Kas yra Merkelio ląstelių karcinoma?
Terminas Merkelio ląstelių karcinoma (MCC) vartojamas retam ir agresyviam odos navikui, kuriam būdingas didelis atsinaujinimo dažnis, apibūdinti. Merkelio ląstelių karcinoma dažnai metastazuoja į limfmazgius ir (arba) organus, todėl pasižymi dideliu mirtingumu. Jis dažniausiai vystosi tose kūno vietose, kurias veikia daug šviesos. Šviesiaodžiai vyresni nei 50 metų žmonės šia liga serga dažniau nei vidutiniškai. Kadangi Merkelio ląstelių karcinoma, nepaisant chemoterapijos ir radioterapijos, labai dažnai atsinaujina, tikimybė pasveikti yra gana nepalanki.
Kas lemia Merkelio ląstelių karcinomos išsivystymą?
Mokslinių tyrimų duomenimis, Merkelio ląstelių karcinoma glaudžiai susijusi su intensyviu UV spindulių poveikiu. Taip pat nustatyta, kad imunosupresija sergantiems žmonėms rizika susirgti Merkelio ląstelių karcinoma padidėja 15 kartų, palyginti su to paties amžiaus žmonėmis, kuriems imunosupresija netaikoma. Imunosupresiją, t. y. tam tikrą laiką slopinamą imuninę sistemą, patiria, pavyzdžiui, ŽIV liga sergantys žmonės arba pacientai, kuriems persodinami organai.
Be šių rizikos veiksnių, mokslininkai nustatė, kad daugelis Merkelio ląstelių karcinomų gali būti susijusios su vadinamuoju Merkelio ląstelių poliomavirusu. Beveik 80 proc. visų atvejų Merkelio ląstelių poliomavirusą pavyko aptikti naviko audinyje. Tačiau, kadangi Merkelio ląstelių poliomovirusas pasitaiko ir sveikiems žmonėms, įtariama, kad jis kartu su kitais veiksniais gali sukelti ligą.
Į kokias stadijas gali būti skirstoma Merkelio ląstelių karcinoma?
Merkelio ląstelių karcinomai, kaip ir kitiems vėžiniams susirgimams, taikoma įprastinė naviko stadijos klasifikacija pagal vadinamąją TNM klasifikaciją. Apskritai ligos eigą galima apibūdinti taip:
Dauguma metastazių išplinta per pirmuosius dvejus metus nuo pirminio naviko diagnozės nustatymo. Daugelis Merkelio ląstelių karcinomų dukterinius navikus formuoja per limfinę sistemą. Dėl šios priežasties diagnozavus pirminį naviką atliekama vadinamoji sarginio limfmazgio biopsija (SLNB). Maždaug 30 proc. visų atvejų nustatoma, kad jau yra metastazių, o tai labai pablogina išgijimo galimybes.
Kaip Merkelio ląstelių karcinomą galima atpažinti išoriškai?
Merkelio ląstelių karcinoma išoriškai pasireiškia kaip lygus, neskausmingas, šiurkščios konsistencijos gumbas odos paviršiuje. Merkelio ląstelių karcinoma dažniausiai pasitaiko ant galvos ir kaklo, taip pat ant rankų ir kojų, rečiau - ant liemens. Dažnai tai būna odos sritys, kurias ypač veikia šviesa. Paprastai Merkelio ląstelių karcinoma įgauna rausvą, melsvą arba odos spalvą ir gali būti labai įvairaus dydžio. Vidutiniškai Merkelio ląstelių karcinoma, kai ji diagnozuojama pirmą kartą, būna maždaug 1,7 cm skersmens. Tai atitinka maždaug dešimties centų dydį, tačiau ji greitai auga.
Pagal akronimą "AEIOU" tipiškus Merkelio ląstelių karcinomos klinikinius požymius galima apibendrinti taip:
- A: besimptomė,
- E: (greitas) išplitimas,
- I: imunosupresija,
- O: vyresnio amžiaus pacientai,
- U: UV spindulių veikiama oda (lokalizacija)
Kaip diagnozuojama Merkelio ląstelių karcinoma?
