ما هو ورم البلازمية الانفرادي؟
ورم البلازمية الانفرادي البلازمية هو نوع نادر نوعاً ما من الورم النخاعي المتعدد، والذي يمثل حوالي 5 في المائة من جميع أورام خلايا البلازما. كقاعدة عامة، الرجال أكثر عرضة للإصابة بورم البلازما أكثر من النساء بمعدل الضعف وهو يصيب الأمريكيين من أصل أفريقي أكثر من المتوسط والآسيويين و سكان جزر المحيط الهادئ بشكل أقل. يتراوح متوسط العمر عند ظهور المرض بين 55 و65 سنة. وعلى النقيض من الورم النخاعي المتعدد ، يقتصر الورم البلازمي الانفرادي على مركز واحد فقط ولا تظهر خلايا البلازما الشاذة في كل مكان في نخاع العظم .
ويصف الورم البلازمي الانفرادي، المعروف أيضاً ببساطة بورم البلازما الخيطية، مرض خلايا البلازما، الذي يتميز بتكوين ورم عظمي واحد . في معظم الحالات، يتطور ورم البلازما في عظم على طول العمود الفقري. ومع ذلك، يمكن أن يتطور أيضاً في الحوض والأضلاع والأطراف العلوية والوجه والجمجمة وعظم الفخذ أو عظمة القص. وبما أن موقع تكوّن الورم يتوافق عادةً مع الموضع الذي تكونت فيه خلية البلازما الشاذة في نخاع العظم، فإن البلازما قابلة للشفاء في 50 في المئة من جميع الحالات.
كيف يتطور ورم البلازما؟
ينشأ ورم البلازما عن خلية بلازما واحدة غير طبيعية على السطح الداخلي للعظم. تكون خلية البلازما الشاذة هذه عادةً ما تسمى بالخلايا اللمفاوية المتمايزة B-cell lymphocyte، والتي تتشكل وتنتشر في نخاع العظم من خلال تكاثر أنواع متطابقة من الخلايا (الاستنساخ). يمكن أن يؤدي ذلك إلى تطور ورم واحد (ورم بلازمي) .
ما هي أسباب تطور ورم البلازما؟
على الرغم من أن الأقارب من الدرجة الأولى، مثل آباء و/أو أشقاء الأشخاص المصابين بورم البلازمية يكونون أكثر عرضة للإصابة بالمرض أيضاً، إلا أن ورم البلازمية ليس مرضاً وراثياً بالمعنى الضيق. لا تزال الأسباب الدقيقة التي تساهم في تطور ورم البلازمية غير معروفة. على الرغم من أنه من المعروف أن انحطاط خلية بلازما واحدة يساهم في تكوين ورم البلازما الخيطية، إلا أنه من غير الواضح سبب انحطاط هذه الخلية البلازمية . ومع ذلك، يفترض الأطباء أن التلامس مع الإشعاع المؤين و/أو البنزين و/أو المبيدات الحشرية يمكن أن يعزز تطور المرض . كما يمكن أن تؤدي السمنة (السمنة) و/أو الالتهابات المزمنة إلى تطور ورم البلازما البلازما.
ما هي أعراض ورم البلازمية؟
عادة ما يظهر ورم البلازمية من خلال الألم الفوري في موقع الورم . يمكن تفسير هذه الأعراض بتدمير العظام الذي تسببه خلايا البلازما الغازية .
بالإضافة إلى ذلك، قد يصاب بعض المرضى أيضاً بكسر في موقع الورم. ويشكو المرضى الذين يعانون من كسور انضغاطية في منطقة الفقرات على وجه الخصوص من تشنجات متكررة تشنجات شديدة وآلام في الظهر.
