Kas yra paraganglioma?
Paraganglioma yra labai retos formos navikas, kuris gali pažeisti simpatinę arba parasimpatinę nervų sistemą. Navikas paprastai susiformuoja iš hormoniškai aktyvios nervinių ląstelių sankaupos, vadinamos paragangliu. Be hormono noradrenalino, šis nervinių ląstelių telkinys taip pat gamina dopaminą. 35-40 proc. visų atvejų paragangliomos yra piktybinės ir linkusios metastazuoti.
Kuriose kūno dalyse dažniausiai susiformuoja paraganglioma?
Paraganglioma gali susiformuoti šiose kūno dalyse, todėl ji skirstoma į skirtingas paragangliomos formas :
- kaukolės pamato srityje (glomus jugulare): Vadinamoji paraganglioma jugulare pirmiausia vystosi šoninėje kaukolės pamato srityje.
- vidurinėje ausyje (glomus tympanicum): Glomus tympanicum: vadinamoji paraganglioma tympanicum susidaro iš vidurinės ausies gangliomos, jai būdinga daug kraujagyslių ir paprastai ji yra gerybinė. Augdamas auglys gali sunaikinti gretimus audinius .
- kaklo srityje, ypač miego arterijoje (carotis): vadinamoji paraganglioma caroticum vystosi vadinamajame miego trikampyje, vietoje, kur miego arterija šakojasi į išorinę ir vidinę miego arteriją. Šio tipo navikas paprastai yra gerybinis. Tačiau neretai kartu su ja išsivysto piktybinės paragangliomos pilvo srityje .
- aortoje: vadinamoji aortos paraganglioma paprastai greitai auga ir kelia didelį pavojų, jei nėra anksti gydoma.
- (dažniausiai piktybinė) paraganglioma krūtinės ir pilvo srityje, kuri gali atsirasti kartu su paraganglioma caroticum.
Kaip išsivysto paraganglioma?
Paraganglioma paprastai atsiranda kaip pavienis navikas. Gana retai paraganglioma susiformuoja keliose vietose, kaip yra paraganglioma caroticum atveju . Tokiu atveju paragangliomą dažnai sukelia genetiniai veiksniai.
Kas lemia paragangliomos išsivystymą?
Kol kas paragangliomos atsiradimo priežastys iš esmės neišaiškintos. Kadangi jos gali atsirasti skirtingose kūno dalyse, dažnai sunku nustatyti tik vieną priežastį. Jei atsiranda kelios paragangliomos, tai dažniausiai lemia skirtingi šeiminiai sindromai arba ankstesnės genetinės ligos, pavyzdžiui, giminės mutacija.
Kokius simptomus sukelia paraganglioma?
Paragangliomos simptomai visada priklauso nuo tikslios kilmės vietos. Tačiau daugeliu atvejų paraganglioma ilgą laiką nesukelia jokių simptomų. Tik didėjant dydžiui gali atsirasti simptomų dėl aplinkinių audinių pažeidimo. Priklausomai nuo jos vietos, gali pasireikšti šie simptomai :
- Paraganglioma vidurinėje ausyje: be pulsuojančio sinchroniško skambėjimo ausyje (spengimas ausyse), ji taip pat gali sukelti klausos praradimą iki kurtumo ir (arba) galvos svaigimo pojūtį ,
- Paraganglioma ties miego arterijos išsišakojimu kaukolės pamato ar kaklo srityje: gali sukelti rijimo sunkumus ir kriokimą, pulsuojantį patinimą kaklo srityje, nukritusį viršutinį akies voką ir (arba) skambėjimą ausyse,
- Paraganglioma krūtinės ir pilvo srityje: gali pasireikšti skausmu.
Jei navikas taip pat išskiria hormonus, dėl hormonų noradrenalino ir dopamino sekrecijos gali pasireikšti šie papildomi simptomai:
- Didelis kraujospūdis,
- sunkios hipertenzinės krizės,
- Širdies plakimas (tachikardija),
- Prakaitavimas,
- Galvos skausmas,
- Nerimas,
- Drebulys,
- Pykinimas,
- Kraujospūdžio sumažėjimas (ortostatinė hipotenzija),
- Silpnumas ir (arba) blyškumas,
- nepageidaujamas svorio kritimas,
- Cukrinis diabetas.
Kaip galima diagnozuoti paragangliomą?
Kadangi paraganglioma, priklausomai nuo kilmės vietos, išskiria hormono sekretą , ją galima diagnozuoti laboratoriškai nustačius šį. Jei yra paraganglioma, kuri negamina jokių hormonų, ji gali būti diagnozuojama įprastomis vaizdinimo procedūromis . Tai gali būti krūtinės ląstos srities kompiuterinė tomografija (KT) arba galvos ir kaklo ir (arba) pilvo srities magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
Kaip gydoma paraganglioma?
Pirmasis paragangliomos gydymo būdas - chirurginis naviko pašalinimas, jei tai įmanoma. Kad operacijos metu būtų išvengta sunkių kraujospūdžio pakitimų, kuriuos gali sukelti hormonų išskyros, pacientui bent dešimt dienų prieš operaciją turėtų būti taikoma vadinamoji alfa blokada vaistu Dibenzyran. Kadangi chirurginė intervencija, ypač galvos ir kaklo srityje, yra sudėtinga dėl galimo nervų pažeidimo rizikos, lėtai augančią paragangliomą iš pradžių taip pat galima stebėti tik medikamentiniu būdu. Reguliariai atliekami kontroliniai tyrimai turėtų nustatyti naviko augimą . Spindulinė terapija taip pat yra galima operacijos alternatyva. Šiuo atveju visada siekiama kuo labiau sunaikinti paragangliomą.
Kita vertus, jei navikas jau turi metastazių, galima taikyti sisteminį gydymą. Tai, pavyzdžiui, vadinamoji radionuklidinė terapija, chemoterapija arba molekulinis tikslinis gydymas. Kadangi paraganglioma yra gana reta naviko forma, svarbu, kad dėl gydymo būtų konsultuojamasi su įvairiais onkologijos, endokrinologijos (vadinamaisiais hormonų specialistais), taip pat radioonkologais, branduolinės medicinos specialistais, chirurgais, gastroenterologais ir patologais, kad būtų užtikrintas geriausias įmanomas gydymas.
Kokia yra paragangliomos prognozė?
Paragangliomos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Be to, ar navikas yra piktybinis, ar gerybinis, taip pat priklauso nuo naviko dydžio ir jo vietos. Bet kokiu atveju piktybinį naviką reikia gydyti kuo greičiau . Tačiau taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad gerybiniai navikai savo augimu gali naikinti aplinkinius audinius, o navikas, bent jau teoriškai, gali sudaryti metastazes ir taip tapti piktybiniu. Kuo anksčiau navikas diagnozuojamas ir gydomas, tuo didesnė tikimybė pasveikti.