ما هو الورم الليفي؟
الورم الليفي هو نمو جلدي، وبشكل أدق هو تكاثر حميد للنسيج الضام. ويشمل النسيج الضام الأنسجة الرخوة إلى الأنسجة الصلبة التي تتكون من الكتلة بين الخلايا، والأنسجة الدهنية، والكولاجين، والغمد الداعم والوقائي الذي يحيط بالعضلات والأعضاء. يمكن أن يكون الورم الليفي إما سطحي أو عميق ويمكن أن يحدث في أجزاء مختلفة من الجسم. يمكن أن يتلف البنى الجلدية المجاورة حيث يحاول النسيج الضام إصلاح تلف الأنسجة الناتج عن تلف الأنسجة نفسه ويتكاثر خارج منطقة الجلد المقابلة.
في بعض المرضى، يكون الورم الليفي وراثياً. على الرغم من أن الورم الليفي هو ورم حميد إلا أنه قد ينمو في بعض الأحيان بشكل عدواني للغاية ويشبه القرحة، ويغزو الأنسجة المحيطة ويتلف البنى الخلوية المهمة. ونادراً ما يؤدي ذلك أو لا يؤدي أبداً إلى تغيرات في خلايا الأنسجة (ما يسمى بالتنكس). غالباً ما يؤثر الورم الليفي على الأوعية الدموية والأعصاب والجهاز اللمفاوي.
كيف يتطور الورم الليفي وما هي أسباب المرض؟
في كثير من الحالات، تشارك ما يسمى بالأرومات الليفية العضلية في تطور الورم الليفي. هذه هي الخلايا التي تتحرك بين الخلايا العضلية (الأرومات العضلية) وخلايا النسيج الضام (الأرومات الليفية). ويمكنها أن تساهم في حدوث نمو في النسيج الضام الكولاجيني.
يمكن أن يكون سبب الورم الليفي هو الالتهاب أو الإصابة، ولكن أيضاً بسبب العنف الخارجي. ومع ذلك، في العديد من الحالات، لا يمكن تحديد سبب واضح للورم الليفي. يمكن أن تكون بعض أشكال الورم الليفي خلقيًا أو وراثيًا.
ما هي أشكال الورم الليفي؟
يُفرّق الأطباء بين الورم الليفي السطحي والأورام الليفية العميقة. تنتمي الصور السريرية التالية إلى الأورام الليفية السطحية:
- الورم الليفي العدواني الذي يظهر في لفافة العضلات (الورم الليفي الشحمي),
- الورم الليفي الكولي الليفي، والذي يحدث غالباً في الأطفال الصغار ويمكن أن يؤدي إلى الصعر,
- الورم الليفي في اللثة (متلازمة جونز)
- الورم الليفي الذي يحدث في اليد (داء دوبويترن),
- الورم الليفي الأخمصي في أخمص القدم (مرض ليديرهوز)
- مرض النسيج الضام في القضيب (مرض بيروني),
- تكون الكتل في الأطراف العلوية (التهاب اللفافة العقدي),
تحدث الأورام الليفية السطحية بشكل رئيسي على الجانب السفلي من القدمين أو راحتي اليدين. التهاب اللفافة العقدي (التهاب اللفافة العقدي) هو أحد أكثر الأورام الليفية السطحية شيوعاً، والذي يتميز بشكل رئيسي بتكوين عقيدات فردية متنامية.
