ما هي متلازمة CUP

متلازمة CUP هي اختصار لعبارة "سرطان الورم الأولي غير المعروف". وبالتالي، تعني متلازمة CUP بالألمانية "السرطان ذو الورم الأولي غير المعروف". يفهم الأطباء أن هذا السرطان ذو الورم الأولي غير المعروف يعني أنه على الرغم من إمكانية تحديد نقائل الورم، إلا أنه من غير الممكن تحديد مكان نشأة السرطان نفسه في الجسم. يتم اكتشاف متلازمة سرطان الغدة الكظرية في نهاية المطاف على أساس الأعراض أو كجزء من الفحص الروتيني. يمكن أن يُعزى ما يقرب من اثنين إلى أربعة في المائة من جميع أنواع السرطانات إلى متلازمة متلازمة سرطان الثدي CUP.

لماذا لا يمكن اكتشاف مصدر السرطان على الفور؟

لا يمكن عادةً تحديد مصدر متلازمة متلازمة سرطان الغدة الكظرية CUP لأن الورم صغير جداً ولا يمكن لإجراءات التصوير التشخيصية المعتادة اكتشافه. ويرجع ذلك أساسًا إلى حقيقة أن الخلايا الجذعية للورم الأولي تنقسم ببطء شديد بحيث لا تتكاثر فعليًا في الموقع. ونتيجة لذلك، لا يتم التعرف ببساطة على نمو الخلايا غير المنضبط. ومع ذلك، تتشكل النقائل في أعضاء أخرى عن طريق مجرى الدم أو العقد اللمفاوية على سبيل المثال، وتنمو بشكل أسرع بكثير هناك، مما يؤدي في النهاية إلى ورم يمكن التعرف عليه.

هناك سبب آخر لعدم إمكانية العثور على البؤرة الأصلية على الفور وهو أن الورم الأساسي لم يعد موجوداً وقت التشخيص. يمكن أن يكون هذا هو الحال، على سبيل المثال، فيما يسمى بالمغفرة التلقائية. تعني المغفرة التلقائية، على سبيل المثال، أن الورم الأساسي قد هزم الورم الأساسي بعد أن يكون قد شكل نقائل.

في المرضى الذين تم العثور على الورم الأولي لديهم، يكون موقع المنشأ هو الرئة في 20 إلى 30 في المئة من جميع الحالات، يليه البنكرياس في 10 في المئة من الحالات. ومع ذلك، يمكن العثور عليه أيضًا في جميع الأعضاء الأخرى تقريبًا، وإن كان ذلك بشكل أقل تواترًا. ومع ذلك، فإن الأعضاء مثل الغدة الثديية أو القولون أو البروستاتا، حيث تتطور الأورام بشكل متكرر في حالات أخرى، تكون أقل عرضة للإصابة بمتلازمة سرطان الثدي CUP.

ما هي أعراض متلازمة متلازمة سرطان الثدي CUP؟

لا تعتمد أعراض متلازمة متلازمة سرطان الثدي CUP على انتشار السرطان وعدد الخلايا السرطانية فحسب، بل تعتمد أيضًا على الأعضاء المصابة. إذا كانت متلازمة متلازمة سرطان الغدة الكظرية CUP في مرحلة متقدمة، فعادةً ما يشكو المريض من أعراض غير محددة مثل التعب والإرهاق العام وفقدان الشهية وفقدان الوزن غير المرغوب فيه.

ومع ذلك، إذا كانت متلازمة متلازمة التهاب الغدة الكظرية المزمنة، فقد تظهر الأعراض التالية:

  • تورم خشن، على سبيل المثال إذا كانت الغدد الليمفاوية مصابة
  • ألم محيطي إذا تأثرت العظام,
  • السعال و/أو صعوبات التنفس إذا تأثرت الرئتان
  • الصداع والغثيان والقيء بالإضافة إلى فقدان مناطق معينة من الدماغ في حالة وجود نقائل في الرأس,
  • الاستسقاء المصحوب بزيادة في محيط البطن ومشاكل في التنفس العميق في حالة إصابة الصفاق,
  • تكوّن الماء في الصدر (الانصباب الجنبي) مصحوبًا بضيق في التنفس وصعوبة في التنفس في حالة إصابة غشاء الجنب.

