Kas yra Rathke's maišelio navikas?
Rathke's maišelio navikas yra gerybinis erdvę užimantis navikas, atsiradęs iš Rathke's maišelio liekanų. Rathkės maišelio navikas, vokiškai dar vadinamas Rathke Taschen Tumor, už savo pavadinimą dėkingas vokiečių anatomui Martinui Heinrichui Rathke. Skiriami šie tipai:
- Rathke cista: ji užpildyta skysčiu , apsupta epitelio ir paprastai neturi klinikinės reikšmės. Tačiau, priklausomai nuo Rathke's cistos dydžio, galimi hipofizės naviko simptomai.
- Koloidinė cista: ji užpildyta klampiu gleivingu skysčiu
Kaip dažnai pasitaiko Rathke's maišelio navikas?
Ypač Rathke cistos dažnai aptinkamos tik atsitiktinai, nors jos visai nėra retos . Jų paplitimas yra apie 13-23 %, o moterys jomis serga dažniau nei vyrai. Taigi santykis yra 2:1.
Kaip išsivysto Rathke maišelio navikas?
Rathke's maišelis yra vadinamasis gerklės stogo iškilimas. Iš šio maišelio vaisiui išsivysto priekinė hipofizės liauka. Taigi tai nėra smegenų audinys, tačiau, kaip ir CNS, jis yra ektoderminės kilmės. Tolesnio vystymosi metu šis iškilimas yra stranguliacinis ir taip praranda ryšį su burnos ertme. Ši atsiradusi įdubos ertmė suformuoja hipofizės pūslelę. Paprastai ji visiškai susiformuoja atgal. Tačiau retais atvejais tarp hipofizės Paris intermedia ir Paris distalis gali būti randama išvestinių cistų. Tuomet jos vadinamos Rathke cistomis. Gerybinis navikas, kilęs iš Rathke's maišelio, yra kraniofaringeoma.
Kokie yra Rathke's maišelio naviko simptomai?
Dažniausiai pasitaikantis Rathke's maišelio naviko tipas yra Rathke's cista. Dėl paprastai labai mažo dydžio jos nesukelia jokių simptomų . Tačiau jei jos auga, gali spausti gretimas smegenų sritis. Tai gali sukelti šiuos simptomus :
- Regos sutrikimai ir (arba) regėjimo lauko apribojimai dėl regos nervų suspaudimo
- Hormonų pusiausvyros sutrikimai dėl hipofizės suspaudimo
- Vaikams gali pasireikšti tokie simptomai kaip pubertas praecox, augimo sulėtėjimas ir cukrinis diabetas.
Kaip diagnozuojamas Rathke's maišelio auglys?
Remiantis magnetinio rezonanso tomografijos su kontrastine medžiaga vaizdu, kuriame vyrauja nedidelė Rathke's maišelio cista, esanti hipofizės srityje ir paprastai neturinti viršugalvio išplitimo. MRT arba magnetinio rezonanso tomografija yra pirmasis pasirinkimas diagnozuojant Rathke's maišelio naviką. MRT vaizdas gali suteikti svarbios informacijos apie cistos mastą ir vietą. Jei pacientams nustatyta didesnė cista, reikėtų atlikti endokrinologinį įvertinimą, kad būtų galima diagnozuoti ir gydyti bet kokius hormonų pusiausvyros sutrikimus. Jei MRT vaizde matyti, kad cista liečiasi su regos nervo akiduobėmis, bus organizuojamas ir atliekamas papildomas akių tyrimas. Oftalmologas gali nustatyti ir kiekybiškai įvertinti regos lauką ir regos sutrikimus . Jie dažnai ilgai lieka nepastebėti sergančiųjų .
Tokia pati tyrimo schema taip pat pateikiama ir rekomenduojama tiriant koloidines cistas ir kraniofaringomą.
Kaip gydomas Rathke's maišelio navikas?
Jei mažos Rathke's maišelio cistos nesukelia jokių simptomų, rekomenduojama kas 6-12 mėnesių tikrinti jų eigą magnetinio rezonanso tomografu. Šis stebėjimas svarbus, kad būtų galima atmesti padidėjusį dydį. Jei tai mažytės cistos, kurios yra mažesnės nei 5 mm, tikrinti nereikia. Nebent atsirastų simptomų.
Tačiau jei Rathke's cista sukelia simptomus ir diskomfortą, būtinas chirurginis gydymas. Paprastai chirurginis metodas taikomas per transnasalinį, transsfenoidinį priėjimą. Procedūra gali būti atliekama mikrochirurginiu, visiškai endoskopiniu arba endoskopiniu asistuojamuoju būdu. Kadangi cistos sienelė dažnai būna prisitvirtinusi prie aplinkinių struktūrų, pavyzdžiui, hipofizės stiebo ar regos nervo akies vyzdžio, rekomenduojama atlikti cistos fenestraciją arba dalinę rezekciją.
Taip pat operacija skiriama, kai Rathke's cista spaudžia regos nervo akiduobę ir yra regos lauko ir (arba) regos sutrikimų. Vaikams reikia pasverti naudos ir rizikos santykį. Jei galvos skausmas toks stiprus, kad nukenčia vaiko gyvenimo kokybė, paprastai skiriama operacija. Gydytojai čia vadovaujasi klinikiniu vertinimu. Tačiau, kadangi galvos skausmas išlieka trečdaliui visų vaikystėje operuotų pacientų , sprendimas dėl operacijos turi būti vertinamas atsargiai, atsižvelgiant tik į simptomus. Įvertinus tyrimų rezultatus, kuriais įrodyta, kad maždaug 31-35 % cistų net regresavo, t. y. sumažėjo, labiau tikėtina, kad bus rekomenduojamas konservatyvus gydymas, t. y. "laukti ir skenuoti".
Koloidinių cistų atveju taip pat rekomenduojamas pirmiau minėtas gydymas. Kraniofagineomos atveju , operacija visada yra pirmasis gydymo pasirinkimas.
Kokia yra Rathke's maišelio naviko operacijos rizika?
Galimomis komplikacijomis po Rathke's maišelio cistos rezekcijos pirmiausia laikomi hormonų pusiausvyros ir elektrolitų balanso sutrikimai. Tačiau dažniausiai šie sutrikimai būna tik laikini. Atsižvelgiant į šiuos sutrikimus, po operacijos būtina atidžiai stebėti kraujo rodiklius ir vandens balansą. Kai kuriais atvejais hormonus būtina pakeisti vaistais . Pasikartojanti Rathke's cista nėra retas reiškinys, todėl daugeliu atvejų laikui bėgant tenka kartoti dar vieną operaciją.
Kokia yra Rathke's maišelio auglio prognozė?
Kadangi Rathke's maišelio auglys paprastai yra gerybinis, prognozė taip pat yra labai gera. Nepaisant to, Rathke's maišelio cistos, koloidinės cistos ar kraniofaringeomos augimą reikia stebėti reguliariai . Taip pat rekomenduojama reguliariai atlikti magnetinio rezonanso arba magnetinio rezonanso tomografijos tyrimus, kad būtų atmesti galimi recidyvai.