Wat is bijschildklierkanker?

Bijschildklierkanker verwijst naar de ontwikkeling van een kwaadaardige tumor, die meestal wordt veroorzaakt door primaire hyperparathyreoïdie (pHPT) en kan worden gediagnosticeerd aan de hand van de symptomen. Bijschildklierkanker komt voor bij minder dan 1 procent van alle mensen met pHPT en ontwikkelt zich vaker dan gemiddeld bij volwassenen van middelbare leeftijd. Zowel mannen als vrouwen hebben evenveel kans om bijschildklierkanker te ontwikkelen.

Bijschildklierkanker veroorzaakt een verhoging van het calciumgehalte in het bloed. Omdat bijschildklierkanker als een uiterst zeldzame ziekte wordt beschouwd, zijn er nog steeds geen richtlijnen voor behandeling of ervaring met de aanpak van de ziekte. Dit maakt het vaak moeilijk om de ziekte zo snel mogelijk te behandelen en betekent dat bijschildklierkanker een tamelijk slechte prognose heeft.

Wat zijn de oorzaken van bijschildklierkanker?

De oorzaken van bijschildklierkanker zijn nog niet voldoende onderzocht. Artsen nemen echter aan dat tertiaire hyperparathyreoïdie, die kan voorkomen bij dialysepatiënten, maar ook bestralingstherapie in het hoofd-halsgebied de ontwikkeling van bijschildklierkanker kan veroorzaken en uitlokken.

Wat zijn de symptomen van bijschildklierkanker?

Bijschildklierkanker kan een overfunctie van de bijschildklier veroorzaken, een zogenaamde hyperparathyreoïdie. In dat geval is er een overproductie van het bijschildklierhormoon (parathormoon), dat normaal gesproken het calciumniveau in het lichaam moet regelen. Het mineraal calcium is verantwoordelijk voor het goed functioneren van zenuwen en spieren in het lichaam. Bij een verhoogde calciumspiegel kunnen de volgende symptomen optreden:

• voortdurende uitputtingsverschijnselen, lusteloosheid, verminderde concentratie en/of geheugen, en depressieve neigingen,
• verhoogde uitscheiding van urine, waarbij de patiënt ook klaagt over een verhoogd dorstgevoel,
• ongewenst gewichtsverlies met gelijktijdig verlies van eetlust, constipatie en/of braken,
• Verkalking van de nieren en/of vorming van nierstenen,
• krampende pijn in de nierstreek,
• versnelde hartslag en/of hartkloppingen,
• Hoge bloeddruk,
• Rug- en/of gewrichtspijn,
• toegenomen botverlies (osteoporose) met spontane botbreuken, wat vaak voorkomt bij een gevorderde ziekte,
• levensbedreigende crises, die kunnen leiden tot nierfalen of zelfs coma, als de calciumspiegel ernstig verhoogd is.

Hoe wordt bijschildklierkanker gediagnosticeerd?

Om de diagnose bijschildklierkanker te stellen worden de parameters in het bloed van de patiënt in het laboratorium gecontroleerd. Als het bijschildklierhormoon, parathormoon (PTH), evenals het serum- en urinekalk en het urinefosfaat verhoogd blijken te zijn en het serumfosfaat verlaagd, verhardt het vermoeden van bijschildklierkanker. Binnen een intraoperatieve diagnose wordt dan nagegaan of de tumor een stevige consistentie heeft of al in het omringende weefsel is gegroeid. Het laatste wijst op bijschildklierkanker.

Bij de diagnose van bijschildklierkanker is het vaak moeilijk deze te onderscheiden van een goedaardig adenoom van de bijschildklieren. Een eenduidige diagnose is alleen mogelijk als er al vasculaire invasie en infiltratie van het bijschildkliercarcinoom in het aangrenzende weefsel heeft plaatsgevonden. Bij een echografisch onderzoek (sonografie) verschijnt bijschildklierkanker als een echo-arme tumor die aanzienlijk groter is dan een goedaardig adenoom van de bijschildklier.

Hoe wordt bijschildklierkanker behandeld?

De eerste vorm van behandeling van bijschildklierkanker is de volledige chirurgische verwijdering van de tumor, zo nodig inclusief de aangetaste schildklierkwab (parathyroïdectomie) en eventueel aangetaste lymfeklieren. Na de operatie moet de patiënt meestal 3 tot 4 dagen in het ziekenhuis blijven. Sommige patiënten kunnen na de operatie klagen over moeite met slikken. Toch kan meestal onmiddellijk worden begonnen met regelmatig eten. Voordat de patiënt uit het ziekenhuis wordt ontslagen, worden de laboratoriumparameters opnieuw gecontroleerd. Dankzij zelfoplossende hechtingen hoeven de hechtingen niet te worden verwijderd. Hoewel weinig patiënten klagen over ongemak na een bijschildklieroperatie, moet lichamelijke inspanning onmiddellijk worden vermeden, dat wil zeggen gedurende de twee weken na de operatie. Ongeveer een maand na de operatie wordt de eerste follow-up gepland. Hiervoor worden de laboratoriumwaarden opnieuw bepaald, wat door de dermatoloog kan worden gedaan.

Als een operatie niet mogelijk is, wordt met medicijnen geprobeerd het serumcalcium te verlagen, bijvoorbeeld door toediening van calcimimetica (Cincacalcet). Daarnaast moet de patiënt de urinestoffen elimineren door overmatig drinken om te proberen het water-, elektrolyten- en zuur-base-evenwicht te reguleren (geforceerde diurese). Als het geval van bijschildklierkanker asymptomatisch is, kan de tumor aanvankelijk alleen worden waargenomen door regelmatige controles.

Welke complicaties kunnen optreden?

Als de bijschildklier tijdens een operatie volledig wordt verwijderd of gewond raakt, kan dit leiden tot een laag calciumgehalte in het bloed. Een laag calciumgehalte kan de volgende symptomen veroorzaken:

• Gevoelsstoornissen of tintelingen in de ledematen, maar ook rond het mondgebied,
• Spierkrampen.

Om het lage calciumgehalte in het bloed te compenseren is het voldoende om één calciumtablet per dag in te nemen. Ook kan vitamine D worden toegediend. De inname kan dan worden gestopt als de serumcalciumspiegel weer onder het normale bereik komt. De meeste patiënten herstellen spontaan binnen enkele dagen of weken na de operatie.

Wat is de prognose voor bijschildklierkanker?

Als bijschildklierkanker vroeg wordt vastgesteld en operatief verwijderd kan worden, zijn de kansen op herstel over het algemeen goed. Maar zelfs als de tumor volledig verwijderd is, is het nog steeds mogelijk dat er later uitzaaiingen ontstaan of dat er na vele jaren van eerste therapie weer een nieuwe tumor ontstaat. Het recidiefpercentage is 50 procent. Voor een positieve prognose is het van fundamenteel belang dat de symptomen van hypercalciëmie worden bedwongen en beheersbaar gemaakt, en daarom wordt de prognose van bijschildkliercarcinoom meestal pas na een operatie gemaakt. De 10-jaarsoverleving ligt tussen de 60 en 70 procent.