Какво представлява увеалният меланом?

Хороидалният меланом (злокачествен увеален меланом) е рядък злокачествен очен тумор, който се развива директно в окото и почти винаги се развива само от едната страна. Тъй като се развива директно в окото, хороидалният меланом трябва да се разграничава от други форми на тумори, които първо са се появили в други части на тялото и след това са развили метастази в окото. Въпреки че хороидалният меланом се среща рядко, той е един от най-често срещаните злокачествени тумори, които възникват в окото. Хората от бялата раса на възраст между 50 и 70 години са по-склонни от средното да развият хороидален меланом. Туморът може вече да е прораснал през слоевете на окото и/или да е навлязъл в съседните тъкани. Не е рядкост хороидалният меланом да метастазира и в други части на тялото.

Как се развива хороидалният меланом?

Хороидалният меланом се образува от пигментните клетки на хороидеята, които се размножават безконтролно. В допълнение към кръвоносните съдове на ретината, хороидеята служи за изхранване на окото и представлява гъста мрежа от фини кръвоносни съдове. Тя е разположена между склерата и ириса на окото. Друг подтип хороидален меланом се развива между ириса (около 5 %) или в цилиарното тяло - мястото, където е окачена лещата (около 10 %).

Точните причини за развитието на увеален меланом все още не са известни. Въпреки това хората с бенка в хороидеята (хороидален невус) и хората, които страдат от вроденото заболяване неврофиброматоза, са по-склонни от средното да развият хороидален меланом. Освен това се предполага, че ултравиолетовото лъчение може да играе роля в развитието на хороидален меланом. Подозира се, че повишената поява на пигментни клетки в окото (очна меланоцитоза) и генетичните мутации на гените GNAQ/GNA11 също могат да причинят хороидален меланом.

На какви стадии се класифицира хороидалният меланом?

Уеалният меланом се разделя на стадии от 1 до 4. Ако става въпрос за локализиран хороидален меланом от стадии 1 до 3, туморът обикновено се отстранява хирургично. Ако туморът може да бъде отстранен напълно, шансовете за възстановяване се увеличават. В случай на тумор от 4-ти стадий пациентът все още може да бъде излекуван, при условие че са налице само отделни метастази. Въпреки това пациентите с рак в стадий 4 имат по-кратка продължителност на живота. В много случаи лекуващият лекар предписва само палиативни методи на лечение, за да облекчи болката на пациента. Това може да включва имунотерапия, която може да удължи продължителността на живота на пациента.

Какви симптоми показват хороидален меланом?

При някои хороидални меланоми не се наблюдава забележим растеж за дълъг период от време, докато в повечето случаи обаче хороидалният меланом расте постоянно, като с течение на времето разрушава ретината. Поради това пациентите често се оплакват от влошаване на зрението. Ако туморът е довел до отлепване на ретината, е възможно да се стигне и до намалено зрително поле, включително до замъглено зрение (скотом). Много пациенти се оплакват от трептене, проблясъци, двойно или замъглено виждане или главоболие. Тези симптоми на хороидалния меланом обаче обикновено се появяват едва в напреднал стадий. Тъй като хороидалният меланом дълго време не предизвиква никакви симптоми, той обикновено се открива случайно.

Увеалният меланом може да метастазира и в други части на тялото. Това е правило в около 30 процента от всички случаи. Преди всичко черният дроб, костите и белите дробове се засягат по-често от средното. Симптомите на парализа, намалена работоспособност и/или болки при натиск в засегнатите области могат да бъдат първите признаци за метастатично разпространение. В момента на поставяне на диагнозата обаче хороидалният меланом е метастазирал само при няколко пациенти, което може да се дължи и на факта, че в началото те са все още доста малки и лесно се пренебрегват. Дори и след успешно лечение на увеален меланом, години по-късно могат да се появят метастази в други части на тялото.

Как се диагностицира хороидалният меланом?

В повечето случаи хороидалният меланом се диагностицира по-скоро случайно по време на рутинен преглед от офталмолог. Чрез т.нар. индиректен офталмоскоп - офталмоскоп, който се носи на главата, като шлицова лампа или като чифт очила, офталмологът може да визуализира задната част на окото и по този начин да види съществуващ тумор и неговото разширение чрез пигментация или типични признаци на растеж. За да потвърди диагнозата, офталмологът може да извърши и ултразвуково изследване (ехография). То се извършва с помощта на малка ултразвукова сонда, която насочва звуков лъч директно към тумора. Този звуков лъч се отразява, записва се чрез акустично ехо и се показва на монитор. Ако е налице хороидален меланом, в звуковото ехо могат да се разпознаят типични фигури.

