Какво представлява холангиокарциномът?

Холангиокарциномът (CCA) е известен още като карцином на жлъчните пътища и описва злокачествен рак на лигавицата на жлъчните пътища. Жлъчните пътища са връзката между черния дроб и дванадесетопръстника. Туморите могат да се появят както вътре (интрахепатален холангиокарцином, по-рядко), така и извън жлъчните пътища (екстрахепатален холангиокарцином, по-често), които наподобяват течение на река. Холагиокарциномът е труден за диагностициране и поради това се открива почти само в напреднал стадий, което прави рака почти нелечим. Въпреки това това е доста рядък рак, който представлява около 3 % от всички тумори на стомашно-чревния тракт. Холангиокарциномът обикновено се появява едва с напредването на възрастта и е доста рядък преди 40-годишна възраст.

Какви са рисковите фактори за холангиокарцином?

Около 80 процента от всички холангиокарциноми се развиват извън черния дроб. Освен наследствените фактори, важна роля вероятно играят и влиянията на околната среда. Други рискови фактори вероятно са причина за появата на рака само в малък брой случаи. Особено в Тайланд като причинители на холангиокарцином могат да бъдат посочени и паразити, като Opisthochis viverrini и/или Clonorchis sinensis

Вероятно най-важният предразполагащ фактор, който също благоприятства развитието на холангиокарцином, е първичният склерозиращ холангит. В 10 до 20 % от всички случаи на първичен склерозиращ холангит се развива и карцином на жлъчните пътища. Вродените кисти, например в черния дроб, вирусните заболявания хепатит В и С, хроничната тифоидна инфекция, чернодробната цироза, камъните в жлъчката и излагането на някои токсични химикали също допринасят за развитието на холангиокарцином.

Как се развива холангиокарциномът?

Холангиокарциномът CCA може да се появи както вътре, така и извън жлъчните пътища. Така нареченият тумор на Клатскин е специфичен вид екстрахепатален холангиокарцином и се появява там, където десният и левият чернодробен жлъчен канал се срещат с общия жлъчен канал (ОЖК). Туморът на Клатскин се среща малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Въпреки това туморът на Клатскин също се опитва да предизвика симптоми едва в напреднал стадий.

Какви са симптомите на холангиокарцинома?

Местоположението на тумора определя кои симптоми могат да се появят при холангиокарцином. Ако туморът се намира в близост до общия жлъчен канал, както е при екстрахепаталния холангиокарцином, често се наблюдава безболезнена жълтеница. Но типични симптоми могат да бъдат и белезникави изпражнения, тъмна урина и/или сърбеж. Ако, от друга страна, туморът се намира вътре в черния дроб, се наблюдават по-неспецифични симптоми като умора, нежелана загуба на тегло и/или болки в корема.

Вътрешночернодробният холангиокарцином, който се среща по-рядко от извънчернодробния холангиокарцином, може да се прояви с неспецифични симптоми като намален апетит, нежелана загуба на тегло, болки в корема и общо неразположение.

Как се диагностицира холангиокарциномът?

Тъй като холангиокарциномът често предизвиква същите симптоми като например камъни в жлъчката, често е трудно да се диагностицира. Първата ценна информация вероятно се предоставя от кръвните стойности, тъй като те дават информация за функционирането на жлъчните пътища и черния дроб. Въпреки това чрез кръвните стойности лекарят в крайна сметка може само да диагностицира, че става въпрос за заболяване на черния дроб или на жлъчните пътища.

Само образно-диагностичните изследвания могат да потвърдят диагнозата. Те включват ултразвук, компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Освен това има различни ендоскопски изследвания, например за да се позволи оттичането на застоялата жлъчка.

Как се лекува холангиокарциномът?

Само операция, при която целият тумор се отстранява напълно, дава възможност за пълно излекуване. Холангиокарциномът обаче обикновено се диагностицира в напреднал стадий, поради което операцията се прилага рядко. Все пак, за да може да прецени това, лекарят ще вземе предвид не само размера на тумора, но и характеристиките на раковите клетки и възможното образуване на метастази. В някои случаи ще се наложи и трансплантация на черен дроб.

В допълнение към операцията е възможна и палиативна терапия. Тя може да облекчи симптомите. Ето защо в случай на холангиокарцином палиативната химиотерапия обикновено се използва като стандартна терапия. Една от по-новите възможности за лечение е фотодинамичната терапия. При нея раковите клетки влизат в контакт с фотосенсибилизатор - определено вещество. Чрез целенасочено облъчване със светлинни вълни фотосенсибилизаторите се променят и произвеждат токсични за раковите клетки продукти на разграждане. Този процес трябва да допринесе за унищожаването на туморните клетки. Въпреки това фотодинамичната терапия забавя само малко растежа на туморите. Поради това тя не се счита за лечебен метод, а по-скоро за палиативен.

Каква е прогнозата при холангиокарцином?

Както и при другите видове рак, колкото по-рано се диагностицира холангиокарциномът, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Тъй като обаче холангиокарциномът обикновено се диагностицира в много напреднал стадий, прогнозата е доста лоша. Чернодробната недостатъчност, причинена от холангиокарцинома, и честите отравяния на кръвта водят до висока смъртност. От друга страна, ако туморът е отстранен напълно чрез операция и/или с безтуморни граници, прогнозата за възстановяване е добра, при условие че туморът все още не се е разпространил в лимфните възли.