Qu'est-ce que la maladie de Paget ?
La maladie de Paget est une maladie des os. Des os déformés et épaissis se forment par endroits . Jusqu'à présent, la cause exacte de l'apparition de la maladie est totalement inconnue, mais il est possible qu'une infection virale et des facteurs génétiques y jouent un rôle . La maladie de Paget porte le nom de son découvreur, le chirurgien britannique Sir James Paget , qui l'a découverte pour la première fois en 1877 . La maladie de Paget déséquilibre la décomposition et la formation des os dans le corps, ce qui entraîne une instabilité et une déformation du squelette . Les changements pathologiques des cellules responsables de la dégradation des os en sont la cause . La plupart du temps, la maladie de Paget n'apparaît qu'à partir de l'âge de 40 ans et la majorité des patients ne présentent aucun symptôme ni aucune gêne, c'est pourquoi la maladie peut souvent passer inaperçue pendant toute une vie .
Quels sont les symptômes de la maladie de Paget ?
Même si la maladie ne présente aucun symptôme dans la plupart des cas, les signes suivants peuvent indiquer une maladie de Paget :
- Des douleurs dans les os, les articulations et les muscles,
- Déformation et mauvaise position des os,
- Usure des articulations,
- Fractures des os,
- Lésions nerveuses,
- La surdité.
Comment la maladie de Paget est-elle diagnostiquée ?
Comme la maladie de Paget ne provoque généralement aucun symptôme, la plupart des personnes atteintes de ne consultent pas de médecin. C'est pourquoi le diagnostic se fait en grande partie par hasard sur , par exemple en cas de modification des valeurs sanguines ou de changements sur une radiographie prise pour une toute autre raison .
Le diagnostic de la maladie de Paget se fait donc en plusieurs étapes.
L'anamnèse
Tout d'abord , le médecin recueille les antécédents médicaux. En fonction des symptômes décrits par le patient , le médecin peut déjà évaluer approximativement si la maladie de Paget peut en être la cause. En règle générale, le médecin se renseigne sur les points suivants :
- Si, et si oui, où la douleur est apparue,
- Si ces douleurs ne se manifestent qu'à un endroit précis, comme le dos, les articulations ou la tête,
- Depuis combien de temps ces douleurs existent,
- Si la température de la peau au-dessus de la zone est élevée,
- Si la circonférence de la tête a changé,
- Si des troubles tels que des troubles de la sensation, des paralysies, des troubles de la vue ou de l'ouïe sont apparus.
L'examen physique
Le médecin palpe les zones concernées pour se faire une idée de l'intensité de la douleur . Il vérifiera également si présente des contractures, des raccourcissements ou des postures incorrectes comme des déformations . En comparant le côté droit et le côté gauche, le médecin pourra voir si la masse musculaire a diminué. Peut-être , il contrôlera la démarche pour voir si elle est fluide ou boiteuse. En outre, il effectuera quelques contrôles des fonctions articulaires et contrôlera l'amplitude des mouvements.
L'examen de laboratoire
Chez les patients qui souffrent de la maladie de Paget, l'analyse de sang montre généralement une concentration élevée de phosphatase alcaline. C'est une indication claire qu'une activité accrue les ostéoblastes, les cellules qui construisent les os, est en cours. L'activité des ostéoclastes, les cellules qui détruisent les os, peut également être déterminée . A cela s'ajoute le contrôle de l'urine pour la quantité de désoxypyridinoline. Cette substance est libérée lors de la dégradation des os .
La radiographie et la scintigraphie
Pour pouvoir diagnostiquer avec certitude une maladie de Paget, un examen radiographique est essentiel. La maladie évolue en trois phases, qui sont visibles sur la radiographie :
- Dans la première phase, on voit la dégradation de l'os, c'est-à-dire les ostéolyses.
- Dans la deuxième phase, on voit une image composée d'une dégradation osseuse et de zones de densité osseuse accrue, l'ostéosclérose.
- Dans de la troisième phase, on ne voit presque que les zones de densité osseuse accrue et les érosions et aussi les déformations des os concernés .
La scintigraphie est utilisée pour rechercher
encore d'autres lésions des os. Cet examen
est beaucoup plus sensible que la radiographie et peut donc rendre visible encore plus
de zones osseuses atteintes.
Comment traiter la maladie de Paget ?
Les objectifs thérapeutiques de la maladie de Paget sont d'une part le soulagement de la douleur et d'autre part l'arrêt de la reconstruction osseuse. Pour cela, on utilise souvent le médicament bisphosphonate et calacitonine pour inhiber la dégradation de l'os . Pour soulager la douleur, on donne généralement du paracétamol . Si l'arthrose ou les fractures du fémur sont importantes, il faut envisager une intervention chirurgicale. Si des symptômes neurologiques apparaissent, comme des troubles de la marche ou des paralysies, qui sont dus à la compression des nerfs, une opération de la colonne vertébrale est inévitable.
Quelles sont les complications de la maladie de Paget ?
En raison de de la maladie, le risque de développer un cancer des os, un ostéocarcinome , est nettement plus élevé. Bien que moins d'un pour cent des personnes atteintes de maladie de Paget n'en soient affectées, un examen médical et un contrôle à intervalles réguliers sont importants. Dans le cas d'un suivi , il est conseillé de faire examiner régulièrement les valeurs sanguines . Si les symptômes s'aggravent au cours de la maladie , il peut être utile de refaire une radiographie afin d'exclure d'autres maladies .
Quel est le pronostic de la maladie de Paget ?
Si ne développe pas de cancer des os au cours de la maladie, le pronostic est très bon pour les personnes concernées. Dans la plupart des cas, ne présente aucun symptôme et l'espérance de vie n'est généralement pas réduite dans le cas de la maladie de Paget . Grâce à un traitement médicamenteux, patients souffrant de la maladie de Paget sont capables de mener une vie quotidienne relativement normale , malgré des limitations plus ou moins importantes . L'important pour un bon pronostic est un suivi régulier chez le médecin correspondant.