Co je to meduloblastom?

Meduloblastom je nejčastější zhoubný nádor mozku u dětí a dospívajících, tvoří 20 procent všech případů. Obvykle je diagnostikován mezi pátým a osmým rokem života. Chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky a u dospělých je tento nádor velmi vzácný. V dospělosti tvoří meduloblastom jen asi 10 % všech nádorů mozku. Zvláště často se meduloblastom vyvíjí v zadní jámě lební. U dětí se tyto plastomy nacházejí především uprostřed lebky, u dospělých jsou častěji na straně mozečku. U mnoha pacientů nádor prorůstá do kanálků pro mozkomíšní mok . Z tohoto důvodu se nádorové buňky snadno šíří prostřednictvím tohoto mozkomíšního moku v páteřním kanálu a také po celém mozku. . Přibližně u jednoho ze tří pacientů má nádor v době stanovení diagnózy již metastázy. Většina těchto nádorů se nachází v centrálním nervovém systému.

Co způsobuje meduloblastom?

Meduloblastom vzniká z embryonálních, tj. nediferencovaných a velmi nezralých buněk centrálního nervového systému. Tyto buňky jsou defektně vyvinuté a vysoce proliferované. Příčina tohoto zločinu je však stále zcela nejasná. Vědci a odborníci však pozorovali, že v mnoha případech je meduloblastom spojen s odpovídajícími změnami v chromozomech v kontextu . Za zvláštní rizikový faktor je považováno ionizující záření, například u dětí, které již musely podstoupit radiační terapii kvůli jinému onemocnění. U těchto dětí je riziko vzniku meduloblastomu velmi vysoké.

Jaké jsou příznaky meduloblastomu?

Vzhledem k rychlému růstu nádoru se příznaky objevují rychle. Kvůli postižení 4. mozkové komory a mozečku se objevuje nevolnost, zvracení, závratě, poruchy hybnosti s nestálou chůzí a koordinační problémy. V důsledku postižení mozkového kmene může dojít k selhání lebečních nervů. To má obvykle zrakové poruchy, vidění dvojitých obrazů a ochrnutí obličeje jako potíže. Pokud je narušen nebo znemožněn odtok mozkomíšního moku , dochází v důsledku nárůstu mozkomíšního moku ke zvýšení nitrolebečního tlaku. Postižení pak obvykle trpí nevolností, bolestmi hlavy, zvracením, silnou únavou a ospalostí. Další pacienti opět trpí změnami osobnosti nebo zmateností. Zejména u dětí je nápadná rychle rostoucí a extrémně velká hlava. Tento růst je jistou známkou zvyšujícího se mozkomíšního moku a nitrolebního tlaku.

Jak se meduloblastom diagnostikuje?

Pacienti s příznaky mozkového nádoru zpravidla nejprve navštíví rodinného lékaře nebo pediatra. Lékař se na základě anamnézy zeptá na přesné příznaky. Pokud existuje podezření na meduloblastom, odešle pacienta do specializovaného centra, které provede další vyšetření . Na provedeném CT vyšetření vypadá nádor obvykle velmi jasně a dobře absorbuje kontrastní látku. V mnoha případech jsou v nádoru vidět vápenaté usazeniny. Za zlatou volbu v zobrazovacích vyšetřovacích metodách se však považuje magnetická rezonance. Magnetická rezonance pokrývá nejen lebku, ale také páteř. Tímto způsobem lze odhalit případné metastázy. Tímto způsobem lze vyloučit případné metastázy v celém centrálním nervovém systému nebo je dokonce odhalit. Jako diagnostický doplněk se provádí vyšetření mozkomíšního moku. K tomu je nezbytná lumbální punkce . Diagnózu meduloblastomu však lze s jistotou stanovit pouze tehdy, pokud histologický nález mozkomíšního moku prokáže přítomnost nádoru. Tento výsledek má také bezprostřední vliv na terapii a prognózu pacienta.

Jak se meduloblastom léčí?

Nejúčinnější volbou terapie je samozřejmě mikrochirurgické odstranění meduloblastomu. Operace se plánuje a také provádí za intenzivní spolupráce neurochirurga, neuropatologa, neuroradiologa, onkologa a radiačního onkologa. Vzhledem k rychlému růstu nádoru spočívá současná terapie v kombinované operaci nádoru s následnou radioterapií a/nebo chemoterapií. Chemoterapie bez předchozí operace nemá na meduloblastom vůbec žádný účinek. Odborníci samozřejmě dbají na to, aby co nejvíce šetřili okolní zdravou mozkovou tkáň. Léčba vždy závisí na věku pacienta, metastázách, podtypu nádoru a celkovém zdravotním stavu.

Jaká jsou doprovodná léčebná opatření?

příznaky nitrolebního tlaku se obvykle léčí kortizonovým přípravkem Dexametazonem. Ten se většinou používá v období chirurgického odstranění nádoru a radioterapie. Podle toho, jak závažné jsou příznaky a potíže, následuje rehabilitace ve vhodné nemocnici. Na většině klinik je postiženým osobám a jejich příbuzným k dispozici psychosociální podpora. .

Jaká je prognóza meduloblastomu?

Díky agresivní kombinované léčbě chirurgickým zákrokem a radio- a/nebo chemoterapii se podaří vyléčit přibližně 80 % pacientů. Vyhlídky na úspěch však vždy závisí na podtypu meduloblastomu. Protože radioterapie má u dětí mladších 3 let obrovské nežádoucí účinky, jako je endokrinopatie a neurologický deficit, podává se jim po operaci chemoterapie. Prvním cílem je vždy maximální radikální odstranění nádoru s obnovením optimálního odtoku mozkomíšního moku. Pokud není možné obnovit vlastní odtok mozkomíšního moku, může být zaveden ventrikuloperitoneální šunt. Ten pak odvádí mozkomíšní mok do břicha prostřednictvím katetru pod kůží.

Jak se sleduje meduloblastom?

Vzhledem k tomu, že s recidivou je třeba vždy počítat, je nezbytná pečlivá následná péče o meduloblastom. V závislosti na agresivitě nádorového onemocnění se zobrazovací vyšetření provádějí v intervalu 3 až 6 měsíců. To proto, aby bylo možné rychle odhalit recidivu a znovu ji léčit . Pokud by se meduloblastom znovu objevil, nastoupí znovu všechna léčebná opatření, operace, radioterapie a/nebo chemoterapie. Pokud chemoterapie stále probíhá, jsou nezbytné pravidelné krevní testy.