Kas yra retinoblastoma?
Retinoblastoma yra retas akies vėžys, kuris dažniausiai išsivysto kūdikiams ir mažiems vaikams. Retinoblastoma išsivysto iš tinklainės ląstelių ir gali išsivystyti vienoje (vienpusė retinoblastoma) arba abiejose akyse (abipusė retinoblastoma). Gydytojai skiria tris retinoblastomos formas: genetinį polinkį (paveldima forma), savaiminį naviko susidarymą (nepaveldima forma) ir vadinamąją trišalę retinoblastomą, kuri yra ypatingas atvejis . Tai paveldima retinoblastomos forma. Tai paveldima retinoblastomos forma, pasireiškianti kartu su smegenų augliu.
Kas lemia retinoblastomos išsivystymą?
Retinoblastomą sukelia du genetiniai pokyčiai, kurie arba atsiranda (spontaniškai) tinklainės pirmtakų ląstelėse, arba bet yra visose kūno ląstelėse ir yra paveldimi. Beveik pusę visų ligos atvejų lemia nepaveldima retinoblastomos forma. Taigi tai yra mutacija, atsiradusi tik naviko ląstelėse. Beveik ketvirtadalio visų paveldimų retinoblastomos formų atveju šeimoje jau yra kitų paveldimų ligų. Gydytojai tai dar vadina šeimine retinoblastoma. Tiek paveldimą, tiek nepaveldimą retinoblastomos formą lemia genetinis pokytis 13 chromosomoje.
Kaip išsivysto retinoblastoma?
Retinoblastoma susidaro iš tinklainės ląstelių ir iškloja vidinį akies obuolio paviršių. Pagal tai retinoblastoma iš pradžių apsiriboja tik tinklaine, tačiau didėjant gali plisti įvairiomis kryptimis. Pavyzdžiui, gali būti pažeistos kitos akies struktūros, pavyzdžiui, gyslainė arba skleros (gretimos akies membranos) stiklakūnis arba regos nervas .
Kokie yra retinoblastomos simptomai?
Jei tai nedidelė retinoblastoma, ji paprastai nesukelia beveik jokių simptomų, o tai reiškia, kad liga ilgesnį laiką būna besimptomė . Tik tada, kai naviko dydis padidėja arba navikas perauga į kitas akies dalis, gali atsirasti simptomų . Jie gali turėti įtakos regėjimui, pvz. Pavyzdžiui, jie gali paveikti regėjimą, o blogiausiu atveju net sukelti aklumą. Maždaug 25 proc. visų ligos atvejų gali atsirasti žvairumas, kuris rodo, kad viena akis apako.
Kaip būdingas pirmasis ligos simptomas daugiau nei dviem trečdaliams visų sergančiųjų pasireiškia baltas vyzdžio mirgėjimas (katės akis), kai yra tam tikros šviesos sąlygos. Taip gali atsitikti, pavyzdžiui, fotografuojant. Gydytojai tai vadina leukokorija , kuri gali reikšti, kad už lęšiuko auga auglys. Rečiau vaikai skundžiasi skausmingomis, paraudusiomis ar patinusiomis akimis, kurias galima paaiškinti padidėjusiu akispūdžiu.
Jei įtariate retinoblastomą, patartina ne tik kreiptis į gydytoją, bet ir atkreipti dėmesį į šiuos įspėjamuosius požymius:
- balkšvai geltoną spalvą arba vieno ar abiejų vyzdžių išsiplėtimą,
- regėjimo sutrikimas arba regėjimo aštrumo sumažėjimas ir (arba) žiovulys,
- paraudusi ar patinusi akis ir (arba) akių skausmas
Kaip diagnozuojama retinoblastoma?
Norint diagnozuoti retinoblastomą, reikia atlikti oftalmoskopiją ( ). Jei naviką pavyksta aptikti , atliekamos tolesnės vaizdinimo procedūros, pavyzdžiui, ultragarsinis tyrimas (sonografija) ir (arba) magnetinio rezonanso tyrimas (MRT). Kai kuriais atskirais atvejais taip pat gali būti atliekama smegenų skysčio ir kaulų čiulpų punkcija.
Kadangi retinoblastoma visuomet gali turėti paveldimas išsivystymo priežastis , taip pat bus tiriami paciento broliai, seserys ir tėvai.
Kaip gydoma retinoblastoma?
Retinoblastomai gydyti gali būti taikomos šios gydymo priemonės:
- operacija, pavyzdžiui, pašalinant pažeistą akį (enukleacija)
- spindulinė terapija, pavyzdžiui, brachiterapija arba perkutaninė spindulinė terapija
- lazerio terapija
- krioterapija
- chemoterapija
- minėtų gydymo būdų derinys.
Atitinkamas gydymo metodas priklauso nuo to, ar tai vienpusė, ar abipusė retinoblastoma ir kiek liga diagnozės nustatymo metu jau buvo pažengusi.
Parenkant gydymo būdą visada svarbiausia yra visiškai pašalinti naviką.
Jei tai vienpusė retinoblastoma, sergančią akį galima išgydyti pašalinus.
Jei navikas vis dar nedidelis, taip pat galima pasirinkti gydymo metodą, kai akies obuolys lieka nepažeistas.
Tačiau, kadangi vienpusė retinoblastoma paprastai diagnozuojama gana vėlai , sergantysis paprastai jau būna aklas.
Todėl akies obuolio pašalinimas reiškia, kad regėjimas nebeturės regėjimo sutrikimų.
Kita vertus, jei tai yra abipusė retinoblastoma, paprastai taikomi įvairūs gydymo būdai, kad būtų užtikrintas regėjimas bent viena akimi. Nedidelių retinoblastomų atveju auglį paprastai galima sunaikinti taikant vietinį gydymą . Jei augliai jau pasiekė tam tikrą dydį , prieš operaciją paprastai skiriama chemoterapija, kad auglys sumažėtų. Paprastai naviko augimas bent vienos akies obuolyje būna tiek pažengęs, kad visiškas chirurginis pašalinimas yra neišvengiamas. Kai kuriais atvejais gali tekti pašalinti net abu akies obuolius, kad nekiltų pavojus vaiko gyvybei .
Kokia yra priežiūra po operacijos?
Vykdant vadinamąją vėžio pooperacinę priežiūrą, reikia laiku diagnozuoti ligos atsinaujinimą ir, jei reikia, ją gydyti. Be to, galima nustatyti, gydyti ir sušvelninti galimas pasekmes, atsiradusias gydymo metu . Be to, vykdant tolesnę priežiūrą reikėtų emociškai palaikyti ne tik sergantį asmenį, bet ir jo šeimos narius, o iškilus socialinėms problemoms pasiūlyti tinkamą pagalbą.
Kokia yra retinoblastomos prognozė?
Jei retinoblastoma negydoma, ji visada yra mirtina. Tačiau jei navikas diagnozuojamas ir gydomas laiku, tikimybė pasveikti yra beveik 95 proc. Tačiau prognozės perspektyvos sumažėja, jei atsiranda trišalė retinoblastoma.