في الأعضاء وحتى في أجهزة كاملة.
ما هي أنواع التليف المختلفة؟
يفرق الأطباء بشكل عام بين نوعين من التليف:
- التليف الأولي التليّف الأولي: وهو تليّف نادر نوعاً ما يحدث تلقائياً تكاثر الألياف، أي مرض يحدث دون أي سبب معروف.
- التليّف الثانوي: يحدث هذا النوع من التليّف بشكل أكثر تواتراً ويصف تكاثر الألياف الذي يحدث بسبب محفزات داخلية أو خارجية مثل الالتهاب أو العدوى أو نقص التروية (انخفاض تدفق الدم إلى الأنسجة).
التليّف،
الذي يظهر في الأعضاء، يمكن أن يكون مصحوباً بفقدان
متزايد لوظيفة الأنسجة. يمكن أن تتجلى الأمراض التالية في
الأعضاء من خلال تطور التليف
:
- تليّف بطانة القلب: يصف تليّف بطانة القلب: يصف تليّف سماكة الجدار العضلي للقلب (عضلة القلب)، والذي يمكن أن يساهم في تيبّس عضلة القلب . يؤثر تليف بطانة عضلة القلب في المقام الأول على البطين (الانبساط).
- داء ترسّب الأصبغة الدموية: هو مرض تخزين الحديد الذي يؤدي إلى أن يصبح الجسم مثقلاً بالحديد. يمكن أن يؤدي ترسب الحديد الزائد في الأعضاء والأنسجة إلى تلف .
- متلازمة هيدنجر: تحدث بسبب ما يسمى بالمتلازمة السرطانية وتؤثر ويمكن أن تؤدي إلى قصور البطين الأيمن.
- متلازمة H63D: تستند إلى طفرة في جين HFE ويمكن أن تؤدي إلى صور سريرية مختلفة.
- التليّف المحفظي: يمكن أن يحدث نتيجة لإدخال غرسة الثدي و يصف تكوّن كبسولة صلبة تشبه النسيج الضام وأحياناً مؤلمة.
- تليف الكبد: يساهم في تطور تليف الكبد، حيث تصبح الأنسجة عقيدية وصلبة وتتقلص بإحكام مما يتسبب في انكماش الكبد. يتم إزاحة خلايا الكبد النشطة ، مما يؤدي إلى فقدان العضو لوظيفته ويمكن أن يظهر ذلك على سبيل المثال من خلال احتباس السوائل في التجويف البطني. في أسوأ الحالات، يفقد الكبد وظيفته بالكامل، مما يؤدي إلى ما يسمى بالغيبوبة الكبدية القاتلة.
- التليّف الرئوي: عادةً ما يكون سبب التليّف الرئوي هو الالتهاب المزمن ويمكن أن يتسم بضيق التنفس و/أو السعال الجاف . في أسوأ الحالات، يؤدي التليف الرئوي إلى فقدان كامل لوظائف الرئة .
- تليف المنصف: وهو في الغالب مرض غير عرضي يمكن أن يؤدي إلى عملية التهابية حبيبية في المنصف.
- التليّف النخاعي العظمي: يصف تغيراً مرضياً في نسيج نخاع العظم، والذي يؤدي إلى اضطرابات في تكوين الدم.
- التليّف خلف الصفاق: هو مرض التهابي مزمن يصيب التجويف البطني الخلفي ونادراً ما يحدث.
- سكليروديرما: هو تصلب في الجلد ناتج عن عملية التهابية مزمنة في نظام الأوعية الدموية والنسيج الضام . يظهر سكليروديرما الجلد من خلال تقييد حركة الأصابع، وهو ما يمكن تفسيره بزيادة سماكة الجلد . يمكن أن تكون صعوبة البلع أيضاً نتيجة فقدان مرونة المريء. إذا كان sceleroderma sceleroderma يؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية، فقد يؤدي ذلك إلى القصور الكلوي أو الرئوي.
تكاثر
تكاثر خلايا النسيج الضام (الخلايا الليفية) وترسب
من الكولاجين يمكن أن يؤدي إلى فقدان كامل لوظائف الأعضاء،
والذي يمكن أن يؤدي في أسوأ الحالات إلى وفاة المريض.
كيف يتطور التليف؟
يتطور التليف وفقًا لنفس العمليات الفسيولوجية تقريبًا لتندب . بسبب تلف الأنسجة، يتم إطلاق البلاعم (خلايا الدم البيضاء)، والتي تفرز عوامل النمو والعديد من السيتوكينات (بروتينات تلعب دوراً مهماً في الدفاع المناعي ). وهذه بدورها تنشط مسارات الإشارات الخلوية، والتي تؤدي بدورها إلى تكاثر الخلايا الليفية والأرومات الليفية العضلية . وتتمثل مهمة هذه الخلايا في إنتاج الكولاجين و الجليكوزامينوجليكانات، والتي بهذه الطريقة تزيد من سماكة المصفوفة خارج الخلية للأنسجة المصابة . بينما تكتمل عملية تكوين الندبة في مرحلة ما، لا يوجد نهاية لتطور التليف . وهذا بدوره يعني أن المزيد والمزيد من الأنسجة يتم إزاحتها أو استبدالها تكاثر الألياف.
ما الذي يسبب تطور التليف؟
غالباً ما يحدث التليّف بسبب الالتهاب المزمن أو التئام الجروح بشكل مفرط. وبالإضافة إلى ذلك، يمكن لمجموعة متنوعة من أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية وكذلك التهاب الأوعية الدموية و/أو أمراض الروماتيزم أن تهاجم الأعضاء الداخلية وتساهم في تطور التليف هناك.
ما هي أعراض التليف؟
تعتمد أعراض التليف على نوع التليف المعني.
كيف يتم علاج التليف؟
لا يوجد حتى الآن أي علاجات يمكنها إيقاف الانتشار المستهدف للنسيج الضام . ومع ذلك، يمكن إعطاء الأدوية التالية لتثبيط الالتهاب المزمن وتأخير تطور التليف :
- الجلوكوكوكورتيكويدات,
- مثبطات المناعة
- الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات
بالإضافة إلى ذلك،
حمض أسيتيل الساليسيليك ومضادات الكالسيوم والبروستاسيكلين يمكن أن يحسن
دوران الأوعية الدقيقة. ومع ذلك، يجب أن تؤخذ جميع العلاجات الدوائية
على مدى فترة زمنية أطول ويمكن أن يكون لها أيضًا
آثار جانبية غير مرغوب فيها. بشكل عام، يعتمد نوع العلاج
الخاص بالتليف دائماً على المرض الأساسي
.
ما هو تشخيص التليف؟
بما أن التليف لا يمكن الشفاء التام من التليف، فمن المهم أن يتم علاج المرض في أقرب وقت ممكن من أجل تقليل الضرر الناجم عن المرض . إذا تم تشخيص التليّف في المراحل النهائية فقط، قد تكون زراعة الأعضاء خياراً متاحاً. إذا ظل التليف دون علاج، يكون المرض مميتًا دائمًا. مع العلاج المناسب، يمكن تأخير مسار المرض. بشكل عام، يعتمد تشخيص التليّف دائماً على عوامل مختلفة ، ولكن نادراً ما يكون للمرض توقعات إيجابية.