Merkelio ląstelių karcinoma diagnozuojama atlikus biopsiją. Jos metu pašalinamos naviko ląstelės arba visiškai pašalinamas odos navikas ir po to mikroskopu ištiriamas dėl galimų vėžio ląstelių. Jei atlikus šį mikroskopinį tyrimą paaiškėja, kad tai tikrai Merkelio ląstelių karcinoma, ultragarsu reikia ištirti limfmazgius dėl galimų metastazių. Taip yra todėl, kad Merkelio ląstelių karcinoma greitai plinta limfiniais kanalais.
Maždaug 20 proc. visų pirminių diagnozių galima aptikti metastazių limfmazgiuose. Jei taip nėra, vis tiek patartina chirurginiu būdu pašalinti arčiausiai pirminio naviko esantį limfmazgį (sarginį limfmazgį). Po to taip pat reikėtų atlikti biopsiją. Jei šis sarginis limfmazgis nėra paveiktas metastazių, tai gerokai padidina tikimybę pasveikti: tokiu atveju apie 81 proc. visų pacientų tebėra gyvi praėjus 3 metams po diagnozės nustatymo. Kita vertus, jei limfmazgių pažeidimas aptinkamas, siekiant nustatyti, kiek navikas išplitęs, atliekami tolesni vaizdiniai tyrimai, pavyzdžiui, ultragarso, magnetinio rezonanso arba kompiuterinės tomografijos tyrimai.
Kaip gydoma Merkelio ląstelių karcinoma?
Merkelio ląstelių karcinomos gydymas priklauso nuo ligos stadijos. Kaip ir kitų vėžinių susirgimų atveju, Merkelio ląstelių karcinoma gydoma trimis pagrindiniais būdais:
- chirurginis pirminio naviko pašalinimas,
- radioterapija,
- sisteminis naviko gydymas imunoterapija ir (arba) chemoterapija.
Merkelio ląstelių naviko atveju, jei įmanoma, stengiamasi naviką pašalinti visiškai ir su didele saugia atsarga sveikiems audiniams. Priklausomai nuo to, kaip anksti Merkelio ląstelių karcinoma buvo diagnozuota ir ar ją buvo galima visiškai pašalinti, didesnė tikimybė pasveikti. Jei pažeistas sarginis limfmazgis ir (arba) aplinkiniai limfmazgiai, jie taip pat turėtų būti kuo išsamiau pašalinami chirurginiu būdu.
Radioterapija gali būti atliekama adjuvantiniu būdu, t. y. kaip pagalbinė priemonė po operacijos, ja siekiama sumažinti naviko atsinaujinimo riziką. Radioterapijos metu turi būti sunaikintos visos naviko ląstelės, kurių dar gali būti.
Jei diagnozės nustatymo metu liga jau būna toli pažengusi arba yra tolimųjų metastazių, operacija, po kurios taikoma radioterapija, paprastai atliekama per vėlai. Tačiau, kad pacientui vis dėlto būtų suteiktas vertas gyventi gyvenimas, sergančiųjų imuninę sistemą galima stimuliuoti antikūnais, vadinamaisiais kontrolinių taškų blokatoriais. Jei liga progresuoja, naudinga gali būti ir chemoterapija, kuri gali būti taikoma kaip kelių chemoterapinių preparatų derinys. Nors daugelis pacientų iš pradžių teigiamai reaguoja į chemoterapiją, šis poveikis paprastai nėra ilgalaikis.
Kokia yra Merkelio ląstelių karcinomos priežiūra po gydymo?
Merkelio ląstelių karcinoma linkusi greitai vėl augti, todėl po sėkmingo gydymo rekomenduojama atidžiai stebėti kas tris mėnesius. Po trejų metų gydymas gali būti atliekamas kas pusmetį. Be reguliarios gydytojo patikros, pacientai visada turėtų patys apžiūrėti savo odą. Taip pat patartina vengti kontakto su tiesioginiais UV spinduliais.