كيف يتم تشخيص ورم البلازما؟
يتم التشخيص المؤكد لورم البلازمية عن طريق خزعة ، حيث يتم أخذ عينة من الأنسجة وتحليلها في المختبر . بالإضافة إلى ذلك، يتم استبعاد أي إصابة أخرى في العظام أو الأنسجة الرخوة بمساعدة المزيد من إجراءات التصوير . على سبيل المثال، يمكن استخدام فحص العظام، التصوير المقطعي بالإلكترون البوزيتروني (PET) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لهذا الغرض. من المستحسن إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري بأكمله و/أو منطقة الحوض للتأكد من عدم وجود أورام غير طبيعية خلايا البلازما.
وبالإضافة إلى إجراءات الفحص هذه ، يمكن أن توفر عينة الدم و/أو البول معلومات حول ما إذا كان من الممكن وجود ورم بلازمي. توجد البروتينات أحادية النسيلة في الدم أو البول لما لا يقل عن 30 إلى 75 في المائة من جميع المرضى الذين لديهم ورم وحيد الخلية البلازمية . يتم إنتاج ما يسمى بالبروتينات أحادية النسيلة بواسطة خلايا بلازما غير طبيعية وبالتالي يمكن أن تشير إلى وجود ورم بلازمي.
كيف يتم علاج ورم البلازموسايتوما؟
بالنسبة لعلاج لورم البلازما في ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي كشكل أساسي من أشكال العلاج، إذا كان ممكنًا. وقد أظهرت الدراسات أنه في 12 في المئة فقط من جميع الحالات في المرضى الذين تلقوا العلاج الإشعاعي الموضعي لم يعاود الورم الظهور. في المقابل، كانت هذه النسبة 60 في المائة في المرضى الذين لم يتم علاج الورم لديهم بالعلاج الإشعاعي.
على النقيض من أشكال الأورام الأخرى ، نادراً ما تكون الجراحة ضرورية لورم البلازما. وعادةً لا يتم إجراء الجراحة إلا إذا تسبب الورم في عدم الاستقرار الهيكلي أو التشوهات في العظام. بمجرد إزالة هذه التشوهات بنجاح، يتم بعد ذلك إجراء العلاج الإشعاعي في معظم الحالات.
ووفقًا للدراسات، فإن ما يسمى بالعلاج الكيميائي المساعد كإجراء إضافي أو وقائي للورم البلازمي البلازمية أمر مثير للجدل. فبينما تظهر بعض الدراسات أنه لا يمكن توقع أي نتائج علاجية من العلاج الكيميائي المساعد، تظهر دراسات أخرى أن العلاج الكيميائي المساعد يؤخر أو حتى يمنع التطور المحتمل للورم البلازمي إلى الورم النخاعي المتعدد.
كيف يتم علاج ورم البلازما؟
يوصى بأن يخضع المرضى المصابون بورم البلازمية لفحص مستويات البروتين في الدم والبول وكذلك مستويات الكرياتينين والكالسيوم كل أربعة إلى ستة أشهر لمدة عام بعد العلاج . بعد عام واحد، عادةً ما يكون الفحص السنوي للدم والبول كافيًا. إذا كشف هذا عن أي مخالفات، فمن المستحسن أيضًا إجراء فحص للعظام باستخدام التصوير المقطعي بالانبعاث البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب لكامل الجسم و/أو فحص بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري .
ما هو تشخيص الورم البلازمي؟
تلعب عدة عوامل دوراً في تشخيص الورم البلازمي. وتشمل هذه ، على سبيل المثال، مستوى الزلال في الدم. في في المتوسط، يعيش المرضى المصابون بورم البلازمية لمدة عشر سنوات. ويعيش أقل بقليل من 75 في المائة من جميع المصابين لمدة خمس سنوات أخرى، بينما لا يزال 45 في المائة منهم على قيد الحياة بعد عشر سنوات.
في حوالي 50 إلى 60 في المائة من جميع الحالات، قد يتطور الورم البلازمي الانفرادي إلى ورم نقوي متعدد (شكل متكرر) على الرغم من العلاج الإشعاعي.