В допълнение към ултразвуковото изследване офталмологът може да извърши и оптична кохерентна томография (ОКТ). Това е лазер, който сканира ретината и хороидеята, докато светлинната точка е фиксирана. Може обаче да се използва и флуоресцентна ангиография (ФАГ), при която във вената на ръката на пациента се инжектира багрило (флуоресцеин), което след около 20 секунди достига до кръвоносните съдове в окото. FAG се използва за визуализиране на кръвния поток в окото, както и на използването на кръвоносните съдове. Получените изображения могат да покажат на офталмолога дали е налице хороидален меланом.

Как се лекува хороидалният меланом?

Хороидалният меланом трябва да се лекува. Ако туморът не се лекува, той може да доведе не само до разрушаване на окото. Рискът от метастази също се увеличава драстично. Видът на лечението винаги зависи от стадия на тумора.

Преди повече от 100 години все още е било обичайно окото да се отстранява (енуклеация) в случай на хороидален меланом. От около 40 години обаче хороидалният меланом се лекува с насочено облъчване, което оттогава се е превърнало в най-разпространената форма на терапия. По този начин туморът може да бъде унищожен, а окото да бъде запазено. Въпреки това, в зависимост от размера на тумора и неговото местоположение, способността за виждане може да бъде нарушена. Лъчетерапията при хороидален меланом може да се прилага в три различни форми:

• Брахитерапия: При тази форма на лъчетерапия по време на операция върху външната страна на склерата на засегнатото око се зашиват малки лъчи радиация. Предпоставка за това обаче е туморът да е по-малък от 6 мм и да може да бъде достигнат с лъчевия носител. След успешно лечение радиационният носител се отстранява по хирургичен път.
• Протонна терапия: Тази лъчева терапия може да се използва при по-големи хороидални меланоми или ако те се намират в близост до макулата, най-острата точка на зрението, или до главата на зрителния нерв (папилата). За разлика от брахитерапията, този вид облъчване се извършва отвън с протони. Лечението зависи от изключително сложна от техническа гледна точка система (циклотрон).
• Радиохирургия: При този вид облъчване се използва много висока доза целенасочени гама-лъчи.

В допълнение към облъчването туморът по принцип може да бъде отстранен и по хирургичен път при определени обстоятелства. Освен общото здравословно състояние на пациента, от решаващо значение са и местоположението и размерът на тумора. По правило големите тумори с малка туморна основа са подходящи за операция. Преди хирургичната процедура се прилага облъчване, за да се унищожи туморът и да се предотврати метастазирането на туморните клетки в други части на тялото по време на операцията. По време на хирургичната процедура мъртвата туморна тъкан се отстранява, което увеличава вероятността за запазване на зрението.

Кога има риск от метастази?

Не всеки хороидален меланом непременно образува метастази. Въпреки това болница "Шарите" в Берлин е успяла да идентифицира някои рискови фактори, които увеличават опасността от метастазиране. Освен клиничните аспекти, като местоположението и размера на тумора, те включват границите на тумора и хистологията на увеалния меланом, като например наличието на съдови бримки и/или определени генетични фактори.

Каква е прогнозата за увеален меланом?

Прогнозата за хороидалния меланом като цяло е добра, въпреки че няма абсолютна гаранция, че туморът ще бъде напълно унищожен или че зрението ще бъде запазено. Съответната форма на лечение не оказва влияние върху вероятността пациентът да оцелее. Евентуалните метастази, които могат да се появят и след отстраняването на тумора, обикновено са се образували още преди лечението и поради това трябва да се оценяват независимо от формата на лечение.

В повечето случаи хороидалният меланом се уврежда или (напълно) отстранява чрез лечение. Тъй като пълното унищожаване или отстраняване на тумора невинаги е успешно, хороидалният меланом може да рецидивира след лечението. Поради това пациентите трябва да посещават редовни контролни прегледи в продължение на поне 10 години, за да се провери засегнатото око за остатъци от тумора или регенерация на тумора.

Прогнозата при диагноза увеален меланом винаги зависи от различни фактори, като например размера на тумора, стадия на развитие на рака, но също така и от вида на клетките. В момента на поставяне на първоначалната диагноза метастази обикновено са налице при малко под 1 % от пациентите. Тъй като обаче в 30 % от всички случаи метастази се образуват в други органи, прогнозата винаги зависи от това дали и дъщерните тумори могат да бъдат напълно отстранени. Ако това е така, шансовете за оцеляване след хороидален меланом са добри. Петгодишната преживяемост е около 75 %.

Какви са последващите грижи при увеален меланом?

След лечението на увеален меланом е препоръчително да се провеждат редовни прегледи при офталмолог на всеки около шест месеца. Тъй като рискът от метастази остава дори след успешно лечение, пациентът трябва да изследва и черния си дроб на интервали от три до шест месеца. Особено черният дроб е орган, в който метастазите могат да се образуват и със закъснение.