Kas yra rabdomiosarkoma?
Rabdomiosarkoma (RMS) yra piktybinis vėžys ir yra trečias pagal dažnumą vaikų navikų tipas ne centrinės nervų sistemos srityje, neproporcingai dažnas jaunesniems nei 7 metų vaikams. Šis navikas dažniau pasitaiko šviesiaodžiams nei tamsiaodžiams vaikams ir šiek tiek dažniau pažeidžia berniukus nei mergaites. Sarkoma atsiranda iš embrioninių mezenchiminių kamieninių ląstelių, t. y. raumenų pirmtakų. Taigi rabdomiosarkoma priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei ir yra dažniausias minkštųjų audinių navikas vaikystėje. Ji savo ruožtu skirstoma į embrioninę ir alveolinę rabdomiosarkomą. Rabdomiosarkoma diagnozuojama kompiuteriniu arba magnetinio rezonanso tomografu ir patvirtinama biopsija. Gydymas dažnai apima multimodalinį gydymą, t. y. chirurginį naviko pašalinimą, po to radioterapiją ir (arba) chemoterapiją.
Kur dažniausiai susiformuoja rabdomiosarkoma?
Iš esmės rabdomiosarkoma gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, kur yra raumenų. Tačiau 35 proc. atvejų ji ypač dažnai pasitaiko galvos ir kaklo srityje, o čia geriausiai - nosiaryklės zonoje. Be to, apie 25 proc. rabdomiosarkomų gali išsivystyti ir šlapimo takuose arba lyties organuose (urogenitaliniame trakte). Tai ypač būdinga kūdikiams ir mažiems vaikams. Tačiau rabdomiosarkoma taip pat gali pažeisti galūnes (apie 20 proc.) ir liemenį (apie 20 proc.). Diagnozės nustatymo metu 15-20 proc. visų atvejų navikas jau būna metastazavęs. Plaučiai yra dažniausia metastazių vieta, taip pat kaulai, kaulų čiulpai ir limfmazgiai. Paprastai metastazės nesukelia jokių simptomų, ypač ankstyvose stadijose.
Kokie yra rabdomiosarkomos simptomai?
Naviko išvaizda skiriasi priklausomai nuo jo atsiradimo vietos. Pavyzdžiui, orbitos ir nosiaryklės karcinoma gali sukelti ašarojimą ir (arba) akių skausmą. Be to, užgulta nosis, pakitęs balsas ir (arba) gleivingo pūlingo sekreto išsiskyrimas taip pat yra galimi nosiaryklės karcinomos simptomai.
Kita vertus, lyties ir šlapimo takų karcinomos, kurios paprastai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams, sukelia pilvo skausmą, diskomfortą šlapinantis, iki kraujo šlapime ir (arba) naviko pilvo srityje. Kita vertus, galūnių karcinomos pasireiškia išoriškai matomu augliu, kuris gali atsirasti, pavyzdžiui, ant rankų ar kojų. Vietiniai limfmazgiai taip pat gali tapti pastebimi dėl patinimo.
Kaip diagnozuojama rabdomiosarkoma?
Norint diagnozuoti rabdomiosarkomą, pirmiausia atliekamos įprastinės vaizdinimo procedūros: ultragarsinis tyrimas ir kompiuterinė arba magnetinio rezonanso tomografija. Pastaroji procedūra labiau tinka kaklo ir galvos navikams vertinti. Tačiau, norėdamas patvirtinti diagnozę, gydantis gydytojas taip pat atliks biopsiją bei kaulų čiulpų tyrimą. Tai būtina norint nustatyti naviko ląstelių tipą ir pagal tai nuspręsti dėl gydymo.
Kaip gydoma rabdomisarkoma?
Priklausomai nuo naviko vietos ir jo dydžio, kai kuriais atvejais rabdomiosarkoma gali būti visiškai pašalinta chirurginiu būdu iš karto po diagnozės nustatymo. Tai ypač rekomenduojama, jei operacija yra beveik nerizikinga. Tačiau kartais pirmiausia skiriama chemoterapija, kad navikas sumažėtų, o tada jis pašalinamas chirurginiu būdu. Arba gali būti taikoma radioterapija.
Chemoterapija gali būti gydomi visų kategorijų vaikai. Dažniausiai vartojami šie vaistai: aktinomicinas D (daktinomicinas), vinkristinas, ciklofosfamidas, doksorubicinas, etopozidas ir ifosfamidas. Naujesni vaistai yra topotekanas ir irinotekanas. Kita vertus, spindulinė terapija skiriama vaikams, kurie po operacijos vis dar turi mikroskopinių liekamųjų navikų. Todėl spindulinė terapija visų pirma skiriama visiems vaikams, kurių rizika yra vidutinė ir (arba) didelė.
Kokia yra rabdomiosarkomos prognozė?
Rabdomiosarkomos prognozė priklauso ne tik nuo jos lokalizacijos, bet ir nuo naviko tipo bei bendros paciento sveikatos būklės. Jei navikas jau išplitęs į metastazes, tikimybė pasveikti atitinkamai sumažėja. Įvertinus visus šiuos prognostinius veiksnius, pacientą galima priskirti mažos, vidutinės arba didelės rizikos kategorijai. Paprastai mažos rizikos kategorijai priskiriamų vaikų išgyvenamumas yra mažesnis nei 90 procentų, o didelės rizikos kategorijai priskiriamų vaikų - didesnis nei 50 procentų.
Ypač galvos ir kaklo srityje rabdomisarkoma po gydymo dažnai atsinaujina. Daugeliu atvejų tada navikas vėl susiformuoja bent jau netoli pirminės naviko vietos, apie tai mokslininkai pranešė mokslo žurnale "European Journal of Cancer". Atlikdami tyrimą jie rėmėsi 165 pacientų, kurie sirgo lokalizuota rabdomiosarkoma galvos ir kaklo srityje, duomenimis. Visų pacientų amžius pirmosios diagnozės nustatymo metu svyravo nuo kelių mėnesių iki 25 metų. Daugeliu atvejų rabdomiosarkoma buvo išsivysčiusi ant skruosto, smakro arba šnervių. Dauguma navikinio audinio audinių pasižymėjo savybėmis, rodančiomis gana nepalankią prognozę. Dauguma pacientų buvo gydomi radioterapija ir (arba) operuojami.
Maždaug ketvirtadaliui pacientų navikas regresavo per penkerius metus nuo diagnozės nustatymo. Navikas dažnai atsirasdavo burnos ertmėje, paausinėje liaukoje, smakre, skruoste arba šnervėje. Daugeliu atvejų navikas atsinaujindavo bent jau netoli pirmosios naviko vietos. Penkerių metų išgyvenamumo rodiklis buvo 85 proc. Trims ketvirtadaliams visų pacientų vėžys nesugrįžo. Pirminio naviko vieta neturėjo įtakos tam, ar vėžys atsinaujino, ar ne. Tyrimo autoriai padarė išvadą, kad bendra galvos ir kaklo rabdomiosarkoma sergančių vaikų prognozė yra gana gera.