Qu'est-ce qu'un kyste neurentérique ?

Un kyste neurentérique, ou kyste entérogène, est une malformation du canal nerveux, de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, qui ne s'accompagne d'aucune diminution de l'intelligence (non syndromique). Le kyste neurentérique est congénital et est généralement localisé ventralement sur la moelle épinière et peut parfois se trouver dans le médiastin postérieur. Un kyste neurentérique résulte d'un trouble de séparation (trouble de séparation) de la notochorde (la colonne vertébrale primitive) avec le tractus gastro-intestinal supérieur. Le kyste neurentérique est extrêmement rare. Seuls environ 35 cas de kystes neurentériques ont été publiés dans le monde, mais les garçons sont plus souvent touchés que la moyenne par cette maladie.

Quels sont les symptômes d'un kyste neurentérique ?

Le kyste neurentérique ne provoque pas toujours des symptômes. Cependant, selon la taille du kyste, il peut y avoir une compression de la moelle épinière et des racines nerveuses correspondantes, ce qui peut entraîner une sensation de faiblesse focale, des troubles de la marche ou de la perception (paresthésie) ou des douleurs émanant de la racine nerveuse de la moelle épinière. Dans certains cas, on peut également constater des anomalies congénitales dans la structure des vertèbres, comme par exemple la formation de ce que l'on appelle des demi-vertèbres ou des vertèbres en papillon. Les symptômes des kystes neurentériques particulièrement grands peuvent être plus importants au cours des premiers mois de vie.

Comment diagnostiquer un kyste neurentérique ?

Un kyste neurentérique peut être diagnostiqué par les techniques d'imagerie habituelles. Si le kyste est relativement petit et ne provoque pas de symptômes, il s'agit généralement d'une découverte fortuite. En revanche, les kystes neurentériques plus importants peuvent être détectés par exemple lors d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) et indiquent, en plus de la représentation graphique du kyste neurentérique, sa localisation et sa taille exacte sur l'IRM.

Comment traiter un kyste neurentérique ?

Si le kyste neurentérique a atteint une certaine taille et que le patient se plaint de troubles neurologiques, le médecin traitant cherchera généralement à enlever le kyste par voie chirurgicale. Pour ce faire, le kyste est ouvert, par exemple dans le cadre d'une marsupialisation. Lors d'une marsupialisation, la paroi ouverte du kyste est fixée au tissu environnant après l'ouverture, afin d'obtenir un drainage du kyste. Si le kyste neurentérique a pu être complètement enlevé, il est peu probable qu'il réapparaisse.

En revanche, s'il s'agit d'un kyste neurentérique découvert lors d'un examen de routine et qui ne provoque aucune gêne, le médecin optera plutôt pour un traitement conservateur et surveillera l'apparition du kyste en effectuant des contrôles réguliers. Si la taille qui se développe le nécessite, une ablation chirurgicale peut être envisagée au fil du temps.

Fréquences kyste neurentérique