Kas yra Valdenštremo makroglobulinemija?
Valdenströmo makroglobulinemija arba Valdenströmo liga yra indolentinė ne Hodžkino limfoma, kuriai būdinga monokloninė vienos mutavusios B ląstelės proliferacija. Šie ląstelių klonai gamina didelį kiekį imunoglobulino M ir infiltruoja kaulų čiulpus. Liga pavadinta švedų gydytojo internisto ir pirmojo aprašytojo Dr. Jan Gösta Waldenström vardu.
Kaip paplitusi Valdenströmo makroglobulinemija?
Tai gana reta liga, sudaranti tik apie 1-3 % visų ne Hodžkino limfomų. Vidutinis amžius diagnozės nustatymo metu yra apie 75 metus. Tik retai liga pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Visoje Europoje per metus užregistruojama maždaug 4-7 nauji atvejai 1 milijonui gyventojų. Dažniau serga vyrai ir baltaodžiai.
Kokie yra Valdenströmo makroglobulinemijos simptomai?
Dažniausi simptomai yra nuovargis ir nespecifiniai B simptomai, tokie kaip naktinis prakaitavimas, svorio kritimas ir karščiavimas. Daugeliui pacientų pirmieji užuominos atsiranda atsitiktinai atlikus įprastinį kraujo tyrimą. Jis rodo normocitinę, normochrominę anemiją, retesniais atvejais - trombocitopeniją arba neutropeniją . Kaulų čiulpų infiltracija retai sukelia juntamą skausmą . Kita vertus, kitų organų infiltracija gali pasireikšti apčiuopiama ir matoma splenomegalija, limfadenopatija ar hepatomegalija. Tik labai retais atvejais pasitaiko labai didelių limfmazgių konglomeratų, kaip Hodžkino limfomos atveju.
Dažniausiai hipervisocitozės sindromas pastebimas tik esant didesniam nei 5 g /dl IgM kiekiui. Dėl to padidėja tromboembolijos rizika ir kartu padidėja polinkis kraujuoti. Kitos komplikacijos, kurios gali pasireikšti, yra šios:
- Širdies simptomai, pvz., krūtinės angina,
- Neurologiniai simptomai, tokie kaip galvos svaigimas, budrumo sutrikimai ir ataksija,
- Regos sutrikimai, įskaitant regėjimo praradimą,
- Klausos sutrikimai.
apie 20 % sergančiųjų monokloninis IgM elgiasi kaip krioglobulinas1.
Tačiau šie simptomai pasireiškia mažiau nei 5 % pacientų. Visų pirma čia būdingas Raynaud sindromas.
Kiek mažiau nei 3 % sergančiųjų išsivysto lengvosios grandinės amiloidozė, pasireiškianti įvairiais simptomais, pavyzdžiui, dusuliu, nefroziniu sindromu ir sensomotorine polineuropatija.
Kaip diagnozuojama Valdenströmo makroglobulinemija?
Jei įtariama Valdenströmo liga, pirmiausia gydytojas hematologas turi ištirti kraują. Jei nustatoma, kad antikūnų imunoglobulino M koncentracija yra padidėjusi, paciento kaulų čiulpai tiriami atliekant kaulų čiulpų punkciją.
Anamnezė taip pat gali suteikti pirminių Valdenströmo ligos požymių. Ypač jei pacientas praneša apie tokius nusiskundimus kaip epistaksė, nuovargis, galvos svaigimas, trumpalaikė parezė, galvos skausmas ir B simptomai.
Išsami fizinė apžiūra gali atskleisti organų infiltracijos požymių, tokių kaip hepatomegalija, splenomegalija ar limfadenopatija. Apžiūros metu taip pat galima nustatyti oftalmologinius pokyčius.
Organų infiltracijos mastui nustatyti naudojamas kompiuterinės tomografijos vaizdavimo metodas. Visų pirma tiriami plaučių filtratai, hepatosplenomegalija ir žarnyno limfmazgiai.
Kaip gydoma Valdenštremo makroglobulinemija?
Šiai ligai ne visada reikalingas skubus terapinis gydymas. Liga progresuoja gana lėtai, todėl dažnai galima palaukti ir atidžiai stebėti pacientus. Sergantieji gydomi tada, kai išryškėja kraujo ląstelių trūkumas, nervų sutrikimai ir gyvenimo kokybės apribojimas. Daugeliu atvejų tuomet gydoma chemoterapija, kuri derinama su imunoterapija. Pacientams, kuriems liga atsinaujina arba kuriems negalima taikyti imunochemoterapijos, yra kitų tikslinio gydymo galimybių. Jei pacientui pasireiškia amiloidozė, ji paprastai gydoma bortezomibo pagrindu, taikant didelių dozių terapiją arba be jos, kamieninių ląstelių transplantaciją arba gydymą rituksimabu.
Kaip stebima Valdenštremo makroglobulinemija?
Be anamnezės ir kruopščiai atliktos fizinės apžiūros , vykstant gydymui atidžiai ir reguliariai nustatomi laboratoriniai parametrai. Tai apima diferencinį kraujo tyrimą, taip pat LDH, kepenų funkcijos parametrus ir inkstų funkcijos parametrus. Maždaug po pusės ciklų ir baigus gydymą, taip pat įtarus ligos progresavimą , gydymui įvertinti atliekamos vaizdinimo procedūros. Vėliau stebėjimas atliekamas 3 mėnesių intervalais, o nuo trečiųjų metų intervalai didinami iki 6, o vėliau - iki 12 mėnesių.
Kokia yra Valdenštremo makroglobulinemijos prognozė?
Pastaraisiais metais prognozė nuolat gerėja. Dabar 5 metų išgyvenamumo rodiklis yra apie 80 %. Apibendrinti šie svarbiausi rizikos veiksniai:
- 65 metų ir vyresnis amžius,
- Mažesnis nei 11,5 g/dl hemoglobino kiekis,
- Mažesnis nei 100 000 trombocitų kiekis per ul,
- ß2-mikroglobulino kiekis didesnis nei 3 mg/l,
- IgM daugiau kaip 70 g/dl.
Ar įmanoma išgydyti Valdenštromo makroglobulinemiją?
Liga yra lėtinė ir vis dar neišgydoma. Tačiau dauguma sergančiųjų, taikant gydymą, gali daug metų gyventi be simptomų. Labai daugeliui pacientų gydymas nėra būtinas ilgesnį laiką.
Ar Valdenštremo makroglobulinemija yra paveldima?
Iki šiol Valdenströmo makroglobulinemijos priežastys vis dar visiškai neaiškios. Nors naviko ląstelėse pastebimi genetinės medžiagos pokyčiai, negalima pasakyti, kas tai sukelia . Penktadaliui sergančiųjų nustatyta šeiminė grupė. Todėl, nors galima daryti prielaidą, kad Valdenštremo makroglobulinemija yra paveldima arba paveldima, mediciniškai tai nėra įrodyta.