ما هو الورم الأرومي الكلوي؟
الورم الأرومي الكلوي، المعروف أيضاً باسم ورم ويلمز، هو ورم خبيث صلب يصيب الكلى. وقد سُمي بهذا الاسم نسبة إلى الجراح ماكس ويلمز من هايدلبرغ الذي وصف هذا المرض بالتفصيل حوالي 1900. يتطور الورم من خلال انحطاط الأنسجة، ويتكون من أنواع مختلفة من الأنسجة ويشبه أنسجة الكلى الجنينية. في معظم حالات ، توجد خلايا سلائف الكلى غير الناضجة في الورم. ومع ذلك، قد يحتوي الورم أيضاً على أنواع من الأنسجة مثل الأنسجة العضلية والأنسجة الغضروفية والأنسجة الظهارية والنسيج الضام. يُشار إلى الورم الأرومي الكلوي الخبيث أيضاً بالورم المختلط.
ما مدى خطورة الورم الأرومي الكلوي الخبيث؟
بسبب نموها السريع وميلها للانتشار في وقت مبكر جداً، الورم الأرومي الكلوي الخبيث خطير للغاية. في ألمانيا، حوالي 15 % من المرضى تكونت لديهم بالفعل نقائل وقت التشخيص. وتحدث هذه النقائل بشكل خاص في الغدد اللمفاوية المجاورة مباشرة للكلى وفي الرئتين. ومع ذلك، في الحالات الفردية ، يمكن أن تحدث النقائل أيضاً في الكبد، وإذا كان المرض متقدماً جداً في العظام، وخارج التجويف البطني وفي الجهاز العصبي المركزي. في حوالي 5% من الأطفال المصابين بالورم الأرومي الكلوي ، تتأثر كلتا الكليتين منذ البداية.
ما هي أعراض الورم الأرومي الكلوي؟
في البداية لا يظهر الورم الأرومي الكلوي أي أعراض أو ألم. ويعاني غالبية الأطفال المصابين من بطن سميك ومنتفخ، وغالباً ما يُساء تقدير على أنه علامة على التغذية الجيدة. في حوالي 10% من الحالات، يقوم طبيب الأطفال بجس الورم البطني أثناء الفحص الاحترازي دون وجود أي أعراض أخرى. ألم البطن أو البول الدموي، على سبيل المثال، هي الأعراض الأولى للمرض، ولكن نادراً ما تحدث . ومع ذلك، يمكن أن يكون الألم الذي يحدث حديثاً في الظهر مؤشراً على وجود ورم أرومي كلوي. تماماً مثل اضطرابات الجهاز الهضمي وفقدان الوزن والحمى والسعال الذي ينجم عن النقائل الرئوية يمكن أن تكون أعراضاً لورم في الكلية.
كيف يتم تشخيص الورم الأرومي الكلوي؟
إذا وجد الطبيب أو طبيب الأطفال أي دليل على وجود ورم أرومي كلوي في التاريخ الطبي أو أثناء الفحص البدني ، يتم إدخال الشخص المصاب إلى مستشفى على دراية بأورام الكلى. إذا تم الاشتباه في وجود ورم في الكلى، من الضروري إجراء العديد من الفحوصات المختلفة مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي، وكذلك التصوير الومضاني لتحديد التشخيص أولاً و ثانياً لمعرفة نوع المرض المعني بالضبط. ومن الضروري أيضًا التحقق من مدى انتشار الورم بالفعل . هذا ضروري من أجل تحسين العلاج و تقييم توقعات سير المرض لدى المريض.
في أي مراحل يتم تصنيف الورم الأرومي الكلوي؟
يمكن تصنيف الورم الأرومي الكلوي إلى المراحل الخمس التالية:
- المرحلة I: لم يتم تجاوز كبسولة الورم بعد والورم محصور في الكلية. يمكن استئصال الورم بالكامل .
- المرحلة الثانية: يمكن إزالة الورم بالكامل. يتجاوز الورم كبسولة الورم. لم تتأثر العقد اللمفاوية بعد .
- المرحلة الثالثة: لم يعد من الممكن إزالة الورم بالكامل، أو تأثرت الغدد اللمفاوية الإقليمية أو تمزق بنية الأنسجة للورم. ومع ذلك، لا توجد نقائل بعيدة.
- المرحلة الرابعة: توجد نقائل بعيدة في الكبد و/أو الرئتين و/أو العظام و/أو الدماغ.<(li)
- المرحلة الخامسة: وجود ورم أرومي كلوي ثنائي.
كيف يتم علاج الورم الأرومي الكلوي؟
في معظم الأحيان، يتم البدء بالعلاج الكيميائي في البداية لتقليص حجم الورم بحيث يمكن إزالته بسهولة أكبر. في بعض المرضى، خاصةً أولئك الذين لا يزال الورم لديهم صغيرًا جدًا، يبدأ العلاج بالجراحة. الهدف من العملية هو إزالة الورم وربما أيضاً النقائل . وكقاعدة عامة، يتبع الجراحة الناجحة العلاج الكيميائي. اعتماداً على مرحلة الورم أو النقائل، قد يكون العلاج الإشعاعي الإضافي ضرورياً. يتم تحديد استراتيجية العلاج المستخدمة على أساس كل حالة على حدة وتعتمد على نتائج الفحص النسيجي للورم.
ما هو تشخيص الورم الأرومي الكلوي؟
إن توقعات سير المرض لدى الأطفال والمراهقين جيدة جداً. يمكن شفاء أكثر من 90% من مرضى على المدى الطويل بفضل طرق الفحص الحديثة والعلاجات المركبة . ومع ذلك، يعتمد التشخيص بالطبع دائمًا على نوع الورم و مدى تقدمه وقت التشخيص . يمكن القول أنه كلما تم اكتشاف الورم الأرومي الكلوي في وقت مبكر وكلما كان الورم خبيثًا ، زادت فرص الشفاء. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ورم أرومي كلوي غير منتشر تكون فرص الشفاء أكثر من 90%. أما بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ورم خبيث وخبيث جداً ، فإن نسبة الشفاء تكون أقل بكثير من 90 %.
كيف يتم علاج الورم الأرومي الكلوي؟
متابعة العلاج لورم الكلى ليس ضرورياً للأطفال فقط، بل لجميع المرضى . إذا كان من الممكن إزالة الورم جراحياً، عادةً ما يتكفل أخصائيو الأورام بعلاج المتابعة . يعتمد نوع ومدى علاج المتابعة في المقام الأول على مرحلة الورم. تُعد فحوصات المتابعة لورم أرومة الكلية ضرورية لاكتشاف معاودة الإصابة في مرحلة مبكرة. تكرار للسرطان شائع بشكل خاص في العامين الأولين. تشمل الفحوصات المنتظمة التصوير بالموجات فوق الصوتية. ومع ذلك، تُعد فحوصات الأشعة السينية المنتظمة للرئتين أيضًا جزءًا من الرعاية اللاحقة . إذا لم يتم العثور على أي نقائل في الرئتين بعد خمس سنوات، يُعتبر المريض قد شُفي. من هذه النقطة فصاعداً، لا يلزم إجراء فحوصات أخرى.
كيف يمكن الوقاية من الورم الأرومي الكلوي؟
أسباب الإصابة بالورم الأرومي الكلوي لا تزال غير معروفة تماماً . وبما أن الورم يحدث بشكل متكرر لدى الأطفال بشكل خاص، فمن الضروري توضيح ما إذا كانت هناك استعدادات وراثية يمكن أن تساعد على الإصابة بالمرض ، بما في ذلك متلازمة بيكويث-ويدمان.