كيف يتم تشخيص متلازمة متلازمة التهاب الغشاء الجنبي؟

غالباً لا تصبح النقائل المصاحبة لمتلازمة متلازمة التهاب الغشاء البريتوني البريتوني ملحوظة على مدى فترة طويلة من الزمن ويتم تشخيصها بالصدفة البحتة، على سبيل المثال أثناء الفحص الروتيني. ولكن في جميع الأحوال، سيرغب الطبيب المعالج في تحديد الورم الأساسي في حال الاشتباه في الإصابة بمتلازمة متلازمة التهاب الغدة الكظرية المزمن، والذي يتضمن عادةً الفحوصات التالية:

  • فحص بدني شامل
  • اختبارات الدم
  • أخذ عينة نسيجية من الورم الخبيث من أجل إجراء خزعة
  • إجراءات التصوير القياسية مثل التصوير بالأشعة السينية و/أو التصوير بالموجات فوق الصوتية و/أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) و/أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

استناداً إلى عينة الأنسجة، يتعرف الطبيب على شيء ما عن نوع ومظهر الخلايا الورمية، والتي بدورها توفر في النهاية معلومات عن نوع الورم. كما يمكن أن يكشف التلوين الخاص، الذي يُظهر أنواعاً معينة من الخلايا بلون معين، عن نوع الورم. في معظم الحالات، تكون نتائج عينة الأنسجة حاسمة بالنسبة للعلاج اللاحق.

كيف تُعالَج متلازمة سرطان الثدي CUP؟

كما هو الحال مع أنواع السرطان الأخرى، يمكن بشكل عام استئصال متلازمة متلازمة سرطان الثدي CUP عن طريق الجراحة و/أو العلاج بالعلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي أو العلاج الهرموني. كما يمكن للعلاج الداعم، والذي يشمل علاج الألم وعلاج الغثيان وما إلى ذلك، أن يجعل حياة المريض أسهل. يعتمد نوع العلاج المستخدم دائماً على نوع نسيج الورم المكتشف في الخزعة. ومع ذلك، فإن موقع الورم وحجمه بالإضافة إلى الحالة الصحية العامة للمريض هي أيضاً عوامل حاسمة للعلاج.

إذا كانت النقائل موضعية فيمكن استئصالها جراحياً أو علاجها بالعلاج الإشعاعي. إذا كانت هناك بؤر متعددة للأورام، فغالباً ما يتم إجراء العلاج الكيميائي. في حالة سرطان القولون أو الكبد أو الرئة أو الكلى، يمكن وصف العلاجات المستهدفة التي تعتمد على مثبطات التيروزين كيناز (أقراص) أو الأجسام المضادة (الحقن). ومع ذلك، لا تزال هذه العلاجات المستهدفة لمتلازمة سرطان الغدة الكظرية المزمنة، في مرحلة التجربة. ومع ذلك، إذا كانت النقائل مؤلمة، فغالباً ما يتم وصف العلاج الإشعاعي. في معظم الحالات، يتم علاج النقائل التي أصابت العظام بالبايفوسفونيت، أي أدوية تقوية العظام، أو الأجسام المضادة (دينوسوماب).

إذا كان عدد كبير من النقائل قد تشكلت بالفعل أو كان المريض في حالة صحية سيئة نوعاً ما، سيركز الطبيب العلاج على إبقاء المريض خالياً من الألم وتحسين نوعية حياته. في هذه الحالة، عادةً ما يكون السرطان غير قابل للشفاء ويجب أن يكون المريض قادراً على الاستمتاع بالوقت المتبقي له إن أمكن.

ما هو تشخيص متلازمة سرطان الغدة الكظرية؟

بما أن متلازمة متلازمة سرطان الغدة الكظرية CUP تظهر بصور سريرية مختلفة جداً، فإن متوسط العمر المتوقع هو أيضاً فردي جداً. لذلك يمكن أن يتراوح التشخيص من احتمال الشفاء إلى متوسط العمر المتوقع لبضعة أسابيع أو أشهر.

في المتوسط، يتراوح متوسط العمر المتوقع بين 6 و13 شهراً. بعد عام واحد من التشخيص، لا يزال ما بين 25 و40 في المائة فقط من جميع المرضى على قيد الحياة. في حالات فردية نادرة إلى حد ما، يعيش المرضى لأكثر من 5 سنوات بعد التشخيص.