Kas yra Sézary sindromas?
Sézary sindromas yra išplitęs, retas leukeminis vėžys. Jis priklauso agresyviai vadinamosios odos limfomos formai. Tai piktybinė liga, išsivystanti iš vadinamųjų limfocitų (imuninės sistemos ląstelių) ir pažeidžianti odą, taip pat kraują, o kai kuriais atvejais net limfmazgius. Dėl Sézary sindromo kraujyje gali atsirasti vėžinių ląstelių, padidėti limfmazgiai ir (arba) atsirasti plačių pažeidimų ar odos bėrimų.
Sézary sindromu dažniau nei vidutiniškai serga vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonės, vyrai serga dažniau nei moterys. Liga padidina riziką susirgti kitais vėžiniais susirgimais ar limfomomis. Be to, Sézary sindromas gali sutrikdyti imuninės sistemos funkciją ir taip padidinti infekcijos riziką . Kol liga greitai diagnozuojama ir gydoma , įmanoma suvaldyti ligos padarinius.
Kuo Sézary sindromas skiriasi nuo mycosis fungoides?
Kai kurie medikai mano, kad Sézary sindromas yra labiau pažengusi mycosis fungoides stadija, o kiti medikai mano, kad šios dvi ligos yra atskiros. Tačiau vargu ar galima paneigti, kad tiek Sézary'io sindromas, tiek IV ligos stadijos mikozinė grybiena turi panašių bruožų, kuriuos galima apibūdinti taip:
- 80 proc. kūno paviršiaus yra bėrimų, navikų ar pažeidimų.
- Kraujyje yra daug Sézary ląstelių.
- Yra vėžinių navikų, išplitusių į blužnį, limfmazgius, taip pat kepenis ir (arba) kitus organus.
Kokie rizikos veiksniai sudaro palankias sąlygas Sézary sindromui išsivystyti?
Pasak , tikslios Sézary sindromo priežastys vis dar nežinomos. Tačiau pastebėta, kad kai kurie sergantieji turi žmogaus T-ląstelių leukemijos virusą, kuris užkrečia limfocitus . Gali būti, kad šie virusai sukelia DNR pokyčius . Tačiau tai nereiškia, kad Sézary sindromas yra paveldima liga. Taip yra todėl, kad ji nėra perduodama iš tėvų vaikams .
Kokie yra Sézary sindromo simptomai?
Sézary sindromas gali sukelti šias įvairias odos problemas:
- sausa, pleiskanojanti ir (arba) niežtinti oda,
- Odos augliai,
- sustorėjusios odos dėmės, dažniausiai ant delnų ir (arba) pėdų,
- raudonas bėrimas (eritroderma), apimantis didžiąją kūno dalį . Gali būti, kad šis bėrimas pažeidžia mažiausiai 80 proc. kūno.
Sézary sindromas taip pat gali sukelti šiuos simptomus:
- nenormalus nagų augimas,
- Plaukų slinkimas (alopecija),
- Į išorę išsikišęs akies vokas (ektropionas),
- Patinimas dėl skysčių susilaikymo (edema) - dažniausiai pasireiškia rankoms ir (arba) kojoms,
- limfmazgių patinimas,
- padidėjusios kepenys ir (arba) blužnis,
- Karščiavimas,
- nepageidaujamas svorio kritimas.
Kaip diagnozuojamas Sézary sindromas?
Sézary sindromą gali diagnozuoti specialistas, kuris specializuojasi limfomų srityje . Kadangi Sézary sindromas yra gana retas, patvirtintą diagnozę turėtų nustatyti gydytojas hematopatologas arba dermatopatologas. Atliekami šie tyrimai:
- Biopsija: paimamas odos, limfmazgių ir (arba) kaulų čiulpų audinio mėginys, kuris tiriamas dėl vėžio požymių.
- Kraujo tyrimas: gali būti paimtas kraujo tyrimas ir (arba) periferinio kraujo tepinėlis raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir hemoglobino kiekiui nustatyti.
- Imunofenotipavimas: apibūdinamas kraujo arba audinio mėginio paėmimas, kuriame gali būti rasta vėžio žymenų, esančių ląstelių paviršiuje ir galinčių rodyti konkretų limfomos tipą .
- T ląstelių receptorių (TCR) genų persitvarkymo tyrimas: Tai kraujo arba kaulų čiulpų tyrimas, kuriuo ieškoma genų, pirmiausia kontroliuojančių T ląstelių funkciją, mutacijų.
Kaip gydomas Sézary sindromas?
Kadangi Sézary sindromo paprastai neįmanoma išgydyti, gydymo forma yra paliatyvaus pobūdžio. Tai reiškia, kad gydymas skirtas simptomams palengvinti. Šiam tikslui gali būti taikomos šios gydymo formos:
- Tai reiškia, kad iš organizmo paimamas kraujas ir vėžinės ląstelės apdorojamos vaistu, dėl kurio ląstelės tampa jautrios šviesai. UV šviesa naudojama kenksmingoms vėžio ląstelėms sunaikinti prieš grąžinant kraują į organizmą.
- Imunoterapija arba biologinė terapija: ja siekiama stimuliuoti organizmo imuninę sistemą kovoti su vėžinėmis ląstelėmis iš vidaus.
- kitos medikamentinio gydymo formos: Kortikosteroidai gali palengvinti paraudusių ar sudirgusių odos plotų būklę ir yra naudojami kremų ar tepalų pavidalu. Retinoidų kremai ar geliai lėtina vėžio ląstelių augimą. Histonų deacetilazės inhibitoriai gali sustabdyti naviko ląstelių dalijimąsi.
- UV spindulių fototerapija (PUVA): Prieš tai pavartojus vaisto psoraleno, vėžio ląstelės gydomos vadinamąja UVA fototerapija, kuriai naudojama A (UVA) arba B (UVB) spektro ultravioletinė šviesa.
- Radioterapija: jos metu visas odos paviršius veikiamas stipriomis spinduliuotės dozėmis.
- Chemoterapija: gali būti skiriama vietiškai (ant odos) arba sistemiškai (į visą organizmą), vartojant tabletes.
Kokia Sézary sindromo prognozė?
Sézary sindromo 5 metų išgyvenamumo rodiklis yra šiek tiek mažesnis nei 24 proc. Numatoma, kad šis išgyvenamumo rodiklis nuolat didės dėl medicinos standartų pažangos ir naujesnių bei veiksmingesnių gydymo metodų taikymo.