Qu'est-ce qu'une tumeur de la poche de Rathke ?
Une tumeur de la poche de Rathke est une masse bénigne dont l'origine provient des restes de la poche de Rathke . La tumeur de la poche de Rathke, également appelée tumeur de la poche de Rathke en allemand, doit son nom à l'anatomiste allemand Martin Heinrich Rathke. On distingue les types suivants :
- Le kyste de Rathke : il est rempli de liquide , entouré d'épithélium et n'a généralement aucune signification clinique . Toutefois, selon la taille du kyste de Rathke, les symptômes d'une tumeur hypophysaire sont possibles.
- Le kyste colloïdal : il est rempli d'un liquide visqueux et muqueux - Le craniopharyngiome
Quelle est la fréquence d'une tumeur de la poche de Rathke ?
Les kystes de Rathke particulièrement ne sont souvent découverts que par hasard, bien qu'ils ne soient pas rares du tout . La prévalence est d'environ 13-23%, et les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. On obtient ici un rapport de 2:1.
Comment se développe la tumeur de la poche de Rathke ?
La poche de Rathke est ce que l'on appelle une protubérance du toit du pharynx. C'est à partir de que se développe le lobe antérieur de l'hypophyse chez le fœtus. Ainsi, n'est pas un tissu cérébral, mais comme le SNC, il a une origine ectodermique . Au cours du développement ultérieur, cette protubérance est étranglée et perd ainsi sa connexion avec la cavité buccale. Cette cavité de la baie qui en résulte forme la vésicule pituitaire. Normalement, se résorbe complètement. Mais dans de rares cas, on peut trouver des kystes issus de entre Paris intermedia et Paris distalis de l'hypophyse . Ils sont alors appelés kystes de Rathke. Une tumeur bénigne issue de la poche de Rathke est le Kraniopharyngeome.
Quels sont les symptômes d'une tumeur de la poche de Rathke ?
Le type de tumeur de la poche de Rathke le plus courant est le kyste de Rathke. Elles ne provoquent aucun symptôme en raison de leur taille généralement très petite . Cependant, lorsqu'elles se développent, elles peuvent exercer une pression sur les zones du cerveau adjacentes à . Cela peut provoquer les symptômes suivants :
- Troubles de la vision et/ou limitation du champ visuel en raison de la compression des nerfs optiques
- Troubles de l'équilibre hormonal en raison de la compression de l'hypophyse
- Chez les enfants, des symptômes tels que la puberté précoce, le retard de croissance et le diabète insipide peuvent apparaître.
Comment diagnostiquer une tumeur de Rathke Pouch ?
A l'aide d'une image IRM avec contraste, on voit principalement un petit kyste de Rathke, situé dans la région de l'hypophyse et ne présentant généralement pas d'extension suprasellaire . L'IRM ou l'IRM est le premier choix pour le diagnostic de la tumeur de la poche de Rathke. L'image IRM peut fournir à des informations importantes sur l'étendue du kyste et sa localisation . Si les patients ont un kyste plus important, un examen endocrinologique devrait être effectué afin de pouvoir diagnostiquer et traiter tout trouble de l'équilibre hormonal . Si l'image IRM montre un kyste en contact avec le chiasma optique, un examen supplémentaire des yeux est organisé et réalisé. L'ophtalmologue peut détecter et quantifier les restrictions du champ visuel et de la vision . En effet, les personnes concernées ne les remarquent souvent pas pendant longtemps.
Le même schéma d'examen est donné et recommandé pour le kyste colloïdal et le craniopharyngiome.
Comment traiter une tumeur de la poche de Rathke ?
Pour les petits kystes de Rathke qui ne provoquent aucun symptôme, il est recommandé de contrôler l'évolution sur à l'aide d'une IRM à des intervalles de 6 à 12 mois. Ce contrôle de l'évolution est important pour pouvoir exclure une augmentation de la taille. Pour les kystes minuscules, inférieurs à 5 mm, aucun contrôle n'est nécessaire. Sauf si des symptômes apparaissent.
Mais si un kyste de Rathke provoque des symptômes et des troubles, un traitement chirurgical est nécessaire. En règle générale, l'accès chirurgical se fait par un accès transnasal, transsphénoïdal. L'intervention peut se faire par microchirurgie, par endoscopie complète ou par endoscopie assistée. Comme la paroi du kyste est souvent attachée à des structures environnantes comme le pédoncule hypophysaire ou le chiasma optique, il est recommandé de procéder à une fenestration ou à une résection partielle du kyste.
De même, , une opération est indiquée lorsque le kyste de Rathke exerce une compression sur le chiasma optique et qu'il en résulte des troubles du champ visuel et/ou des troubles de la vision. Chez les enfants, le bénéfice doit être mis en balance avec le risque. Si les maux de tête sont si prononcés que la qualité de vie de l'enfant en souffre, une intervention est généralement indiquée. Les médecins agissent ici selon leur jugement clinique. Cependant, comme , les maux de tête persistent chez un tiers des patients opérés chez l'enfant , la décision d'une opération doit être évaluée avec prudence en tenant compte uniquement des symptômes. Si l'on considère les résultats d'études dans lesquelles il a été prouvé qu'environ 31-35% des kystes ont même régressé en taille, c'est-à-dire qu'ils ont diminué en taille , il faut plutôt recommander un traitement conservateur dans l'esprit de "wait and scan".
Pour les kystes colloïdaux, le traitement mentionné ci-dessus est également recommandé de cette manière. Dans le cas d'un gène de la kraniophaye , la chirurgie est toujours le premier choix de traitement.
Quels sont les risques liés à l'opération d'une tumeur de la poche de Rathke ?
Les complications possibles après une résection des kystes de Rathke sont principalement des troubles de l'équilibre hormonal et de l'équilibre électrolytique . La plupart du temps, ces troubles ne sont que temporaires . Face à ces troubles, un contrôle étroit des valeurs sanguines et de l'équilibre hydrique est essentiel après l'opération . Dans certains cas, il est nécessaire de substituer les hormones par des médicaments . Un kyste de Rathke qui récidive n'est pas rare, c'est pourquoi dans la plupart des cas, une autre intervention devra être répétée au cours du temps .
Quel est le pronostic d'une tumeur de la poche de Rathke ?
Comme une tumeur de Rathke Pouch est généralement bénigne, le pronostic est également très bon. Néanmoins, il convient de surveiller à intervalles réguliers la croissance d'un kyste de Rathke, d'un kyste colloïde ou d'un craniopharyngiome . De même, pour exclure d'éventuelles récidives, une imagerie régulière par IRM ou IRM est recommandée.