Kas yra pavienė plazmacitoma?

Pavienė plazmocitoma yra gana reta daugybinės mielomos atmaina, sudaranti apie 5 proc. visų plazminių ląstelių navikų. . Vyrai paprastai du kartus dažniau serga plazmocitoma nei moterys, dažniau nei vidutiniškai serga afroamerikiečiai, o azijiečiai ir Ramiojo vandenyno salų gyventojai - rečiau. Vidutinis amžius, kai liga pasireiškia, yra nuo 55 iki 65 metų. Skirtingai nei daugybinė mieloma, pavienė plazmacitoma apsiriboja vienu židiniu ir pakitusių plazminių ląstelių nėra visame kaulų čiulpų plote.

Vieniša plazmocitoma, dar vadinama tiesiog plazmocitoma, apibūdina plazminių ląstelių ligą, kuriai būdingas vieno kaulų auglio susidarymas . Dažniausiai plazmocitoma susiformuoja kauluose palei stuburą. Tačiau ji taip pat gali susidaryti dubenyje, šonkauliuose, viršutinėse galūnėse, veide, kaukolėje ir šlaunikaulyje arba krūtinkaulyje. Kadangi naviko susidarymo vieta paprastai atitinka vietą, kurioje kaulų čiulpuose susiformavo pakitusi plazminė ląstelė, 50 proc. visų atvejų plazmacitoma yra išgydoma.

Kaip išsivysto plazmocitoma?

Plazmocitomą sukelia viena išsigimusi plazminė ląstelė vidiniame kaulo paviršiuje. Ši pakitusi plazminė ląstelė paprastai yra vadinamasis diferencijuotas B ląstelių limfocitas, kuris susidaro ir plinta kaulų čiulpuose dauginantis identiškų tipų ląstelėms (klonavimas). Dėl to gali išsivystyti vienas navikas (plazmocitoma) .

Kokios yra plazmocitomos išsivystymo priežastys?

Nors pirmos eilės giminaičiams, pavyzdžiui, plazmocitoma sergančių žmonių tėvams ir (arba) broliams ir seserims, yra didesnė rizika taip pat susirgti šia liga, plazmocitoma negali būti laikoma paveldima liga siaurąja prasme. Tikslios priežastys, lemiančios plazmocitomos susidarymą, vis dar nežinomos. Nors žinoma, kad vienos plazminės ląstelės degeneracija prisideda prie plazmocitomos susidarymo, neaišku, kodėl ši plazminė ląstelė degeneruoja. Tačiau medicinos ekspertai daro prielaidą, kad kontaktas su jonizuojančiąja spinduliuote, bezoliu ir (arba) pesticidais gali paskatinti ligos vystymąsi. Taip pat nutukimas (riebalai) ir (arba) lėtinės infekcijos gali paskatinti plazmocitomos vystymąsi.

Kokie yra plazmocitomos simptomai?

Plazmocitoma paprastai pasireiškia tiesioginiu skausmu naviko vietoje. Šį diskomfortą galima paaiškinti kaulų destrukcija, atsiradusia dėl įsiveržusių plazminių ląstelių .

Be to, kai kuriems pacientams naviko vietoje gali atsirasti lūžis. Ypač pacientai, kuriems stuburo slankstelių srities kompresiniai lūžiai, skundžiasi dažnai pasireiškiančiais stipriais spazmais ir nugaros skausmais.

Kaip diagnozuojama plazmocitoma?

Patvirtinta plazmocitomos diagnozė nustatoma atlikus biopsiją, kurios metu paimamas audinio mėginys ir ištiriamas laboratorijoje . Be to, kitais vaizdinimo metodais atmetami kiti kaulų ar minkštųjų audinių pažeidimai. Pavyzdžiui, gali būti atliekamas kaulų tyrimas, pozitronų elektronų tomografija (PET), taip pat kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Patartina atlikti viso stuburo ir (arba) dubens srities PET arba MRT tyrimą, kad įsitikintumėte, jog nėra neįprastų plazminių ląstelių navikų.

Be šių tyrimo procedūrų, kraujo ir (arba) šlapimo mėginys gali suteikti informacijos apie tai, ar gali būti plazmacitoma. Bent 30-75 proc. visų pacientų kraujyje arba šlapime yra monokloninių baltymų, jei tuo pat metu yra pavienė plazmocitoma . Vadinamuosius monokloninius baltymus gamina pakitusios plazminės ląstelės, todėl jie gali rodyti plazmocitomą.

Kaip gydoma plazmocitoma?

Gydant plazmocitomą, jei įmanoma, kaip pagrindinė gydymo forma taikoma spindulinė terapija. Tyrimai parodė, kad tik 12 proc. visų atvejų pacientams, kuriems buvo taikyta vietinė spindulinė terapija, navikas vėl išsivystė. Tuo tarpu pacientams, kurių navikas nebuvo švitinamas, šis procentas siekė 60 proc.

Skirtingai nei kitų formų navikų atveju, plazmacitomą retai kada reikia operuoti . Operacija paprastai atliekama tik tuo atveju, jei navikas sukėlė kaulų struktūrinį nestabilumą ar deformacijas. Sėkmingai pašalinus šias deformacijas, daugeliu atvejų vėliau atliekamas spindulinis gydymas.

Vadinamoji adjuvantinė chemoterapija, kaip papildoma ar prevencinė priemonė sergant plazmocitoma, remiantis tyrimais, vertinama prieštaringai. Vieni tyrimai rodo, kad taikant adjuvantinę chemoterapiją negalima tikėtis jokių gydymo rezultatų, kiti tyrimai rodo, kad adjuvantinė chemoterapija atitolina galimą tolesnį plazmocitomos vystymąsi į daugybinę mielomą arba net užkerta kelią tokiam vystymuisi.

Koks tolesnis plazmacitomos gydymas?

Plazmocitoma sergantiems pacientams rekomenduojama kas keturis-šešis mėnesius vienerius metus po gydymo tikrinti baltymų kiekį kraujyje ir šlapime, taip pat kreatinino ir kalcio kiekį. Praėjus vieneriems metams paprastai pakanka kasmet tikrinti kraują ir šlapimą . Jei nustatoma kokių nors pažeidimų, taip pat naudinga atlikti kaulų tyrimą atliekant viso kūno PET / KT tyrimą ir (arba) stuburo magnetinio rezonanso tyrimą.

Kokia plazmocitomos prognozė?

Plazmocitomos prognozę lemia keletas veiksnių. Tai, pavyzdžiui, albumino kiekis kraujyje. Vidutiniškai plazmocitoma sergantys pacientai gyvena dešimt metų. Beveik 75 proc. visų sergančiųjų gyvena dar penkerius metus, o po dešimties metų vis dar gyvena 45 proc.

Maždaug 50-60 proc. visų atvejų pavienė plazmocitoma, nepaisant radioterapijos, gali išsivystyti į daugybinę mielomą (pasikartojančią formą).