Qu'est-ce qu'un phéochromocytome ?
Le phéochromocytome est une tumeur généralement bénigne de la médullosurrénale et n'apparaît souvent que sur un seul côté. La tumeur est active sur le plan hormonal et libère les hormones hypertensives que sont l'adrénaline et la noradrénaline. Un phéochromocytome peut se manifester par une hypertension ainsi que des maux de tête et/ou de la transpiration. En général, on essaie d'enlever le phéochromocytome par voie chirurgicale.
Comment se forme un phéochromocytome ?
Les causes exactes de l'apparition d'un phéochromocytome ne sont pas encore claires . Cependant, environ un tiers des phéochromocytomes peuvent être attribués à des modifications génétiques. Ce sont surtout les maladies héréditaires comme le syndrome de Von Hippel-Lindau, une neurofibromatose de type 1 et une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN 2) qui sont soupçonnées de jouer un rôle décisif dans la formation de la maladie .
Un phéochromocytome prend généralement naissance dans les cellules dites chromaffines. Il s'agit de cellules glandulaires de la médullosurrénale qui libèrent les hormones de stress adrénaline et noradrénaline et, plus rarement, le neurotransmetteur dopamine . Ces hormones font partie des catécholamines, qui augmentent la pression artérielle . Mais il existe aussi des formes plus rares de phéochromocytome, qui se développent à partir de cellules chromaffines. Les cellules chromaffines se trouvent en dehors de la médullosurrénale. Les médecins parlent de paragangliomes.
Comment prévenir un phéochromocytome ?
Comme les causes de l'apparition des phéochromocytomes sont encore inconnues dans la plupart des cas , il n'existe pas encore de mesures appropriées pour prévenir la maladie. Il n'existe pas non plus de mesures de dépistage du phéochromocytome sur . Si tu constates une tension artérielle inhabituellement élevée , il est conseillé de la faire examiner rapidement par un médecin . Il en va de même pour les troubles du rythme cardiaque ou les sueurs soudaines .
Quels sont les symptômes d'un phéochromocytome ?
Si , un phéochromocytome libère une grande quantité de ce que l'on appelle catécholamines, cela entraîne une forte augmentation de la pression artérielle . En outre, les patients se plaignent des symptômes non spécifiques suivants plutôt :
- Maux de tête,
- Transpiration et/ou sueurs,
- Des palpitations cardiaques, un pouls accéléré, voire des troubles du rythme cardiaque,
- taux de glycémie élevé (hyperglycémie),
- Pâleur du visage,
- Vertiges,
- Fatigue,
- perte de poids involontaire,
- Nausées,
- Nervosité et/ou agitation (intérieure),
- États d'anxiété et/ou de panique
Comment un phéochromocytome est-il diagnostiqué ?
Un phéochromocytome peut passer inaperçu pendant longtemps. Une tension artérielle anormalement élevée est même parfois découverte par hasard, par exemple pendant une opération. Pour diagnostiquer un phéochromocytome, prend d'abord l'anamnèse du patient. Ensuite, un examen physique est effectué sur et les résultats suivants sont obtenus, ce qui est indispensable pour établir un diagnostic sûr :
- Analyse de sang et/ou d'urine : dans le plasma sanguin ou l'urine, on peut détecter les produits de dégradation de l'adrénaline (métanéphrine) et de la noradrénaline (normétanéphrine). Il faut savoir que, par exemple, les alpha-bloquants, les inhibiteurs de la MAO et/ou les antidépresseurs tricycliques peuvent influencer les résultats de l'examen.
- les méthodes d'imagerie habituelles comme une échographie (sonographie), un scanner (CT) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM), mais aussi une tomographie par émission de positrons (TEP) en combinaison avec un scanner,
- Scintigraphie MIBG : Cette méthode de médecine nucléaire permet de détecter les tumeurs produisant des hormones , comme un phéochromocytome. Une scintigraphie MIBG peut désormais être remplacée par une TEP.
- Examen génétique : il est surtout effectué lorsqu'on soupçonne des causes héréditaires qui pourraient conditionner l'apparition d'un phéochromocytome . C'est le cas dans environ 25 à 40% des cas de maladie .
Comment traiter un phéochromocytome ?
Le premier choix de traitement d'un phéochromocytome est la chirurgie. Cette opération consiste à enlever les glandes surrénales avec la tumeur (surrénalectomie). Pour se préparer à l'intervention chirurgicale, les patients doivent prendre des médicaments antihypertenseurs spéciaux quelques jours avant, afin d'éviter que la tumeur ne libère une grande quantité de catécholamines. Cela pourrait avoir des conséquences mortelles pour le patient pendant l'anesthésie et l'opération.
Quel est le pronostic d'un phéochromocytome ?
Le pronostic d'un phéochromocytome dépend de plusieurs facteurs. Outre la question de savoir si la tumeur est bénigne ou maligne, cela dépend aussi de si la maladie a été diagnostiquée et traitée à temps. Si le phéochromocytome a pu être complètement enlevé par une opération , les pronostics sont généralement favorables. Dans la plupart des cas , la tension artérielle se normalise après l'intervention et les symptômes disparaissent. Il existe toutefois un risque que le phéochromocytome se développe à nouveau (récidive). Il est donc très important que des contrôles annuels soient effectués tout au long de la vie.
En revanche, si un phéochromocytome n'est pas détecté et non traité, l'hypertension élevée peut à long terme endommager le système cardiovasculaire. De plus, l'augmentation constante de la pression artérielle peut également mettre en danger d'autres organes .