Какво представлява синдромът на Цолингер-Елисън?
Синдромът на Zollinger-Ellison се развива вследствие на свръхсекреция на гастрин . Гастринът е пептиден хормон на стомашно-чревния тракт, който стимулира magn да произвежда повече солна киселина. При синдрома на Золингер-Елисън се появява съзвездие от симптоми, които се характеризират с тежка язвена болест на стомаха и дванадесетопръстника, хипергастринемия (повишена концентрация на гастрин в кръвния серум) и поява на тумор, т.нар. гастрином, в панкреаса или дванадесетопръстника . Заболяването е кръстено на откривателите си - американските хирурзи Робърт Милтън Золингер и Едуин Хомер Елисън. То е изключително рядко, но теоретично може да се развие на всяка възраст. В повечето случаи обаче синдромът на Золингер-Елисън се проявява между 30 и 60-годишна възраст.
Какво причинява развитието на синдрома на Золингер-Елисън?
Синдромът на Zollinger-Ellison се развива в 75 % от всички случаи поради редки тумори в панкреаса и в 25 % от всички случаи поради тумори в горната част на тънките черва. Туморите, които предизвикват синдрома на Zollinger-Ellison, произвеждат хормона гастрин и поради това се наричат още гастрином. Гастриномът е невроендокринен тумор (НЕТ) и може да се появи като единичен или множествен тумор и отделя непрекъснато големи количества гастрин. Гастриномите, които са невроендокринни тумори и се развиват от клетките, хормоните и месинджърите, са злокачествени в около 60 % от всички случаи и могат да се установят в черния дроб и/или лимфните възли.
Какво може да причини гастрином?
A Гастриномът често се развива спонтанно, но понякога може да се появи в комбинация с множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1) . В този случай туморите се образуват едновременно в няколко органа. Тези тумори се срещат с честота над средната в хормоналната жлеза в мозъка (хипофизата), паращитовидните жлези, надбъбречните жлези и в панкреаса. Заболяването е наследствено и се причинява от мутация в ДНК.
Какво представлява гастринът?
Гастринът е тъканен хормон, който има силно въздействие върху храносмилателния тракт. Обикновено се смята, че гастринът
- увеличава производството на стомашна киселина,
- стимулира производството на пепсиноген и хистамин; и двете вещества са важни за храносмилането на храната,
- стимулира мускулите на стомаха,
- предизвикват освобождаването на вещества като инсулин от панкреаса,
Какви са симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison?
А гастриномът произвежда гастрин, който предизвиква свръхпроизводство на стомашна киселина. Това повишаване на киселинността може да допринесе за развитието на язви на стомаха (язви на вентрикула) и язви на дванадесетопръстника (язви на дванадесетопръстника). Типични симптоми, които могат да се появят вследствие на синдрома на Zollinger-Ellison, са:
- Коремна болка, особено в язвата на стомаха или в дванадесетопръстника, понякога и в йеюнума,
- гастро-езофагеален рефлукс, който може да доведе до възпаление на хранопровода,
- кърваво повръщане (хематемеза), което може да се появи от време на време,
- диария, която може да се появи в около половината от случаите,
- понякога мастни изпражнения, които се дължат на смущения в храносмилането на мазнините,
- в отделни случаи - хипокалиемична метаболитна алкалоза,
- много рядко хиперпаратиреоидизъм
- Киселини,
- Язви в стомаха и/или дванадесетопръстника,
Специфичните симптоми, които изпитват пациентите, зависят от това кои органи са засегнати от туморите.
Как се диагностицира синдромът на Zollinger-Ellison?
В Синдромът на Zollinger-Ellison обикновено се диагностицира доста късно , тъй като заболяването е рядко срещано, а симптомите и позволяват да се диагностицират различни други храносмилателни разстройства. Затова симптоми като киселини или стомашни язви първоначално се отхвърлят с нездравословна диета и се съветва пациентът да промени начина си на хранене . Едва когато лечението с обичайните лекарства не донесе облекчение или язвите се появят отново , възниква съмнението за синдром на Zollinger-Ellison.
Тогава синдромът на Золингер-Елисън може да бъде диагностициран главно по повишеното ниво на гастрина (хипергастринемия). Ако се установи ниво на гастрин над 1?000 ng/l, това е почти сигурен признак за синдром на Zollinger-Ellison. В допълнение към повишеното ниво на гастрин, при синдрома на Zollinger-Ellison се наблюдава и почти 100% повишение на нивото на гастрин, ако преди това то е било провокирано от секретин (секретинов тест). Освен това синдромът на Золингер-Елисън може да бъде диагностициран чрез обичайните образни методи . Те могат да включват октореотиден тест. Те могат да включват сцинтиграфия на октреотид, позитронно-емисионна томография, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), компютърна томография (КТ) или ендолуминален ултразвук .
След поставянето на диагнозата е важно да се определи дали е налице обикновен гастрином или симптомите се дължат на МЕН1 . За да се изясни този въпрос, трябва да се изследват за тумори бъбреците, хипофизата (жлеза в основата на мозъка), както и щитовидната жлеза.
Как се лекува синдромът на Zollinger-Ellison?
За лечение на синдрома на Zollinger-Ellison могат да се използват инхибитори на протонната помпа , които намаляват киселинната секреция. Въпреки това, ако е възможно, туморът трябва да бъде отстранен по хирургичен път. Операцията обаче е обещаваща само ако туморът все още не е разпространил метастази. За лечението на злокачествени, метастатични тумори могат да се използват палиативни подходи. В този случай фокусът е върху удължаването на живота на пациента колкото е възможно по-дълго . Химиотерапията не е много ефективна при лечението на синдрома на Zollinger-Ellison.
Каква е прогнозата за синдрома на Zollinger-Ellison?
Синдромът на Zollinger-Ellison може да бъде напълно излекуван само ако гастриномът все още не се е разпространил до метастази. В случай на метастази животът на пациента може да бъде удължен с няколко десетилетия чрез палиативни подходи.