Какво представлява гастроинтестинален стромален тумор?

Гастроинтестиналните стромални тумори (накратко ГИСТ) са рядко заболяване на меките тъкани (саркоми) в стомашно-чревния тракт, което засяга около 1500 души в Германия всяка година. Гастроинтестиналните стромални тумори представляват по-малко от един процент от всички тумори в стомашно-чревния тракт и са идентифицирани като самостоятелен вид рак едва преди няколко години. При почти 50 до 70 процента от тях GIST се развива най-често в стомаха (гастро). за разлика от тях 30 процента от гастроинтестиналните стромални тумори се развиват в тънките черва (intestinal). Още по-рядко стомашно-чревните стромални тумори се появяват в дебелото черво, дванадесетопръстника или в хранопровода. При половината от всички пациенти, диагностицирани със стомашно-чревни стромални тумори, се откриват и метастази. Тези метастази често се откриват в черния дроб или в коремната кухина (перитонеума). По-рядко метастази се образуват и в белите дробове или в костите.

Как се развива ГИСТ?

Лекарите обвиняват генна мутация в клетките на стомашно-чревния тракт, т.нар. клетки на Кахал, за развитието на стомашно-чревните стромални тумори. Този генетичен дефект се причинява от променен протеин, така наречения KIT рецептор или CD117. Протеинът, който се намира на повърхността на клетките, предава сигнали за растеж вътре в клетката. По този начин клетките непрекъснато растат и се делят по неконтролируем начин. Това от своя страна води до разрушаване на съседните тъкани. През 1998 г. японският патолог Сеичи Хирота успява за първи път да изясни тези връзки, които играят важна роля в лечението. Преди да се определи терапия, лекуващият лекар трябва първо да определи коя мутация засяга дефектния ген в рамките на анализа на мутациите.

Как точно възниква тази генетична промяна или кои рискови фактори трябва да се избягват, все още не е изяснено по безспорен начин от лекарите. Въпреки това има пациенти, при които гастроинтестиналните стромални тумори се срещат по-често в семейството.

Какви са симптомите на гастроинтестинален стромален тумор?

В ранните етапи ГИСТ обикновено предизвиква малко симптоми, поради което туморът обикновено е доста голям, преди да бъде открит. Дали и кога туморът ще предизвика симптоми, зависи както от неговия размер, така и от местоположението му. Ако ГИСТ е в стомаха или дванадесетопръстника, много пациенти се оплакват от доста неспецифични симптоми като болка, гадене и/или анемия. Анемията може да бъде причинена от кървене в стомашно-чревния тракт. Ако ГИСТ е в тънките черва, хората често се оплакват от болка, кървене или запек. Запекът е особено често срещан при по-големи тумори. От друга страна, гастроинтестинален стромален тумор, който се намира в хранопровода, може да причини затруднения при преглъщане.

Тези обикновено доста неспецифични симптоми за стомашно-чревните стромални тумори правят малко вероятно ранното откриване на ГИСТ. Затова често туморът се диагностицира при спешна операция или при рутинна операция или преглед. Съвременната патология обаче вече е в състояние да открие генетичния дефект, причиняващ ГИСТ, на повърхността на клетките с помощта на специално оцветяване. Въпреки това, за да се даде основание за такова изследване, често първо трябва да има съмнение за ГИСТ.

Как се лекува гастроинтестинален стромален тумор?

До 2000 г. гастроинтестиналните стромални тумори обикновено се отстраняваха напълно чрез операция. Този подход се дължеше отчасти на факта, че химиотерапията обикновено е неефективна при този рядък тумор. От 2002 г. обаче лекарството иматиниб се използва и за лечение на пациенти, при които ГИСТ вече е образувал метастази. То действа директно върху генетичния дефект и трябва да спре неконтролираното делене на клетките. Тази прицелна терапия се използва за много дълъг период от време и не трябва да се прекъсва, тъй като в противен случай това би довело до повишаване на активността на заболяването. Пациентите, при които стомашно-чревните стромални тумори са били напълно отстранени, след операцията получават и превантивно лечение с иматиниб, за да се сведе до минимум рискът от рецидив.

От 2006 г. насам за лечение на ГИСТ се предлага друго лекарство - сунитиниб. Освен че действа върху неконтролирания клетъчен растеж, активното вещество се намесва и в сигналните вериги и по този начин се предполага, че спира производството на ракови клетки. Тъй като сунитиниб може да предизвика някои нежелани странични ефекти, от съществено значение е внимателното наблюдение от страна на опитни лекари.

Пациентите, които вече са диагностицирани с напреднал ГИСТ, могат да бъдат лекувани с трето лекарство, наречено регорафениб. Въпреки че това лекарство все още не се предлага в Германия, то може да бъде поръчано от международни аптеки.

Какви са шансовете за излекуване на ГИСТ?

Рискът от повторно развитие на ГИСТ зависи от размера на тумора, но също така и от броя на митозите/50HPF. Лекарите използват термина митози, за да обозначат броя на клетъчните деления. Те се диференцират от патолога в 50 зрителни полета (HPF), които стават видими под микроскоп. HPF дават информация за склонността на тумора към растеж. Освен това мутацията трябва да се вземе предвид и по отношение на риска от рецидив.