Какво представлява медулобластомът?

Медулобластомът е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор при деца и юноши, който представлява 20 % от всички случаи. Обикновено се диагностицира на възраст между пет и осем години. Момчетата са засегнати малко по-често от момичетата и този тумор е много рядък при възрастните. В зряла възраст медулобластомът съставлява само около 10 % от всички тумори в мозъка. Особено често медулобластомът се развива в задната ямка на черепа. При децата тези бластоми са разположени предимно в средата на черепа, а при възрастните е по-вероятно да са от страната на малкия мозък. При много пациенти туморът прораства в каналите за цереброспинална течност . По тази причина туморните клетки лесно се разпространяват чрез тази цереброспинална течност в гръбначния канал, а също и в целия мозък. . При около един от всеки трима пациенти туморът вече е метастазирал, когато се поставя диагнозата. Повечето от тези тумори се намират в централната нервна система.

Какво причинява медулобластома?

Медулобластомът се образува от ембрионални, т.е. недиференцирани и много незрели клетки на централната нервна система. Тези клетки са дефектно развити и силно пролиферирани. Причината за този проблем обаче все още е напълно неясна. Учените и експертите обаче са забелязали, че в много случаи медулобластомът е свързан със съответни промени в хромозомите в контекста на . Йонизиращото лъчение се счита за особен рисков фактор, например при деца, които вече са били подложени на лъчетерапия поради друго заболяване. При тези деца рискът от развитие на медулобластом е много висок.

Какви са симптомите на медулобластома?

Поради бързия растеж на тумора симптомите се появяват бързо. Поради нарушаването на 4-ти мозъчен вентрикул и малкия мозък се появяват гадене, повръщане, замайване, двигателни нарушения с нестабилна походка и проблеми с координацията. Поради увреждането на мозъчния ствол може да се стигне до поражения на черепните нерви. Обикновено това води до зрителни смущения, виждане на двойни образи и лицева парализа като оплаквания. Ако дренажът на гръбначно-мозъчната течност е нарушен или затруднен , се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане поради увеличаването на гръбначно-мозъчната течност. Тогава засегнатите обикновено страдат от гадене, главоболие, повръщане, силна умора и сънливост. Отново други пациенти страдат от промени в личността или объркване. Особено при децата се забелязва бързо растяща и изключително голяма глава. Този растеж е сигурен признак за увеличаване на мозъчната течност и вътречерепното налягане.

Как се диагностицира медулобластомът?

По правило пациентите със симптоми на мозъчен тумор първо се обръщат към семейния лекар или педиатъра. Лекарят ще използва историята на заболяването , за да попита за точните симптоми. Ако има подозрение за наличие на медулобластом, той ще насочи пациента към специализиран център, който ще извърши следващите изследвания . При извършената компютърна томография туморът обикновено изглежда много ярък и абсорбира добре контрастната среда. В много случаи в тумора могат да се видят калциеви отлагания. Въпреки това магнитно-резонансната томография се счита за златния избор в методите за образно изследване. Магнитно-резонансната томография обхваща не само черепа, но и гръбначния стълб. По този начин могат да се открият евентуални метастази. По този начин могат да бъдат изключени или дори открити всякакви метастази в цялата централна нервна система . Като диагностично допълнение се извършва изследване на гръбначно-мозъчната течност. За целта е необходимо да се направи лумбална пункция . Въпреки това диагнозата медулобластом може да бъде поставена със сигурност само ако хистологичните резултати от цереброспиналната течност докажат наличието на тумор. Този резултат има и непосредствено влияние върху терапията и прогнозата на пациента.

Как се лекува медулобластом?

Най-ефикасният избор на терапия, разбира се, е микрохирургичното отстраняване на медулобластома. Операцията се планира, а също и извършва в интензивно съдействие на неврохирург, невропатолог, неврорадиолог, онколог и лъчетерапевт. Поради бързия растеж на тумора настоящата терапия се състои от комбинирана операция на тумора, последвана от радио и/или химиотерапия. Химиотерапията без предварителна операция няма никакъв ефект върху медулобластома. Разбира се, специалистите се стараят да запазят колкото е възможно повече здравата околна мозъчна тъкан. Лечението винаги зависи от възрастта на пациента, метастазите, подтипа на тумора и общото здравословно състояние.

Какви са съпътстващите терапевтични мерки?

Симптомите на вътречерепното налягане обикновено се лекуват с кортизоновия препарат Dexamethasone. Той се използва най-вече в периода на хирургичното отстраняване на тумора и лъчетерапията. В зависимост от това колко тежки са симптомите и оплакванията, следва рехабилитация в подходяща болница. За засегнатите лица и техните роднини в повечето клиники се предлага психосоциална подкрепа .

Каква е прогнозата при медулобластома?

Благодарение на агресивната комбинирана терапия от хирургия и радио- и/или химиотерапия около 80 % от пациентите могат да бъдат излекувани. Въпреки това перспективите за успех винаги зависят от подтипа на медулобластома. Тъй като радиотерапията има огромни странични ефекти при деца под 3-годишна възраст, като ендокринопатия и неврологичен дефицит, химиотерапията им се прилага след операцията. Първата цел винаги е максимално радикално отстраняване на тумора с възстановяване на оптималния отток на CSF. Ако не е възможно да се възстанови собственият отток на CSF, може да се постави вентрикулоперитонеален шънт. Така CSF се насочва към корема чрез катетър под кожата.

Как се проследява медулобластомът?

Тъй като винаги трябва да се очаква рецидив, внимателното проследяване на медулобластома е от съществено значение. В зависимост от агресивността на тумора се извършват образни изследвания на интервали от 3 до 6 месеца. Това се прави, за да може рецидивът да бъде открит бързо и да се лекува отново . В случай че медулобластомът се появи отново, ще се приложат отново всички терапевтични мерки - операция, радиотерапия и/или химиотерапия. Ако химиотерапията все още е в ход, е необходимо да се правят редовни кръвни изследвания.