ما هي الساركوما العضلية المخططة؟
الساركوما العضلية المخططة الخبيثة (RMS) هو سرطان خبيث وهو ثالث أكثر أنواع الأورام شيوعاً لدى الأطفال خارج الجهاز العصبي المركزي، ويحدث بشكل أكثر شيوعاً لدى الأطفال دون سن 7 سنوات. ويصيب الورم الأطفال ذوي البشرة الفاتحة أكثر من الأطفال ذوي البشرة الداكنة ويصيب الأولاد أكثر بقليل من البنات. تتطور الساركوما من الخلايا الجذعية الوسيطة الجنينية، أي الأنسجة السليفة للعضلات. لذلك تنتمي الساركوما العضلية المخططة إلى مجموعة ساركوما الأنسجة الرخوة وهي أكثر أورام الأنسجة الرخوة شيوعاً لدى الأطفال. وتنقسم إلى الساركوما العضلية المخططة الجنينية والسنخية. يتم تشخيص الساركوما العضلية المخططة عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ويتم تأكيده عن طريق الخزعة. غالباً ما يتضمن العلاج علاجاً متعدد الوسائط، أي الاستئصال الجراحي للورم متبوعاً بالعلاج الإشعاعي و/أو العلاج الكيميائي.
أين تتطور الساركوما العضلية المخططة في الغالب؟
من حيث المبدأ، يمكن أن تحدث الساركوما العضلية المخططة في أي مكان في الجسم حيث توجد الأنسجة العضلية. ومع ذلك، بنسبة 35 في المائة، تحدث بشكل خاص في منطقة الرأس والرقبة، ويفضل أن تكون في منطقة البلعوم الأنفي البلعومي. كما يمكن أن تتطور الساركوما العضلية المخططة في المسالك البولية أو الأعضاء التناسلية (الجهاز البولي التناسلي)، وهو ما يمثل حوالي 25 في المائة من الحالات. وهذا هو الحال بشكل خاص عند الرضع والأطفال الصغار. ومع ذلك، يمكن أن تتأثر الأطراف (حوالي 20 في المائة) والجذع (حوالي 20 في المائة) أيضاً بالساركوما العضلية المخططة. في وقت التشخيص، يكون الورم قد انتشر بالفعل في 15 إلى 20 في المائة من جميع الحالات. وإلى جانب العظام والنخاع العظمي والعقد اللمفاوية، فإن الرئتين هما الموقع الأكثر شيوعاً للنقائل. لا تسبب النقائل عادةً أي أعراض، خاصةً في المرحلة الأولية.
ما هي أعراض الساركوما العضلية المخططة؟
يختلف الورم في مظهره حسب مكان حدوثه. على سبيل المثال، يمكن أن يسبب سرطان المدار والبلعوم الأنفي البلعومي دموعاً و/أو ألماً في العين. تشمل الأعراض المحتملة الأخرى لسرطان البلعوم الأنفي البلعومي انسداد الأنف و/أو تغير في الصوت و/أو إفراز إفرازات مخاطية قيحية.
سرطان الجهاز البولي التناسلي، والذي يحدث عادةً عند الرضع والأطفال الصغار، ويسبب آلاماً في البطن، وعدم الراحة عند التبول، ووجود دم في البول و/أو ورم في منطقة البطن. من ناحية أخرى، تظهر الأورام السرطانية في الأطراف على شكل ورم مرئي خارجياً يمكن أن يظهر على الذراعين أو الساقين على سبيل المثال. قد تصبح الغدد الليمفاوية الموضعية واضحة أيضاً بسبب التورم.
كيف يتم تشخيص الساركوما العضلية المخططة؟
يتم تشخيص الساركوما العضلية المخططة في البداية باستخدام إجراءات التصوير المعتادة للفحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. وهذا الإجراء الأخير هو الأنسب لتقييم أورام الرقبة والرأس. ومع ذلك، سيقوم الطبيب المعالج أيضاً بإجراء خزعة وفحص نخاع العظم لتأكيد التشخيص. وهذا ضروري من أجل تحديد نوع خلية الورم وتحديد العلاج على هذا الأساس.
