Co je rhabdomyosarkom?

Rabdomyosarkom (RMS) je zhoubný nádor a je třetím nejčastějším typem nádoru u dětí mimo centrální nervový systém, který se vyskytuje v nepoměrně větší míře u dětí mladších 7 let. Nádor se častěji vyskytuje u dětí světlé pleti než u dětí tmavé pleti a o něco častěji postihuje chlapce než dívky. Sarkom vzniká z embryonálních mezenchymálních kmenových buněk, tj. prekurzorové tkáně svalstva. Rabdomyosarkom tedy patří do skupiny sarkomů měkkých tkání a je nejčastějším nádorem měkkých tkání v dětském věku. Dále se dělí na embryonální a alveolární rabdomyosarkom. Rabdomyosarkom se diagnostikuje pomocí počítače nebo magnetické rezonance a potvrzuje se biopsií. Léčba často zahrnuje multimodální terapii, tj. chirurgické odstranění nádoru, po kterém následuje radioterapie a/nebo chemoterapie.

Kde se rabdomyosarkom převážně tvoří?

Rabdomyosarkom se může v zásadě vyskytovat kdekoli v těle, kde je sval. V 35 % se však vyskytuje obzvláště často v oblasti hlavy a krku a zde přednostně v nazofaryngeální zóně. Kromě toho se asi 25 procent rhabdomyosarkomů může vyvinout také v močových cestách nebo pohlavních orgánech (urogenitální trakt). To se týká zejména kojenců a malých dětí. Rabdomyosarkom však může postihnout i končetiny (asi 20 procent) a trup (asi 20 procent). V době stanovení diagnózy již nádor metastázuje v 15 až 20 procentech všech případů. Nejčastějším místem metastáz jsou plíce, dále kosti, kostní dřeň a lymfatické uzliny. Obvykle metastázy nevyvolávají žádné příznaky, zejména v časných stadiích.

Jaké jsou příznaky rabdomyosarkomu?

Vzhled nádoru se liší podle místa jeho výskytu. Například orbitální a nazofaryngeální karcinom může způsobovat slzení a/nebo bolest očí. Kromě toho jsou možnými příznaky nazofaryngeálního karcinomu také ucpaný nos, změna hlasu a/nebo výtok hnisavého hlenového sekretu.

Naproti tomu genitourinární karcinomy, které se obvykle vyskytují u kojenců a malých dětí, způsobují bolesti břicha, nepříjemné pocity při močení až po krev v moči a/nebo nádor v oblasti břicha. Karcinomy končetin se naopak projevují jako navenek viditelný nádor, který se může objevit například na rukou nebo nohou. Nápadné mohou být také místní lymfatické uzliny v důsledku jejich zduření.

Jak se rabdomyosarkom diagnostikuje?

K diagnostice rhabdomyosarkomu se nejprve používají obvyklé zobrazovací postupy - ultrazvukové vyšetření a počítačová nebo magnetická rezonance. Posledně jmenovaný postup je vhodnější pro posouzení nádorů krku a hlavy. Pro potvrzení diagnózy však ošetřující lékař provede také biopsii a vyšetření kostní dřeně. To je nezbytné k určení buněčného typu nádoru a na základě toho k rozhodnutí o léčbě.

Jak se rabdomysarkom léčí?

V závislosti na umístění nádoru a jeho velikosti lze v některých případech rhabdomyosarkom ihned po stanovení diagnózy zcela chirurgicky odstranit. To se doporučuje zejména v případě, že je operace téměř bez rizika. Někdy se však nejprve podává chemoterapie, aby se nádor zmenšil, a poté se chirurgicky odstraní. Případně může být použita radioterapie.

Děti všech kategorií mohou být léčeny chemoterapií. Nejčastěji se používají léky aktinomycin D (daktinomycin), vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin, etoposid a ifosfamid. Mezi novější léky patří topotekan a irinotekan. Radioterapie se naopak podává dětem, které mají po operaci ještě mikroskopická rezidua nádoru. Radioterapie je proto primárně vyhrazena pro všechny děti se středním a/nebo vysokým rizikem.

Jaká je prognóza rhabdomyosarkomu?

Prognóza rhabdomyosarkomu závisí nejen na jeho umístění, ale také na typu nádoru a celkovém zdravotním stavu pacienta. Pokud se nádor již rozšířil do metastáz, šance na vyléčení se odpovídajícím způsobem snižují. Po zvážení všech těchto prognostických faktorů lze pacienta zařadit do kategorie nízkého, středního nebo vysokého rizika. Obecně platí, že u dětí v kategorii nízkého rizika je míra přežití nižší než 90 %, zatímco u dětí v kategorii vysokého rizika je to více než 50 %.

Zejména v oblasti hlavy a krku se rabdomysarkom po léčbě často vrací. Ve většině případů se pak nádor znovu vytvoří přinejmenším v blízkosti původního nádorového ložiska, jak uvedli vědci ve vědeckém časopise "European Journal of Cancer". V rámci své studie se odvolávali na údaje 165 pacientů, kteří trpěli lokalizovaným rabdomyosarkomem v oblasti hlavy a krku. Věk všech pacientů se v době první diagnózy pohyboval od několika měsíců do 25 let. Ve většině případů se rabdomyosarkom vyvinul na tváři, bradě nebo nosních dírkách. Většina nádorové tkáně měla charakteristiky, které naznačovaly spíše nepříznivou prognózu. Většina pacientů byla léčena radioterapií a/nebo chirurgicky.

Přibližně u čtvrtiny pacientů došlo do pěti let od stanovení diagnózy k regresi nádoru. Nádor se často objevoval v dutině ústní, v příušní žláze, na bradě, na tváři nebo v nosní dírce. Ve většině případů se nádor znovu objevil alespoň v blízkosti prvního místa výskytu nádoru. Pětileté přežití činilo 85 %. U tří čtvrtin všech pacientů se nádor nevrátil. Lokalizace původního nádoru neměla na to, zda se nádor vrátil, či nikoli, žádný vliv. Autoři studie dospěli k závěru, že celková prognóza dětí s rabdomyosarkomem hlavy a krku je poměrně dobrá.