Co je syndrom CUP?
Syndrom CUP je zkratka pro "rakovinu neznámého původu". V němčině znamená CUP "rakovina s neznámým primárním nádorem". Lékaři chápou toto nádorové onemocnění s neznámým primárním nádorem tak, že lze identifikovat nádorové metastázy, ale místo vzniku samotného nádoru nelze v těle určit. Syndrom CUP je nakonec odhalen díky svým příznakům nebo při běžném vyšetření. Přibližně dvě až čtyři procenta všech nádorových onemocnění lze přičíst syndromu CUP.
Jak je možné, že místo vzniku rakoviny nelze zjistit okamžitě?
Místo vzniku syndromu CUP obvykle nelze zjistit, protože nádor je příliš malý a obvyklé diagnostické zobrazovací metody ho nedokážou odhalit. Je to především proto, že kmenové buňky primárního nádoru se dělí velmi pomalu, a tak se na místě prakticky nemnoží. To znamená, že nekontrolovaný růst buněk jednoduše není odhalen. Prostřednictvím krevního řečiště nebo například lymfatických uzlin však vznikají metastázy v jiných orgánech, kde rostou mnohem rychleji, což nakonec vede k rozpoznatelnému nádoru.
Dalším důvodem, proč nelze původní ložisko nalézt okamžitě, je skutečnost, že primární nádor již v době diagnózy není přítomen. To může být například případ takzvané spontánní remise. Spontánní remise znamená, že primární nádor byl organismem poražen, například poté, co vytvořil metastázy.
U pacientů, u nichž byl primární nádor nalezen, jsou místem vzniku ve 20 až 30 procentech případů plíce, dále pak slinivka břišní s 10 procenty. Může se však vyskytovat i v téměř všech ostatních orgánech, i když s menší četností. Naopak u orgánů, jako je mléčná žláza, tlusté střevo nebo prostata, kde jinak nádory často vznikají, je vznik syndromu CUP spíše nepravděpodobný.
Jaké jsou příznaky syndromu CUP?
Příznaky syndromu CUP závisí nejen na rozšíření nádoru a množství nádorových buněk, ale také na tom, které orgány jsou postiženy. Pokud je syndrom CUP daleko pokročilý, pacient si obvykle stěžuje na poměrně nespecifické příznaky, jako je únava, celková vyčerpanost, ztráta chuti k jídlu a nechtěný úbytek na váze.
Pokud je naopak syndrom CUP lokalizován na jeden orgán, mohou se objevit následující příznaky:
- objemný otok, například pokud jsou postiženy lymfatické uzliny,
- ohraničená bolest, pokud jsou postiženy kosti,
- Kašel a/nebo potíže s dýcháním, pokud jsou postiženy plíce,
- Bolesti hlavy, nevolnost a zvracení a v případě metastáz v hlavě také ztráta určitých oblastí mozku,
- Ascites doprovázený zvětšením obvodu břicha a problémy s hlubokým dýcháním, pokud je postižena pobřišnice,
- Pleurální výpotek spojený s dušností a potížemi s dýcháním, pokud je postižena pohrudnice.
Jak se CUP diagnostikuje?
Metastázy syndromu CUP často nejsou dlouho patrné a jsou diagnostikovány čistě náhodně, například při běžném vyšetření. V každém případě však ošetřující lékař při podezření na syndrom CUP bude chtít identifikovat primární nádor, k čemuž se obvykle provádějí následující vyšetření:
- důkladné fyzikální vyšetření,
- Krevní testy,
- odběr vzorku tkáně z metastázy za účelem provedení biopsie,
- standardní zobrazovací postupy, jako je rentgenové a/nebo ultrazvukové vyšetření, počítačová tomografie (CT), pozitronová emisní tomografie (PET) a/nebo magnetická rezonance (MRI)
Na základě vzorku tkáně se lékař dozví něco o typu a vzhledu nádorových buněk, což mu v konečném důsledku poskytne informace o typu nádoru. O jaký typ nádoru se jedná, mohou prozradit i speciální barviva, která zobrazují určité typy buněk v určité barvě. Ve většině případů jsou výsledky vyšetření vzorku tkáně rozhodující pro následnou terapii.
Jak se syndrom CUP léčí?
Stejně jako u jiných nádorových onemocnění lze i syndrom CUP v zásadě odstranit chirurgicky a/nebo léčit radioterapií, chemoterapií nebo hormonální léčbou. Život pacienta může usnadnit také tzv. podpůrná léčba, která zahrnuje např. léčbu bolesti a nevolnosti apod. Typ použité terapie vždy závisí na tom, jaký druh nádorové tkáně se podařilo biopsií odhalit. Rozhodující pro léčbu je však také lokalizace nádoru a jeho velikost a celkový zdravotní stav pacienta.
Pokud jsou metastázy lokalizované, lze je buď odstranit chirurgicky, nebo léčit ozařováním. Pokud je nádorových ložisek více, často se podává chemoterapie. V případě rakoviny tlustého střeva, jater, plic nebo ledvin lze naordinovat cílenou léčbu, která je založena na inhibitorech tyrozinkinázy (tablety) nebo protilátkách (infuze). Tyto cílené léčby syndromu CUP jsou však zatím ve fázi zkoušek. Pokud jsou naopak metastázy bolestivé, často se ordinuje radioterapie. U metastáz, které postihly kosti, se obvykle podává léčba bisfosfonáty, tj. léky na zpevnění kostí, nebo protilátkami (Denusomab).
Pokud se již vytvořilo velké množství metastáz nebo pokud je pacient v poměrně špatném zdravotním stavu, lékař navrhne léčbu tak, aby pacient zůstal bez bolesti a zlepšila se kvalita jeho života. V takovém případě je rakovina obvykle nevyléčitelná a pacient by si měl, pokud je to možné, užívat zbývajícího času.
Jaká je prognóza syndromu CUP?
Vzhledem k tomu, že syndrom CUP má velmi rozdílný klinický obraz, je i očekávaná délka života velmi individuální. Prognóza se proto může pohybovat od možného vyléčení až po délku života v řádu několika týdnů nebo měsíců.
Průměrná délka života se pohybuje mezi 6 a 13 měsíci. Jeden rok po stanovení diagnózy žije již jen asi 25 až 40 procent všech pacientů. Ve spíše výjimečných individuálních případech žijí pacienti více než 5 let po stanovení diagnózy.