كيف يتم علاج الساركوما العضلية الرباعية؟
اعتماداً على موقع الورم وحجمه، يمكن في بعض الحالات استئصال الساركوما العضلية المخططة بالكامل جراحياً بعد التشخيص مباشرة. ويوصى بذلك بشكل خاص إذا كانت العملية خالية من المخاطر تقريباً. ومع ذلك، في بعض الأحيان، يتم إجراء العلاج الكيميائي أولاً من أجل تقليص حجم الورم ثم استئصاله جراحياً. وبدلاً من ذلك، يمكن أيضاً استخدام العلاج الإشعاعي.
يمكن علاج الأطفال من جميع الفئات بالعلاج الكيميائي. يتضمن ذلك عادةً أدوية أكتينوميسين د (داكتينوميسين) وفينكريستين وسيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين وإيتوبوسيد وإيفوسفاميد. من ناحية أخرى، تشمل الأدوية الأحدث توبوتيكان وإيرينوتيكان. من ناحية أخرى، يتم إجراء العلاج الإشعاعي على الأطفال الذين لا يزال لديهم أورام مجهرية متبقية بعد الجراحة. لذلك فإن العلاج الإشعاعي مخصص في المقام الأول لجميع الأطفال ذوي الخطورة المتوسطة و/أو العالية.
ما هو تشخيص الساركوما العضلية المخطرة؟
لا يعتمد تشخيص الساركوما العضلية المخططة المخططة على مكان الورم فحسب، بل يعتمد أيضاً على نوع الورم والحالة الصحية العامة للمريض. إذا كان الورم قد انتشر بالفعل في النقائل، فإن فرص الشفاء تقل تبعاً لذلك. بعد تقييم كل هذه العوامل التشخيصية، يمكن تصنيف المريض على أنه منخفض أو متوسط أو مرتفع الخطورة. وبوجه عام، يقل معدل النجاة للأطفال في الفئة منخفضة الخطورة عن 90 في المائة، بينما يزيد معدل النجاة للأطفال في الفئة عالية الخطورة عن 50 في المائة.
غالبًا ما تتكرر الإصابة بالساركوما العضلية الروماتيزمية خاصة في منطقة الرأس والرقبة بعد العلاج. وفي معظم الحالات، يعاود الورم الظهور مرة أخرى على الأقل في المنطقة المجاورة لموقع الورم الأصلي، كما ذكر العلماء في "المجلة الأوروبية للسرطان". وقد أشاروا في دراستهم إلى بيانات 165 مريضاً عانوا من ساركوما عضلية عضلية موضعية في منطقة الرأس والرقبة. كان عمر جميع المرضى يتراوح بين بضعة أشهر و25 عاماً عند تشخيصهم لأول مرة. في معظم الحالات، كان الورم الساركوما العضلية المخططة الموضعية قد تطور على الخد أو الذقن أو الخياشيم. أظهرت أنسجة الورم في الغالب خصائص تشير إلى أن توقعات سير المرض غير مواتية إلى حد ما. تم علاج معظم المرضى بالعلاج الإشعاعي و/أو الجراحة.
في حوالي ربع المرضى، تراجع الورم في غضون خمس سنوات من التشخيص. غالباً ما يتكرر الورم في تجويف الفم أو الغدة النكفية أو الذقن أو الخد أو فتحة الأنف. في معظم الحالات، حدثت الانتكاسة على الأقل بالقرب من موقع الورم الأولي. كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 85 في المائة. في ثلاثة أرباع جميع المرضى، لم يعد السرطان مرة أخرى. لم يكن لموقع الورم الأصلي أي تأثير على عودة السرطان من عدمه. وخلص معدو الدراسة إلى أن التشخيص العام للأطفال الذين يعانون من الساركوما العضلية المخططة في منطقة الرأس والرقبة جيد إلى حد ما.