ما هو التليف النقوي؟
التليف النقوي هو مرض خبيث يصيب نخاع العظم. بسبب وجود خلل في المادة الوراثية في الخلايا الجذعية في نخاع العظم، يحدث تكاثر لخلايا الدم المختلفة. يؤدي النمو غير المنضبط للنسيج الضام إلى تليف النخاع العظمي مع تقدم المرض ، والذي بدوره يؤدي إلى انتقال التليف الدموي إلى الكبد أو الطحال. التليف النخاعي النقوي نادر إلى حد ما ويمكن أن يتطور كمرض منفصل ، التليف النقوي الأولي، أو أن يكون مرتبطاً بمرض آخر ، التليف النقوي الثانوي:
- التليف النقوي الأولي التليف النقوي الأولي: يتطور بسبب طفرات جينية. يكون المرض أكثر شيوعاً بين سن 50 و70 عاماً. الرجال أكثر إصابة من النساء بشكل ملحوظ.
- التليف النقوي الثانوي : يحدث بالتزامن مع اضطرابات الدم الأخرى . وتشمل هذه الاضطرابات ابيضاض الدم النخاعي المزمن، تجلط الدم الخثاري وكثرة الكريات الحمر الحقيقية. وأيضاً في المرضى الذين يعانون من السل، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، والذئبة، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، وكذلك في المرضى الذين تكونت لديهم نقائل في العظام بسبب سرطان المتقدم.
كيف يظهر التليف النقوي؟
في العديد من الحالات، لا تظهر أي أعراض لسنوات. ومع ذلك، في بعض المرضى ، يتطور فقر الدم بسرعة كبيرة، أي أن عدد الصفائح الدموية في الدم يتناقص باطراد. يتطور اللوكيميا أيضاً بسرعة. التعب والإرهاق والتوعك والشعور بالضيق وفقدان الوزن هي العلامات الأولى للتليف النخاعي. تتطور أعراض مثل التعرق الليلي والحمى أيضاً . ولأن عدد من خلايا الدم البيضاء يتناقص، يصبح المرضى أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، أي أنهم يعانون بشكل متكرر من الالتهابات. انخفاض عدد الصفائح الدموية يجعل المريض أكثر عرضة للنزيف. مع تقدم المرض، يتسبب نمو الكبد والطحال في حدوث ألم في البطن. زيادة الضغط في الوريد البابي يمكن أن يؤدي إلى نزيف في المريء ومن الدوالي.
كيف يتم تشخيص التليف النقوي؟
في في معظم الحالات، يتطور التليف النقوي على مدى طويل دون ظهور أي أعراض على الإطلاق. ولهذا السبب، غالبًا ما يكون ينشأ اشتباه أولي أثناء الفحص الروتيني الذي يجريه الطبيب العام على سبيل المثال عند فحص قيم الدم. إذا كانت هناك مؤشرات أخرى، مثل تضخم الكبد أو الطحال ، فيجب الإحالة إلى أخصائي متخصص في اضطرابات الدم.
بمساعدة المقابلة الشخصية ، يمكن للطبيب التحقق على وجه التحديد من الأعراض النموذجية للتليف النخاعي وما إذا كانت هذه الحالة أو حالة مشابهة قد حدثت بالفعل في العائلة. يسمح الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن للطبيب بالتعرف على ما إذا كان الطحال أو الكبد متضخمين. سيكون الفحص الإضافي هو فحص الدم . سيوفر تعداد الدم الكامل معلومات حول مدى ارتفاع عدد خلايا الدم الوظيفية وغير الناضجة . يمكن الكشف عن وجود طفرة جينية بمساعدة فحص جيني جزيئي خلايا الدم.
من أجل تشخيص التليف النقوي بشكل واضح ودون شك، من الضروري إجراء فحص نخاع العظم . خلال إجراء قصير تحت التخدير الموضعي ، تتم إزالة كمية ضئيلة من الجزء السائل من نخاع العظم باستخدام حقنة. تُحلل هذه العينة في المختبر لتحديد التركيب والتغيرات المحتملة في الخلايا.
كيف يتم علاج التليف النقوي؟
كقاعدة عامة، يهدف علاج التليف النقوي من التليف النقوي إلى الحد من الأعراض والحفاظ على جودة حياة المريض. على الرغم من أحدث أشكال العلاج، فإن الشفاء غير ممكن في معظم الحالات . زرع الخلايا الجذعية هو الخيار الوحيد المتاح لعلاج المرض، . ومع ذلك، يرتبط ذلك بـ مخاطر هائلة ولا يناسب بأي حال من الأحوال كل مريض .
لا يحتاج كل مريض إلى العلاج الفوري بالأدوية . في كثير من الأحيان، يتم انتظار مسار المرض وفحصه على فترات منتظمة. لا يتلقى المريض الذي يعاني من التليف النخاعي العضلي العلاج إلا عند ظهور الأعراض الأولى . في المرحلة الأولية، قد يكون من الضروري استخدام دواء يمنع تكوين خلايا دم جديدة، حيث لا يزال نخاع العظم ينتج خلايا دم كافية في هذه المرحلة. ومع ذلك، مع تقدم المرض، يتكوّن عدد أقل من خلايا الدم ويتطور فقر الدم. تهدف عمليات نقل الدم إلى المساعدة في الحفاظ على عدد خلايا الدم الحمراء وتخفيف الأعراض مثل التعب والشحوب وصعوبات التنفس.
قد يتم النظر في العلاج الإشعاعي للطحال إذا كان تقليل في حجم الطحال يمكن أن يخفف من الأعراض المعدية المعوية. ومع ذلك، سيزداد حجم الطحال مرة أخرى بمرور الوقت، لذلك قد يلزم تكرار هذا النوع من العلاج . إذا كان الطحال، خاصة في المراحل المتأخرة من المرض، متضخماً بشكل كبير، يمكن أن يساعد استئصاله في تخفيف الأعراض مثل الإسهال والإمساك آلام البطن. ومع ذلك، فإن استئصال الطحال ينطوي على خطر الإصابة بتجلط الدم.
الطريقة العلاجية الوحيدة المتاحة حاليًا لعلاج هذا المرض هي زرع الخلايا الجذعية . في هذا الإجراء، يتم نقل الخلايا الجذعية السليمة من دم أو نخاع عظم متبرع إلى الشخص المصاب . ولضمان عدم رفض النخاع العظمي الأجنبي ، يُعطى المريض أدوية مثبطة للمناعة لبقية حياته. الهدف النهائي من هذا العلاج هو أن تكون الخلايا الجذعية المنقولة قادرة على تكوين خلايا دم وظيفية مرة أخرى.
ما هو تشخيص مرض التليف النقوي؟
يعتمد التشخيص للمرض على مسار المرض، وهو فردي بالكامل. ويشمل ذلك عوامل مثل عمر المريض والأعراض وقيم الدم. هناك عامل آخر مهم للتشخيص وهو ما إذا كان المريض يستجيب للعلاج المختار، وإذا كان الأمر كذلك، مدى استجابة المريض للعلاج المختار. على الرغم من طرق العلاج الحديثة والمختلفة، لا يمكن علاج التليف النقوي بالأدوية، ولكن فقط بمساعدة عملية زرع خلايا جذعية مناسبة . في حوالي 20% من جميع المرضى ، يتطور التليف النقوي إلى ابيضاض الدم الحاد على الرغم من العلاج.