Kas yra kraniofaringeoma?
Kraniofaringeoma - tai navikas, kuris paprastai išsivysto hipofizės stiebo srityje. Nors navikas yra gerybinis ir lėtai augantis, jis gali įaugti į aplinkinę struktūrą, pavyzdžiui, hipofizę (liauką smegenų pagrinde), hipofizės kotelį (hipofizės ir pagumburio liaukinį kūną), regos nervus ir (arba) kraujagysles. Nuo 2,5 iki 4 proc. visų galvos smegenų navikų sudaro kranioneurozės, maždaug pusė jų atsiranda vaikystėje. Daugiau nei vidutiniškai daug kraniofaringiomų išsivysto nuo 5 iki 10 metų amžiaus. Suaugusiesiems kraniofaringeoma dažnai išsivysto nuo 40 metų amžiaus, nors vyrai ir moterys gali sirgti maždaug vienodai .
Kas lemia kraniofaringeomos išsivystymą?
Kraniofaringema susidaro staiga išplitus likusioms Rathke's maišelio ląstelėms. Rathke's maišelis apibūdina struktūrą, kuri atsiranda embrioniškai vystantis hipofizei ir paprastai regresuoja. Daugeliu atvejų kraniofaringeomos auga hipofizės stiebo srityje. Iš čia navikas gali plisti įvairiomis kryptimis. Maždaug 5 proc. visų kraniofaringeomų susiformuoja grynai intraventrikuliniu būdu (skilvelio viduje). Kraniofaringeomos atveju ypač dažnai pažeidžiamas trečiasis skilvelis.
Kokie yra skirtingi kraniofaringeomos tipai?
Paprastai skiriami šie du kraniofaringeomos tipai:
- adamantininė kraniofaringeoma: kuri dažnai būna kalcifikuota ir kieta ir pasižymi didesne iritidv rizika. Ji dažniau pasitaiko vaikams.
- papilinė kraniofaringeoma: kuri labai retai būna kalcifikuota ir turi mažesnę pasikartojimo riziką. Ji dažniausiai pasitaiko suaugusiesiems.
Kokius simptomus gali sukelti kraniofaringeoma?
Kadangi kraniofaringema susiformuoja netoli regos nervų, hipofizės, hipofizės stiebo, hipotalamo, taip pat smegenų kamieno, be kita ko, navikas gali sukelti šiuos simptomus:
- Galvos skausmai,
- Galvos skausmai, regos lauko sutrikimai ir (arba) regos sutrikimai,
- hormoniniai sutrikimai, ypač galintys sukelti cukrinį diabetą, kuris pasireiškia padidėjusiu troškuliu,
- Pykinimu ir (arba) vėmimu,
- neurokognityviniais sutrikimais,
- pagumburio sutrikimai, kurie dažniausiai pasireiškia svorio padidėjimu,
- vaikams - lytinio brendimo nebuvimu arba kitais augimo sutrikimais.
Paprastai kranioneurozė suaugusiesiems nesukelia jokių nusiskundimų, ypač pradinėje fazėje .
Jei atsiranda ne tik galvos skausmai, bet ir regos sutrikimai, tai gali rodyti didesnį naviko augimą hipofizės srityje.
Kaip diagnozuojama kraniofaringeoma?
Kraniofaringomą paprastai galima diagnozuoti naudojant magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) vaizdavimo metodą. Atliekant šią procedūrą, pacientui suleidžiama kontrastinės medžiagos, kad magnetinio rezonanso tomografu būtų galima parodyti ir naviko vietą, ir jo mastą. Atskirais atvejais taip pat gali būti atliekama kompiuterinė tomografija (KT), kad būtų galima įvertinti, ar yra naviko kalcifikacijų. Įtarus kraniofaringiomą taip pat patartina atlikti endokrinologinį tyrimą. Taip galima nustatyti ir gydyti galimus hormonų sutrikimus. Jei MRT tyrimas rodo, kad navikas liečiasi su regos nervo akiduobėmis (svarbi regos kelio atkarpa), taip pat būtina atlikti oftalmologinį patikrinimą. Daugeliu visų ligos atvejų suaugusiesiems jau diagnozės nustatymo metu galima aptikti hormonų trūkumo požymių, taip pat psichologinių pokyčių.
Kaip gydoma kraniofaringeoma?
Kadangi kraniofaringioma augdama gali plėstis, išstumti gretimas struktūras ir sukelti nuolatinį smegenų pažeidimą , pirmasis gydymo būdas visada yra visiškas chirurginis naviko pašalinimas. Gydytojai gali rinktis transkranijinį ir transnasalinį transsfenoidinį metodą .Transkranijinio metodo metu atveriama kaukolė ir mikrochirurginiu būdu pašalinamas auglys, o transnasalinio transsfenoidinio metodo metu auglys pašalinamas per nosį.
Jei dėl naviko vietos neįmanoma atlikti visiškos rezekcijos, pooperacinė radioterapija arba radiochirurgija gali būti atliekama siekiant sumažinti naviko atsinaujinimo (recidyvo) riziką.
Šiuo metu atliekami moksliniai tyrimai, siekiant sukurti chemoterapiją kaip papildomą gydymo būdą. Be to , bandomi vaistai, skirti papilinei kranioneurozinei navikui gydyti. Tai vadinamieji BRAF inhibitoriai, tarp kurių yra vemurafenibas ir dabrafenibas.
Kokių komplikacijų gali kilti?
Chirurginiu būdu pašalinus naviką, daugiausia gali būti elektrolitų ir hormonų pusiausvyros sutrikimų. Geriausiu atveju šie sutrikimai būna tik laikini. Tačiau gali atsitikti ir taip, kad sutrikimai išliks visam laikui. Todėl, ypač po operacijos, atidžiai stebimos paciento kraujo vertės ir vandens balansas, kad prireikus būtų galima kompensuoti hormonų trūkumą vaistais.
Kokia yra priežiūra po kraniofaringeomos?
Dėl kraniofaringeomos atsinaujinimo rizikos pacientui visą gyvenimą reikalinga tolesnė priežiūra . Ji apima klinikinius ir tyrimus, taip pat paciento būklės tikrinimą. Be klinikinių ir endokrinologinių tyrimų, tai taip pat apima magnetinio rezonanso tyrimus, kurie iš pradžių turėtų būti atliekami kasmet. Be to, ypač sella sritį turėtų reguliariai tikrinti oftalmologas . Jei navikas vėl išsivysto, jis turėtų būti chirurgiškai pašalintas ankstyvoje stadijoje ir, jei reikia, po to likusios naviko ląstelės turėtų būti švitinamos.
Pacientams, kuriems navikas jau įaugęs į gretimas smegenų struktūras, gali sutrikti galbūt gyvybiškai svarbių funkcijų kontrolė. Dėl to labai pablogėja sergančiųjų gyvenimo kokybė. 30 proc. visų atvejų taip pat gali būti didelis nutukimo laipsnis , kuris gali sukelti diabetą ir širdies ligas. Vykdant medicininę stebėseną, antsvoris turėtų būti mažinamas, kad pagerėtų ilgalaikė pacientų gyvenimo kokybė.