ما هو الورم القحفي البلعومي؟
الورم القحفي البلعومي البلعومي هو ورم ينمو عادةً في منطقة ساق الغدة النخامية . على الرغم من أن الورم حميد (حميد) وينمو ببطء، إلا أنه يمكن أن ينمو مع البنية المحيطة به مثل الغدة النخامية (الغدة الموجودة في قاعدة الدماغ)، وساق الغدة النخامية (الجسم الغدي للغدة النخامية وما تحت المهاد)، و الأعصاب البصرية و/أو الأوعية الدموية. إن ما بين 2.5 و4 في المائة من جميع أورام الدماغ هي أورام قحفية بلعومية، ويحدث نصفها تقريباً في مرحلة الطفولة . يتطور عدد أعلى من المتوسط من من الأورام القحفية البلعومية القحفية البلعومية بين سن 5 و10 سنوات. وغالباً ما يصاب البالغون بالورم القحفي البلعومي القحفي البلعومي من سن الأربعين، على الرغم من أن الرجال والنساء يمكن أن يصابوا به بالتساوي تقريباً .
ما أسباب الإصابة بالورم القحفي البلعومي؟
ينشأ الورم القحفي البلعومي بسبب التكاثر المفاجئ للخلايا المتبقية في جَيْب راثكي. ويصف كيس راثكي بنية تنشأ من التطور الجنيني للغدة النخامية وعادة ما تتراجع. في معظم الحالات، تنمو الأورام القحفية البلعومية في منطقة ساق الغدة النخامية. ومن هنا، يمكن أن ينتشر الورم في اتجاهات مختلفة. ينمو حوالي 5 في المائة من جميع الأورام القحفية البلعومية القحفية البلعومية داخل البطين (داخل البطين ). في الأورام القحفية البلعومية، غالباً ما يتأثر البطين الثالث بشكل خاص.
ما هي الأنواع المختلفة للأورام القحفية البلعومية؟
يتم التمييز عموماً بين النوعين التاليين من الأورام القحفية البلعومية:
- الورم القحفي البلعومي القحفي : وهو غالباً ما يكون متكلّساً وصلباً ولديه خطر تهيج أعلى . يحدث بشكل متكرر أكثر عند الأطفال.
- الورم القحفي البلعومي الحليمي : وهو نادرًا ما يكون متكلسًا ومتصلبًا للغاية ولديه خطر أقل من التكرار. ويحدث بشكل رئيسي لدى البالغين.
ما هي الأعراض التي يمكن أن يسببها الورم القحفي البلعومي؟
كما يتطور الورم القحفي البلعومي على مقربة من الأعصاب البصرية والورم القحفي البلعومي والساق النخامي والساق النخامي والوطاء وجذع الدماغ ، يمكن أن يؤدي الورم إلى الأعراض التالية:
- الصداع,
- قيود المجال البصري و/أو اضطرابات بصرية
- اضطرابات هرمونية، والتي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بمرض السكري الكاذب على وجه الخصوص، والذي يتميز بزيادة العطش,
- الغثيان و/أو القيء
- الاضطرابات العصبية الإدراكية
- اضطرابات تحت المهاد، والتي تتميز بشكل رئيسي بزيادة الوزن,
- عند الأطفال، وغياب البلوغ أو اضطرابات النمو الأخرى.
في
في لا يسبب الورم القحفي البلعومي عموماً أي أعراض لدى البالغين، خاصة في المرحلة الأولية
. إذا حدث صداع، ولكن أيضاً
اضطرابات بصرية، فقد يشير ذلك إلى نمو أكبر للورم
في منطقة الغدة النخامية.
