Kas yra Pageto liga?
Pageto liga yra kaulų liga. Kai kuriose vietose atsiranda deformuoti ir sustorėję kaulai. Tiksli ligos priežastis vis dar visiškai nežinoma, tačiau gali būti, kad ligos išsivystymui įtakos turi virusinė infekcija ir genetiniai veiksniai. Pageto liga pavadinta jos atradėjo, britų chirurgo sero Džeimso Pageto, kuris pirmą kartą ją atrado 1877 m., vardu . Pageto liga išbalansuoja kūno kaulų skaidymąsi ir formavimąsi, todėl atsiranda skeleto nestabilumas ir deformacija. Tai sukelia patologiniai pokyčiai ląstelėse, atsakingose už kaulų rezorbciją . Paget liga paprastai nepasireiškia iki 40 metų amžiaus, o dauguma pacientų lieka be simptomų ir požymių, todėl liga dažnai gali likti nepastebėta visą likusį gyvenimą .
Kokie yra Pageto ligos simptomai?
Nors daugeliu atvejų liga nepasireiškia jokiais simptomais, Pageto ligą gali rodyti toliau išvardyti požymiai:
- Skausmas kauluose, sąnariuose ir raumenyse,
- Kaulų deformacijos ir iškrypimai,
- Sąnarių susidėvėjimas,
- Kaulų lūžiai,
- Nervų pažeidimas,
- Klausos praradimas.
Kaip diagnozuojama Pageto liga?
Kadangi Paget liga paprastai nesukelia jokių simptomų, dauguma sergančiųjų nesikreipia į gydytoją. Todėl Pageto liga dažniausiai diagnozuojama atsitiktinai, pavyzdžiui, pasikeitus kraujo rodikliams arba atsiradus pokyčių rentgeno nuotraukoje, kuri buvo daryta dėl visai kitos priežasties .
Todėl Pageto liga diagnozuojama keliais etapais.
Anamnezė
Pirmiausia gydytojas surinks paciento ligos istoriją. Remdamasis paciento aprašytais simptomais, gydytojas jau gali apytikriai įvertinti, ar priežastis gali būti Paget liga. Paprastai gydytojas paklaus apie šiuos dalykus:
- Ar atsirado skausmas, o jei taip, tai kur,
- Ar šis skausmas atsiranda tik tam tikroje vietoje, pavyzdžiui, nugaroje, sąnariuose ar galvoje,
- Kiek laiko jaučiamas šis skausmas,
- Ar pakilusi tos vietos odos temperatūra,
- Ar pasikeitė galvos apimtis,
- Ar atsirado tokių nusiskundimų kaip tirpimas, paralyžius, regos ar klausos sutrikimai.
Fizinė apžiūra
Gydytojas palpuos pažeistą vietą, kad nustatytų skausmo intensyvumą. Jis taip pat patikrins, ar nėra kontraktūrų, sutrumpinimų ar net deformacijų, pavyzdžiui, deformacijų. Palygindamas dešinę ir kairę puses, gydytojas galės pamatyti, ar nesumažėjo raumenų masė. Jis gali patikrinti eisenos modelį, kad pamatytų, ar jis yra sklandus, ar šlubuoja. Jis taip pat atliks kai kuriuos sąnarių funkcijų tyrimus ir patikrins judesių amplitudę.
Laboratorinis tyrimas
Pacientams, sergantiems Pageto liga, kraujo tyrimas paprastai rodo padidėjusią šarminės fosfatazės koncentraciją. Tai aiškus požymis, kad vyksta padidėjęs osteoblastų, kaulą formuojančių ląstelių, aktyvumas. Taip pat galima nustatyti osteoklastų, kaulą ardančių ląstelių, aktyvumą . Be to, šlapime tikrinamas deoksipiridinolino kiekis. Ši medžiaga išsiskiria, kai kaulai yra skaidomi .
Rentgeno spinduliai ir scintigrafija
Kad būtų galima tiksliai diagnozuoti Pageto ligą , būtina atlikti rentgeno tyrimą. Liga progresuoja trimis etapais, kurie matomi rentgeno nuotraukoje:
- Pirmojoje fazėje matoma kaulų rezorbcija, t. y. osteolizė.
- Antrojoje fazėje matomas kaulų rezorbcijos vaizdas ir padidėjusio kaulų tankio sritys, osteosklerozė.
- Trečiojoje fazėje matomos beveik tik padidėjusio kaulų tankio sritys ir pažeistų kaulų iškraipymai, taip pat deformacijos.
Scintigrafija naudojama dar didesnių kaulų pažeidimų paieškai.
Šis tyrimas yra daug jautresnis nei rentgenograma, todėl gali būti matoma dar daugiau pažeistų kaulų sričių.
Kaip gydoma Pageto liga?
Pageto ligos gydymo tikslai yra sumažinti skausmą ir sustabdyti kaulų remodeliaciją. Čia dažnai vartojami vaistai bisfosfonatas ir kalacitoninas, slopinantys kaulo irimą. Skausmui malšinti paprastai duodama paracetamolio. Jei atsiranda sunki artrozė arba šlaunikaulio lūžiai, reikia apsvarstyti galimybę imtis chirurginės intervencijos. Jei atsiranda neurologinių simptomų, tokių kaip eisenos sutrikimai ar paralyžius, atsirandančių dėl nervų suspaudimo, stuburo operacija yra neišvengiama.
Kokios yra Pageto ligos komplikacijos?
Dėl ligos labai padidėja rizika susirgti kaulų vėžiu, osteokarcinoma. Nors Pageto liga serga mažiau nei vienas procentas žmonių, vis tiek svarbu reguliariai tikrintis ir tikrintis sveikatą. Patartina reguliariai tikrintis kraujo rodiklius ne . Jei ligos eigoje simptomai paūmėja , gali būti tikslinga atlikti dar vieną rentgenologinį tyrimą, kad būtų atmestos kitos ligos .
Kokia yra Pageto ligos prognozė?
Jei ligos eigoje nesusidaro kaulų vėžys, sergančiųjų šia liga prognozė yra labai gera. Daugeliu atvejų nėra jokių simptomų, o Pageto liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė paprastai nesutrumpėja. Dėl medikamentinio gydymo Pageto liga sergantiems pacientams įmanoma gyventi palyginti normalų kasdienį gyvenimą, nepaisant daugiau ar mažiau ryškių apribojimų. Siekiant geros prognozės, svarbu reguliariai stebėti pas atitinkamą gydytoją.