Co je to nádor Rathkeho vaku?
Nádor Rathkeho vaku je nezhoubný nádor zabírající prostor, který vzniká ze zbytků Rathkeho vaku. Nádor Rathkeho vaku, v němčině známý také jako Rathkeho Taschenův nádor, vděčí za své jméno německému anatomovi Martinu Heinrichu Rathkemu. Rozlišují se následující typy nádorů:
- Rathkeho cysta: je vyplněna tekutinou , obklopena epitelem a obvykle nemá žádný klinický význam . V závislosti na velikosti Rathkeho cysty se však mohou vyskytnout příznaky nádorového onemocnění hypofýzy.
- Koloidní cysta: je vyplněna vazkou slizovitou tekutinou - kraniofaryngeom
Jak častý je nádor Rathkeho váčku?
Zejména Rathkeho cysty jsou často objeveny pouze náhodně, i když nejsou vůbec vzácné . Prevalence se pohybuje kolem 13-23 %, přičemž ženy jsou postiženy častěji než muži. Z toho vyplývá, že poměr je 2:1.
Jak vzniká nádor Rathkeho vaku?
Rathkeho váček je takzvaný výběžek střechy krku. U plodu se z tohoto vaku vyvíjí přední hypofýza. Nejedná se tedy o mozkovou tkáň, ale stejně jako CNS má ektodermální původ. V dalším vývoji je tento výběžek zaškrcen a ztrácí tak spojení s ústní dutinou. Tato vzniklá dutina zálivu tvoří hypofyzární váček. Za normálních okolností se opět zcela zformuje. Ve vzácných případech se však mezi Paris intermedia a Paris distalis hypofýzy mohou nacházet odvozené cysty. Ty se pak nazývají Rathkeho cysty. Nezhoubným nádorovým onemocněním vycházejícím z Rathkeho váčku je kraniofaryngeom.
Jaké jsou příznaky nádoru Rathkeho váčku?
Nejčastějším typem nádoru Rathkeho váčku je Rathkeho cysta. Vzhledem k jejich obvykle velmi malé velikosti nezpůsobují žádné příznaky . Pokud však rostou, mohou vytvářet tlak na přilehlé oblasti mozku. To může způsobit následující příznaky :
- Poruchy vidění a/nebo také omezení zorného pole v důsledku útlaku zrakových nervů
- Hormonální nerovnováha v důsledku útlaku hypofýzy
- U dětí se mohou objevit příznaky jako pubertas praecox, růstová retardace a diabetes insipidus.
Jak se diagnostikuje nádor Rathkeho vaku?
Na základě zobrazení magnetickou rezonancí s kontrastní látkou se zobrazí převážně malá Rathkeho cysta, která se nachází v oblasti hypofýzy a obvykle nemá supraselární rozšíření. MRI nebo magnetická rezonance je první volbou při diagnostice nádoru Rathkeho váčku. Obraz z magnetické rezonance může poskytnout důležité informace o rozsahu cysty a místě jejího uložení. Pokud mají pacienti větší cystu, mělo by být provedeno endokrinologické vyšetření, aby bylo možné diagnostikovat a léčit případné narušení hormonální rovnováhy. Pokud se na snímku z magnetické rezonance objeví cysta v kontaktu s optickým chiasmem, bude zorganizováno a provedeno další vyšetření očí. Oftalmolog může zjistit a kvantifikovat zorné pole a poruchy vidění . Ty často zůstávají pro postižené dlouho nepovšimnuty .
Stejné vyšetřovací schéma se uvádí a doporučuje také u koloidních cyst a kraniofaryngeomu.
Jak se léčí nádor Rathkeho vaku?
V případě malých Rathkeho cyst, které nevyvolávají žádné příznaky, se doporučuje kontrolovat jejich vývoj pomocí magnetické rezonance v intervalu 6 až 12 měsíců. Toto sledování je důležité, aby bylo možné vyloučit zvětšování rozměru. V případě drobných cyst, které jsou menší než 5 mm, není nutná žádná kontrola. Pokud se neobjeví příznaky.
Pokud však Rathkeho cysta způsobuje příznaky a nepohodlí, je nutná chirurgická léčba. Chirurgický přístup je zpravidla transnazální, transsfenoidální. Zákrok může být proveden mikrochirurgicky, plně endoskopicky nebo endoskopicky asistovaně. Vzhledem k tomu, že stěna cysty je často připojena k okolním strukturám, jako je stopka hypofýzy nebo optické chiasma, doporučuje se fenestrace nebo částečná resekce cysty.
Rovněž chirurgický zákrok je indikován, pokud Rathkeho cysta působí kompresi na optickou chiasma a dochází k poruchám zorného pole a/nebo poruchám vidění. U dětí je třeba zvážit přínos a riziko. Pokud je bolest hlavy natolik závažná, že trpí kvalita života dítěte, je obvykle indikována operace . Lékaři se zde řídí klinickým úsudkem. Protože však bolesti hlavy přetrvávají u třetiny všech operovaných pacientů v dětském věku , musí být rozhodnutí pro operaci posuzováno s opatrností s ohledem na samotné příznaky . Vezmeme-li v úvahu výsledky studií, ve kterých bylo prokázáno, že přibližně 31-35 % cyst dokonce regredovalo, tj. zmenšilo se , lze spíše doporučit konzervativní terapii ve smyslu "počkat a provést sken".
V případě koloidních cyst se tímto způsobem doporučuje i výše zmíněná léčba. V případě kraniofaginomu je vždy první volbou terapie chirurgický zákrok.
Jaká jsou rizika operace nádoru Rathkeho vaku?
Za možné komplikace po resekci cysty Rathkeho váčku jsou považovány především poruchy hormonální rovnováhy a elektrolytové rovnováhy. Většinou jsou však tyto poruchy pouze dočasné. Vzhledem k těmto poruchám je nezbytné pečlivé sledování krevních hodnot a vodní bilance po operaci . V některých případech je nutné nahradit hormony léky . Rathkeho cysta, která se znovu objeví, není neobvyklá, proto se ve většině případů bude muset další operace v průběhu času opakovat.
Jaká je prognóza nádoru Rathkeho váčku?
Protože nádor Rathkeho vaku je obvykle nezhoubný, je i prognóza velmi dobrá. Nicméně růst Rathkeho cysty, koloidní cysty nebo kraniofaryngeomu je třeba v pravidelných intervalech sledovat . Doporučuje se také pravidelné zobrazování pomocí magnetické rezonance nebo magnetické rezonance k vyloučení možných recidiv.