كيف يتم تشخيص الورم القحفي البلعومي القحفي؟
يمكن عادةً تشخيص الورم القحفي البلعومي القحفي باستخدام إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي . يتم إعطاء مادة تباين للمريض من أجل تصوير كل من موقع الورم ومدى انتشار الورم في التصوير بالرنين المغناطيسي. في الحالات الفردية، يمكن أيضاً إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتقييم ما إذا كانت تكلسات الورم موجودة. كما يُنصح أيضاً بإجراء فحص الغدد الصماء في حالة الاشتباه في وجود ورم قحفي بلعومي . يمكن بعد ذلك تحديد الاضطرابات الهرمونية وعلاجها. إذا أظهر الفحص بالرنين المغناطيسي أن الورم على تماس مع التصالب البصري (جزء مهم من المسار البصري)، فمن الضروري أيضاً إجراء فحص طب العيون . في غالبية حالات المرض في البالغين، يمكن بالفعل اكتشاف علامات نقص هرمون والتغيرات النفسية في وقت التشخيص.
كيف يتم علاج الورم القحفي البلعومي؟
نظراً لأن الورم القحفي البلعومي القحفي يمكن أن يتوسع مع نموه، مما يؤدي إلى إزاحة البنى المجاورة ويؤدي إلى تلف دائم في الدماغ ، فإن الخيار الأول للعلاج هو دائماً الاستئصال الجراحي الكامل للورم. يمكن للأطباء الاختيار بين النهج الجراحي عبر الجمجمة والنهج عبر الأنف عبر الوتدية . بينما ينطوي النهج عبر الجمجمة على فتح الجمجمة لإزالة الورم جراحياً عن طريق الجراحة المجهرية، فإن النهج عبر الأنف عبر الوتد يتضمن إزالة الورم من خلال الأنف.
إذا كان الاستئصال الكامل غير ممكن بسبب موقع الورم ، يمكن إجراء العلاج الإشعاعي بعد الجراحة أو الجراحة الإشعاعية لتقليل خطر تطور الورم مرة أخرى (التكرار).
تُجرى الأبحاث حاليًا على تطوير العلاج الكيميائي كخيار علاجي تكميلي. بالإضافة إلى ذلك، يجري اختبار أدوية لعلاج الورم القحفي البلعومي الحليمي . وهي ما يسمى بمثبطات BRAF، والتي تشمل فيمورافينيب ودابرافينيب.
ما المضاعفات التي يمكن أن تحدث؟
بعد الاستئصال الجراحي للورم الجراحي للورم، قد تحدث اضطرابات في توازن الشوارد والهرمونات على وجه الخصوص. في أفضل الحالات، تكون هذه الاضطرابات مؤقتة فقط. ومع ذلك، من الممكن أيضاً أن تظل الاضطرابات دائمة. لذلك تتم مراقبة قيم الدم وتوازن الماء لدى المريض عن كثب خاصةً بعد إجراء العملية ، وذلك من أجل التمكن من تعويض نقص الهرمونات بالأدوية إذا لزم الأمر.
ما هي الرعاية اللاحقة للورم القحفي البلعومي؟
نظرًا لخطر تكرار الإصابة بالأورام القحفية البلعومية، يحتاج المريض إلى رعاية لاحقة مدى الحياة . وبالإضافة إلى الفحوصات السريرية و ، يشمل ذلك أيضًا فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي، والتي يجب إجراؤها في البداية على على فترات سنوية. بالإضافة إلى ذلك، يجب فحص منطقة السبيعة على وجه الخصوص بانتظام من قبل طبيب العيون . إذا تطور الورم مرة أخرى، يجب استئصاله جراحياً في مرحلة مبكرة، وإذا لزم الأمر، يجب تعريض الخلايا الورمية المتبقية للإشعاع بعد ذلك.
في المرضى الذين نما الورم لديهم بالفعل إلى البنى الدماغية المجاورة قد يكون هناك فقدان للسيطرة على الوظائف الحيوية المحتملة. ونتيجة لذلك تتدهور جودة حياة المصابين بشكل كبير. في 30 في المائة من جميع حالات الإصابة بمرض ، قد تكون هناك أيضًا درجة عالية من السمنة ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بمرض السكري وكذلك أمراض القلب . وكجزء من المراقبة الطبية، يجب الحد من السمنة من أجل تحسين نوعية حياة المرضى على المدى الطويل.