تنتمي الصور السريرية التالية إلى الأورام الليفية العميقة:
- الورم الليفي، الذي يحدث في الجزء الخلفي من البطن وأسفل الظهر (مرض أورموند)
- التهاب النسيج الضام المتصلب الذي يحدث في المنصف في تجويف الصدر (التهاب المنصف المتصلب)
- التهاب في الأمعاء الدقيقة، والذي يصيب في المقام الأول النسيج الضام الذي يتخلله نسيج دهني (التهاب المساريق المتصلب),
ما هي أعراض الورم الليفي؟
تعتمد أعراض الورم الليفي على مكان انتشاره بالضبط. على سبيل المثال، إذا كان الورم الليفي السطحي، مثل داء ليدرهوز أو داء دوبويترن، فإنه غالباً ما يُسبّب الشعور بالضغط والتوتر بالإضافة إلى الألم و/أو التهيج. في بعض الحالات، قد تتكون أيضًا عقيدات أصغر أو أكبر. يمكن أن يتسبب الورم الليفي العميق في الشعور بألم الضغط وضيق التنفس (خاصةً في التهاب المنصف المصلب) وآلام الظهر وتلف الكلى (خاصةً في مرض أورموند).
من أجل تشخيص الورم الليفي في أقرب وقت ممكن، يجب أن يقوم الطبيب بتوضيح التغيرات الجلدية أو النسيجية.
كيف يتم تشخيص الورم الليفي؟
ليس من السهل دائماً تشخيص الورم الليفي نظراً لاحتمالية الإصابة بأمراض أخرى. من المعتاد في الورم الليفي أنه لا يمكن تمييز تغيرات الأنسجة بوضوح عن الأنسجة المحيطة بها. ومع ذلك، من أجل تشخيص الورم الليفي بما لا يدع مجالاً للشك، يجب إجراء خزعة. في معظم الحالات، تتم إزالة النمو أثناء الاستئصال الجراحي لعينة الأنسجة. أثناء الفحص السريري، يتم تحديد ما إذا كان النسيج ورماً حميداً أو خبيثاً. يتم أيضاً تحديد درجة الورم الخبيث للورم. إذا كان ورماً خبيثاً، فإن الطبيب يتحدث عن ورم ليفي ولم يعد الورم الليفي.
في حالة الساركوما الليفية، من الضروري إجراء المزيد من الفحوصات. بالإضافة إلى فحص الدم، يتم أيضاً فحص الأعضاء الداخلية حتى يمكن التخطيط لمزيد من العلاج بأكبر قدر ممكن من الفعالية. يمكن أن تُظهر إجراءات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي بالكمبيوتر (CT) ما إذا كان الورم قد انتشر بالفعل أو حتى انتشر.
كيف يتم علاج الورم الليفي؟
يعتمد شكل العلاج المعني على مكان الورم الليفي الموضعي وما إذا كان الورم الليفي موضعيًا وما هي الأعراض التي يسببها ومدى سرعة نموه. كقاعدة عامة، يمكن التوصية بالاستئصال الجراحي للورم الليفي.
إذا كان الورم الليفي عدوانيًا، فلا يمكن علاجه عادةً إلا بطريقة متأخرة. في حالة الاستئصال الجراحي، يجب أيضًا إزالة الأنسجة السليمة حول الورم الليفي بسخاء. إذا لم يكن من الممكن إزالة الأنسجة المريضة بالكامل، ففي كثير من الحالات يعاود المرض الظهور بعد مرور بعض الوقت (التكرار). في هذه الحالة، عادةً ما ينصح الطبيب المعالج بإجراء علاج إشعاعي إضافي يتم إجراؤه موضعياً ويهدف إلى تدمير الخلايا المريضة بطريقة مستهدفة. ومع ذلك، كما هو الحال مع الجراحة، تتضرر الأنسجة السليمة أيضاً بسبب الإجراء.
ما المضاعفات التي يمكن أن تحدث مع الورم الليفي؟
في بعض المرضى، يمكن أن يتحول الورم الليفي إلى ورم خبيث. وهذا يعني على وجه التحديد أن الخلايا المريضة تحل محل الأنسجة السليمة. يمكن أن يؤدي ذلك إلى حدوث نقائل. كما يمكن أن يؤدي أيضاً إلى إصابة الأعضاء، وفي أسوأ الحالات، قد يؤدي إلى فشل الأعضاء. ومع ذلك، فإن مثل هذه التطورات المرضية نادرة الحدوث في الورم الليفي.